Características clínicas do carcinoma medular da tiróide (MTC).
1: facilmente mal diagnosticado como carcinoma hipofractor de pequenas células e indiferenciado
2: Produz calcitonina, CEA, 5-HT e outras hormonas peptídeas, pode ter diarreia, rubor facial e outros sintomas
3: 80% são esporádicos, os restantes são MEN2A, MEN2B e MTC familiar
4: Características do ultra-som: massa bem definida, alguns nódulos com calcificação grosseira, alta incidência de calcificação nas metástases dos gânglios linfáticos, sem alterações císticas
5: Nenhuma absorção de iodo pelo tumor, nenhum efeito do 131 scan de iodo
O MTC deve ser considerado para as seguintes condições clínicas
A: Síndrome dos carcinoides com rubor facial e diarreia intratável
B: História familiar da MTC
C: superior à calcitonina sérica normal
D: CEA significativamente superior ao normal em sangue sem tumores GI
Acompanhamento pós-operatório
A calcitonina é altamente sensível e é o indicador mais valioso para o diagnóstico pré-operatório e acompanhamento pós-operatório, reflectindo não só metástases primárias e secundárias clinicamente significativas, mas também lesões subclínicas recorrentes pós-operatórias, e é um meio eficaz de rastreio pré-operatório para o MTC esporádico.
2. a CEA é elevada em mais de 50% dos pacientes
3. em caso de suspeita de recorrência local ou metástase linfonodal, é indicada a punção, com predominância de células fusiformes e material amilóide presente como elemento de diagnóstico
4, a mutação do gene RET é a base da patogénese do MTC, os doentes familiares com MTC têm mutação RET, os seus familiares devem ser testados para o gene RET, uma vez que haja uma mutação deve ser operada o mais cedo possível.
A: 95-100% desenvolverá o MTC, geralmente antes dos 30 anos de idade
B: Cirurgia preventiva para patologia de pelo menos a hiperplasia de células C (lesão pré-cancerosa do MTC)
C: Tiroidectomia total para portadores de mutação RET
O gene RET é actualmente um diagnóstico precoce com elevada precisão, e o teste do gene RET é recomendado para doentes com MTC e suas famílias
5. metástases do mediastino superior são uma característica do MTC, e a revisão CT pós-operatória deve incluir o pescoço e o mediastino superior
6. não há necessidade de restringir estritamente a ingestão de iodo nos doentes
7. terapia bio-direccionada é a esperança para o MTC (por exemplo, vandetanibe)