A aorta é o maior vaso sanguíneo do corpo. O oxigénio e os nutrientes são transportados por todo o corpo pelo sangue arterial da aorta, rico em oxigénio. A aorta está dividida em três partes: a aorta ascendente, o arco aórtico e a aorta descendente. Quando há um estreitamento entre o arco aórtico e a aorta descendente, chama-se constrição aórtica. Esta lesão pode ocorrer sozinha ou em combinação com outras malformações do coração. A constrição da aorta está presente antes do nascimento mas raramente causa anomalias porque o ducto arterioso é capaz de transportar sangue através da área estreita e todos os fetos têm um ducto arterial presente através do qual o sangue pode passar directamente para a aorta descendente sem passar pelos pulmões. Após o feto nascer e começar a respirar, o ducto arteriosus fecha-se funcionalmente. Após o ducto arterioso se fechar ou tornar-se um ligamento fibroso, os sintomas causados pela constrição manifestam-se e podem aparecer muito cedo na vida. Em casos raros, os sintomas não aparecem até à idade adulta. A estenose aórtica apresenta-se com tensão arterial elevada na parte superior do corpo, especialmente no braço direito, e um pulso enfraquecido na parte inferior do corpo, especialmente nas pernas. Se o estreitamento for grave, então os sintomas podem aparecer nos primeiros dias ou semanas de vida, uma vez que o estreitamento grave pode colocar uma grande tensão no coração e levar à insuficiência cardíaca. Os sintomas de insuficiência cardíaca incluem falta de ar, tosse, pulmões magoados, falta de ganho de peso, aumento do ritmo cardíaco e dificuldades de alimentação. Os sintomas podem ser mais graves se outras anomalias cardíacas forem combinadas. Em crianças mais velhas e adultos, um estreitamento da aorta é muitas vezes detectado pela medição da pressão arterial elevada ou hipertensão arterial. A falta de pulso e/ou hipotensão dos membros inferiores pode identificar a presença de constrição da aorta. A hipertensão de longa duração pode danificar os vasos sanguíneos da parte superior do corpo e do coração. Uma vez diagnosticada, a presença de hipertensão de membro superior direito deve ser tratada, independentemente da presença de sintomas. Há várias formas de tratar a constrição aórtica. Os recém-nascidos com insuficiência cardíaca grave podem receber alívio temporário com prostaglandinas. As prostaglandinas podem reabrir o ducto arterioso e fornecer sangue à aorta descendente distal à estenose. Isto pode ser feito assim que a insuficiência cardíaca for controlada. Na maioria dos casos, as malformações cardíacas combinadas podem ser corrigidas concomitantemente, mas é necessária uma cirurgia cardíaca directa. Se nenhuma outra malformação for combinada, a cirurgia pode ser realizada sem o batimento cardíaco. As técnicas cirúrgicas têm mudado ao longo dos anos, mas o objectivo é remover a porção estenótica. As derivações vasculares para a aorta descendente raramente são necessárias. A maioria das abordagens cirúrgicas actuais são radicais e poucos pacientes precisam de ser reabertos num futuro distante. Se for necessária uma reparação distante, um balão de cateter pode ser utilizado para dilatação. Nesta abordagem, um cateter com um balão na ponta é inserido na aorta e o balão é insuflado para dilatar a estenose. A correcção do estreitamento realizado precocemente dá resultados satisfatórios a longo prazo. A hipertensão prolongada antes da cirurgia pode causar danos permanentes nos vasos sanguíneos superiores e pode requerer medicação diária para baixar a tensão arterial mesmo após a cirurgia. A endocardite precisa de ser prevenida antes das operações dentárias, quer a cirurgia ortodôntica tenha ou não sido realizada.