Adenomas pituitários são tumores que têm origem na glândula pituitária.
A glândula pituitária anterior é constituída pelos lobos anterior e posterior. A glândula pituitária está localizada na sela pterigóides e é coberta pelo septo da sela, mas um talo pituitário atravessa o septo da sela e está intimamente ligado ao tálamo inferior.
Tumor pituitário refere-se ao tumor na glândula pituitária anterior (parte glandular), que é um dos tumores intracranianos comuns em adultos. À medida que o tumor cresce na sela, pode comprimir a hipófise normal e passar para cima através do septo para comprimir a cruz óptica ou nervo óptico. Além disso, outros sintomas e sinais podem ocorrer devido à expansão tumoral e compressão dos tecidos adjacentes. A maioria dos adenomas da hipófise são tumores benignos de crescimento lento e os adenomas são raros. Os adenomas da hipófise podem ser classificados clínica e patologicamente em quatro categorias: suspeitos, eosinofílicos, basofílicos, e misturados de acordo com a natureza da coloração celular.
As suas características clínicas são as seguintes.
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1.Signs e sintomas de compressão do nervo óptico
Como o tumor cresce na sela pterigóides, o desenvolvimento ascendente comprimirá a cruz ou nervo óptico e provocará a mudança da visão e do campo visual. 90% dos pacientes têm perda de visão, ou mesmo perda de visão monocular, ou mesmo cegueira em um ou ambos os olhos. A alteração do campo visual pode variar dependendo da compressão do nervo ou da cruz óptica. Se a cruz óptica for comprimida, pode produzir hemianopia temporal bilateral ou cegueira temporal num só olho. Mais de 70% dos pacientes têm alterações de fundo. A maioria dos doentes tem atrofia do nervo óptico primário, cuja extensão varia dependendo do grau de compressão do nervo óptico, desde a tonalidade papilar óptica até à típica atrofia do nervo óptico primário. Apenas alguns casos têm edema papilar do nervo óptico devido ao aumento da pressão intracraniana.
2.Signs e sintomas de desordens endócrinas e metabólicas
3.Low função hipofisária
>br />O grau de hipopituitarismo está relacionado com o grau de pressão nas células normais da glândula pituitária. Como resultado do hipopituitarismo, as glândulas endócrinas sob o seu controlo estão atrofiadas e apresentam várias disfunções.
(1) Hipogonadismo e alterações das características sexuais secundárias: devido ao hipogonadismo, nos homens, manifesta-se como hipogonadismo, impotência, atrofia testicular, barba escassa, perda de pêlos púbicos, pêlos axilares e deposição de gordura subcutânea, a pele torna-se delicada e feminina. Nas pacientes do sexo feminino, os sintomas incluem perturbações menstruais, amenorreia, atrofia do útero e adnexa, atrofia mamária, queda de cabelo, perda de desejo sexual, e falta de lactação após o parto.
(2) Hipotiroidismo: as manifestações incluem frieza, sonolência, depressão, perda de apetite, fadiga, amenorreia, edema não digital, pele seca, baixa transpiração, baixa taxa metabólica basal, susceptibilidade à infecção, e reduzida absorção de iodo ligado à proteína do soro.
(3) Hipoadrenocorticismo: frequentemente menos pronunciado. Mais comuns são a fraqueza física, fadiga fácil, baixa resistência, fácil de apanhar frio, perda de apetite, perda de peso, pulso pequeno, tensão arterial baixa, baixo nível de açúcar no sangue, etc. No entanto, não há qualquer efeito no metabolismo electrolítico. A excreção urinária de 17 cetonas e 17 hidroxisteroides também é inferior ao normal.
Adenomas hipofisários ou adenomas eosinófilos mostram frequentemente hipopituitarismo na fase tardia.
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4.Pituitary hiperfunção
Eosinófilos podem produzir hormona de crescimento e prolactina. As células basofílicas produzem hormona tirotrópica, hormona adrenal e gonadotropina. Portanto, estes tumores podem causar hiperpituitarismo, especialmente nas fases iniciais. Embora os adenomas eosinófilos possam ter uma secreção excessiva de hormona de crescimento, podem espremer basófilos, provocando a sua hipofuncionalidade.
(1) Hiperprodução da hormona de crescimento: Se o adenoma eosinofílico da hipófise ocorrer antes do fecho epifisário (antes da idade adulta), chama-se gigantismo, e se se desenvolver na idade adulta, chama-se acromegalia, e o tipo no meio é misturado. No gigantismo, o corpo é alto e musculado, os órgãos sexuais desenvolvem-se cedo, o metabolismo basal é frequentemente mais elevado do que o normal, e o açúcar no sangue é demasiado elevado, a tolerância à glicose é reduzida, e alguns pacientes têm diabetes. Quando o crescimento atinge o seu pico, começa gradualmente a diminuir, com inactividade mental, atraso mental, fraqueza dos membros, relaxamento muscular, queda de cabelo, diminuição da libido, frequentemente incapacidade de desenvolvimento, ritmo metabólico inferior ao normal, e ritmo cardíaco lento. No início adulto, porque a epífise cicatrizou, manifesta-se como acromegalia, e os sintomas e sinais relacionados aparecem gradualmente, tais como a manifestação da cabeça e rosto do aumento da mandíbula, espessamento do lábio inferior, crescimento do ouvido e nariz, língua grande e espessa, As órbitas dos olhos, osso da testa, osso zigomático são aumentados, os dentes são esparsos, o crânio engrossa, o seio maxilar e o processo mastóide aumenta, os ossos longos dos membros também se tornam espessos, os dedos dos pés e dos pés grossos e curtos, a parte de trás da mão grossa e larga. As vértebras são também alargadas, mas frequentemente causam alterações em forma de cunha devido à osteoporose, resultando na deformidade da convexidade das costas e da cintura. A pele é áspera e espessa, com hiperpigmentação e aumento do pêlo, mostrando a manifestação externa da distribuição masculina.
(2) Hypergonadotropic: Faz com que as glândulas alvo segreguem mais hormonas sexuais, e os homens podem ter uma função sexual hiperactiva no início, e depois diminuir gradualmente. Nas mulheres, a menstruação é menos frequente, a amenorreia está presente, os seios estão bem desenvolvidos, e a lactação pode ser prolongada até vários anos após a interrupção da lactação.
Hipertiróide hormonal: Os doentes têm frequentemente uma glândula tiróide aumentada, alguns doentes têm hipertiroidismo, uma taxa metabólica basal aumentada, mas por vezes pode ser reduzida, e o colesterol sanguíneo aumentado.
(3) Hormona hiperadrenocorticotrópica: A glândula alvo segrega demasiada hormona adrenocorticotrópica, as glândulas supra-renais estão aumentadas, e alguns pacientes têm formação de adenoma adrenocortical. Estas manifestações não estão apenas relacionadas com a hormona adrenal, mas também com a hormona de crescimento.
(4) Hiperfunção basofílica: as hormonas tirotrópicas, adrenais e gonadotrópicas são afectadas, o que pode produzir a síndrome de Cushing. Os doentes mostram obesidade centrípeta, mais evidente na face, pescoço e tronco, membros relativamente finos, face redonda como a lua cheia, vermelha e gorda, frequentemente com acne, depósitos de gordura na parte superior das costas, pele fina com linhas roxas, tipo mármore. A osteoporose, fácil de fraturar, pode também causar raquitismo, dores nas costas, dores no peito. A maioria dos pacientes tem diabetes mellitus, mas apenas 1 / 3 a 1 / 4 deles são clinicamente sintomáticos. Os doentes podem ter retenção de sódio e água, aumento da excreção de azoto e potássio, retenção de água e hipertensão. Algumas pacientes do sexo feminino têm amenorreia, clitóris alargado, pilosidade e masculinidade. Nos homens, há impotência e perda de libido.
5.Symptoms de envolvimento posterior pituitário e subtalâmico
Se o tumor afectar a glândula pituitária posterior ou o tálamo inferior, pode produzir salivação, polidrâmnios, poliúria, hipotermia, e perturbações do metabolismo da água, electrólitos e gorduras.
6.Signs e sintomas de dor de cabeça e aumento da pressão intracraniana
Adenoma hipofisário causa frequentemente dores de cabeça, e alguns pacientes têm dores de cabeça, vómitos e edema papilar do nervo óptico devido ao tumor que se projeta para a parte anterior do terceiro ventrículo e causa aumento da pressão intracraniana. Contudo, a maioria dos adenomas pituitários não causam dor de cabeça devido ao aumento da pressão intracraniana. A sua dor de cabeça pode ser causada pelo aumento da tensão no diafragma da sela devido ao crescimento do tumor na sela, ou devido ao envolvimento de estruturas sensíveis tais como meninges, vasos sanguíneos e nervos. Além disso, a dor de cabeça pode também ser causada por espessamento do crânio e crescimento ósseo, afectando as meninges e vasos sanguíneos. Os doentes com adenoma eosinofílico da hipófise não só têm dores de cabeça intratáveis, como também têm frequentemente dores nas extremidades e na coluna vertebral.
7.Other sintomas e sinais
(1) Se o tumor se desenvolver na parte anterior do terceiro ventrículo, causará obstrução do forame interventricular, o que pode afectar o tálamo inferior ou o lobo pituitário posterior e causar uremia, sonolência, coma e distúrbio de termorregulação.
(2) O tumor pode desenvolver-se para o lado da sela, e além de comprimir o nervo óptico ou o tracto óptico, pode também comprimir o seio cavernoso, resultando em protrusão unilateral do olho e envolvimento do primeiro ramo dos nervos cranianos III, IV, VI e V. O envolvimento do nervo craniano III é mais comum.
(3) O tumor corrói a base da sela e pode causar fuga nasal de líquido cefalorraquidiano.
(4) Se o tumor se estender aos lobos frontal e temporal, pode ocorrer epilepsia, hemiparesia, hemiparesia, fasciculação do cone, distúrbios olfactivos, sintomas psiquiátricos e alucinações. No entanto, é raro na prática clínica.
(5) AVC na hipófise: Devido à sólida parede óssea da sela pterigóides, os adenomas pituitários de crescimento rápido (sobretudo adenomas eosinofílicos) são limitados pela parede óssea, o que aumenta a pressão intra-tumoral e leva a atresia ou trombose vascular, causando assim hemorragia e necrose em parte ou na totalidade do tumor. As manifestações clínicas do AVC pituitário são caracterizadas pelo início súbito de dor de cabeça grave, vómitos, tonicidade muscular cervical, sonolência ou coma, e perda visual rápida, incluindo cegueira súbita de um ou ambos os olhos, ou comprometimento dos nervos cranianos III, IV, ou VI, e mesmo hemiparesia devido ao envolvimento de uma artéria carótida interna. No caso de compressão subtalâmica, pode ocorrer sonolência e hipotermia. Também pode ocorrer hipopituitarismo e insuficiência adrenocortical secundária. A punção lombar contém frequentemente sangue no líquido cefalorraquidiano.
Os principais métodos de tratamento são a cirurgia e a radioterapia.
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(1) Cirurgia: A eficácia da cirurgia transesfenoidal da sela realizada nos últimos anos foi muito melhorada em comparação com o passado, e o risco de cirurgia foi significativamente reduzido, pelo que as indicações de cirurgia de tumores pituitários são mais amplas do que anteriormente. As seguintes condições devem ser tratadas cirurgicamente: (1) visão e campo visual prejudicados; (2) compressão do nervo craniano, diplopia e movimento ocular limitado; (3) grande tamanho do tumor; (4) derrame da hipófise; (5) aumento da pressão intracraniana; (6) recidiva após radioterapia; (7) investigação diagnóstica.
(2) Radioterapia: A radioterapia tem um certo efeito no tumor pituitário não-funcional. O tumor é moderadamente sensível à radioterapia, e o efeito terapêutico só pode ser demonstrado após vários meses, e leva um ano ou mais para se obter o efeito máximo. As indicações para a radioterapia são as seguintes: (1) o tumor é pequeno em tamanho e a visão e o campo visual são afectados no final; (2) o paciente está em mau estado geral, velho e frágil, e tem outras doenças que não podem tolerar cirurgia; (2) o tumor não pode ser removido por cirurgia e existem tecidos tumorais residuais.
(3) Terapia de substituição hormonal: Para pacientes com hipoplasia pituitária anterior, as hormonas exógenas devem ser suplementadas para corrigir doenças endócrinas. Para aqueles que necessitam de cirurgia ou radioterapia, as desordens endócrinas devem ser corrigidas com medicamentos antes destes tratamentos, de modo a melhorar a condição metabólica sistémica, melhorar a aptidão física e a resistência, o que ajudará a cirurgia ou radioterapia a proceder suavemente e a melhorar o factor de segurança.