A malformação Chiari I (CMⅠ) é uma malformação craniocervical de junção congénita caracterizada pela hérnia das amígdalas cerebelares no foramen magnum, com ou sem uma cavidade da medula espinal. Pensa-se que seja o resultado de um atraso no desenvolvimento do osso occipital durante o período embrionário, uma fossa craniana posterior estreita com desenvolvimento cerebelar normal, e sobrepopulação da fossa craniana posterior resultando na hérnia das amígdalas cerebelares no canal raquidiano. Caracteriza-se por um início insidioso, agravamento progressivo, e está frequentemente associado à cavitação da medula espinal, e os sintomas aparecem frequentemente na idade adulta. Guo Yongchuan, Departamento de Neurocirurgia, Hospital da Amizade China-Japão, Universidade de Jilin Os principais sintomas e sinais clínicos incluem dor na cabeça ou pescoço e ombros, perda de sensibilidade nos membros, hipersensibilidade sensorial, perda de força muscular, atrofia muscular nos membros, disfunção do nervo craniano do grupo posterior (sintomas como engolir e sufocar, rouquidão), disbiose, sinal de Honer (suor excessivo em metade dos membros), dispneia intermitente, e deformidade da escoliose combinada. A RM da cabeça e pescoço é a chave para o diagnóstico da doença e permite uma avaliação precisa do nível de hérnia submicrocefálica, alterações subaracnoidais na região occipitocervical, a presença de hidrocefalia, fusão atlanto-occipital, cavidade espinal-medula, e a exclusão de malformações como a deslocação dentária. Verificámos que a fáscia atlanto-occipital é apenas um aspecto da malformação de Chiari. O espessamento da fáscia atlanto-occipital para formar fasciculações e o espessamento da membrana aracnóide com aderências que bloqueiam o forame mediano são também constantes patológicas, embora estas alterações possam também ser secundárias à compressão óssea a longo prazo. A cirurgia é o tratamento de escolha para a malformação de Chiari. Actualmente é utilizada uma incisão mediana posterior, atingindo 2 cm acima da crista occipital externa e até ao nível da 6ª-7ª vértebra cervical, com ressecção craniana até ao seio transverso e lateralmente ao seio sigmóide e 2 cm do arco posterior do atlas. Alguns continuam a cortar através da fáscia crico-occipital espessada ou continuam a cortar através da dura-máter para aumentar a reparação. Este procedimento é considerado altamente invasivo e não aborda a estrutura óssea anormal da malformação de Chiari e da fáscia atlanto-occipital espessada, e as aderências aracnoides espessadas que bloqueiam o forame mediano resultando numa cavidade espinhal ou hidrocefalia. Utilizamos uma pequena incisão de 3-4 cm na junção circunoccipital para ocluir a margem posterior do forame magno e o arco posterior da coluna atlantoaxial, e as escalas occipitais na margem superior do forame magno até à linha do colarinho inferior para formar uma janela óssea de não mais de 4 cm longitudinalmente e aproximadamente 1,5 cm transversalmente para descompressão óssea. A fáscia occipital espessada é então incisada e a dura-máter é cortada, e as aderências entre as duas tonsilas são separadas ao microscópio, e as tonsilas cerebelares inferiores da hérnia são electrocoaguladas bipolares para as amassar ou é feita uma excisão submural para libertar a compressão das tonsilas cerebelares na medula oblonga e o trinco do canal central. O forame médio do quarto ventrículo é então explorado para assegurar que a via de saída do quarto ventrículo esteja desobstruída e para facilitar a formação da comunicação entre o quarto ventrículo e a medula oblonga. O paciente é normalmente imobilizado numa cinta cervical durante 2 semanas após a cirurgia. Os sintomas de dor do paciente melhoraram significativamente meio mês após a cirurgia, e a melhoria da função motora foi mais pronunciada do que a melhoria da função sensorial. O procedimento deve atingir três objectivos: 1) descompressão da superfície inferior do cerebelo, 2) expansão do volume do recesso craniano posterior, e 3) restabelecimento da circulação do líquido cefalorraquidiano. Estes objectivos são independentes uns dos outros e a expansão do volume do recesso craniano posterior é apenas um aspecto do objectivo cirúrgico; a expansão do volume não significa que a descompressão cerebelar adequada ou a circulação do líquido cefalorraquidiano seja restabelecida. A abordagem cirúrgica que fazemos, com descompressão do recesso craniano posterior geralmente controlada a menos de 2cm do maior forame occipital, e a porção inferior da hérnia das amígdalas cerebelares reduzida por ressecção submural ou electrocoagulação bipolar fraca, com exploração do forame mediano e observação dos quatro ventrículos do plexo coróide, é uma série de passos de grande importância para assegurar o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano, restabelecer a circulação do líquido cefalorraquidiano, obter bons resultados cirúrgicos e reduzir os sintomas. A libertação completa dos factores de compressão na maior área do forame occipital e a restauração da circulação desobstruída do QCA aqui são os únicos indicadores da exaustividade da descompressão, enquanto a busca cega da descompressão extensiva é indesejável.