O carcinoma medular da tiróide é um tumor maligno que tem origem nas células parafoliculares da glândula tiróide. Este tipo de doença é mais frequente entre os 30 e 40 anos de idade. É mais comum nas mulheres do que nos homens, com uma taxa de incidência masculina a feminina de cerca de 1:1.5. Classificação: O carcinoma medular da tiróide pode ser dividido em duas categorias: esporádico e hereditário, sendo o esporádico responsável por cerca de 70% a 80% do carcinoma medular da tiróide, e o hereditário responsável por cerca de 20% a 30%. O carcinoma medular da tiróide hereditário é uma doença autossómica dominante e os testes para o gene da mutação proto-oncogene RET são recomendados para todos os doentes com carcinoma medular da tiróide e parentes de primeiro grau. Apresentação clínica: No pré-operatório é difícil distinguir de outros tipos de doenças da tiróide. A maioria dos doentes apresenta um nódulo cervical (nódulo tiróide) que pode aumentar e invadir os nervos laríngeos e a traqueia, levando à rouquidão e dispneia. As metástases dos gânglios linfáticos podem estar presentes numa fase inicial, pelo que os gânglios linfáticos aumentados no pescoço são também um primeiro sintoma comum. As células cancerosas medulares do cancro da tiróide secretam 5HT, histamina, prostaglandinas e substâncias semelhantes à hormona adrenocorticotrópica, levando a sintomas endócrinos tais como diarreia indolor e intratável, dor óssea e rubor facial em alguns pacientes. Uma massa do pescoço com diarreia é uma manifestação clínica mais específica do carcinoma medular da tiróide. A forma de Marfan (membros alongados, doença ocular, lábios cianóticos) e a ganglioneuropatia mucosa são características importantes do carcinoma medular da tiróide. Alguns doentes com carcinoma medular hereditário da tiróide têm manifestações de feocromocitoma como a hipertensão maligna como primeiro sintoma. O exame ultra-sónico apenas da tiróide é difícil de distinguir de outros cancros da tiróide. Se o cancro for grande, a punção guiada por ultra-sons é um meio altamente sensível de confirmar o diagnóstico. Um nível pré-operatório de calcitonina superior a 100ng/L é basicamente um diagnóstico de cancro medular da tiróide. Os pacientes precisam de se submeter a patologia congelada intra-operatória para confirmar ainda mais o diagnóstico. Em caso de suspeita de metástases pulmonares, hepáticas ou ósseas, deve ser realizada uma TC dos pulmões ou uma tomografia de todo o corpo para determinar isto. Tratamento: Como o cancro medular da tiróide não é sensível à radioterapia e as células parafoliculares da glândula tiróide não absorvem iodo, a radioterapia 131I não é eficaz para o cancro medular da tiróide. Estudiosos estrangeiros concordam que o carcinoma medular da tiróide tem o potencial de disseminação intra-glandular e a taxa de recorrência é baixa após a tiroidectomia total, pelo que o melhor procedimento cirúrgico é a tiroidectomia total + dissecção linfática na região central, tanto para o carcinoma medular da tiróide disseminado como para o hereditário. Se o cancro medular da tiróide for hereditário, mesmo que a lesão inicial seja unilateral e o lobo oposto se desenvolva num curto espaço de tempo após a cirurgia, recomenda-se a tiroidectomia total da tiróide. Taxas de sobrevivência: As taxas de sobrevivência acumuladas para o cancro medular da tiróide calculadas pelo método da tábua de mortalidade foram de 87,4%, 74,6% e 54,2% a 5, 10 e 15 anos respectivamente. A análise univariada revelou que o sexo, a idade, o envolvimento bilateral de focos primários, focos primários com diâmetro >4 cm, invasão extraperitoneal da glândula tiróide, metástases distantes, e o grau de meticulosidade cirúrgica tiveram um impacto no prognóstico. O prognóstico era pior para aqueles com envolvimento primário bilateral do que para aqueles com envolvimento unilateral, pior para aqueles com envolvimento primário >4 cm de diâmetro, significativamente pior para aqueles com metástases distantes, e significativamente pior para a integridade cirúrgica. As diferenças no prognóstico não foram estatisticamente significativas para diferentes primeiros sintomas, estadiamento de cada tipo, diferentes abordagens cirúrgicas aos focos primários, abordagem cirúrgica à depuração linfática cervical, se os gânglios linfáticos cervicais eram metastáticos (confirmados pela patologia pós-operatória), tratamento (operação cirúrgica + quimioterapia), presença de recorrência, e presença de sintomas endócrinos como a diarreia.