A obstrução do arco aórtico é frequentemente combinada com malformações intracardíacas complexas, tais como defeito do septo ventricular, estenose da via de saída do ventrículo esquerdo, dupla saída do ventrículo direito (tipo Taussig-Bing), defeito do septo atrial completo e transposição completa das grandes artérias, que requerem correcção simultânea. A constrição da aorta, a displasia do arco aórtico e a ruptura do arco aórtico são as três manifestações mais comuns de obstrução do arco aórtico. Actualmente, a angioplastia do arco aórtico em uma etapa e a correcção das malformações intracardíacas através de uma esternotomia mediana continua a ser um grande desafio cirúrgico. Este artigo resume a nossa experiência de plicatura do arco aórtico em uma só fase. Dados e métodos 1. Dados clínicos: 24 casos foram tratados cirurgicamente de Janeiro de 2007 a Julho de 2008. As idades variaram de 1 a 99 meses, com uma média de 16 meses. Houve 18 casos de bebés, 1 caso de crianças de tenra idade e 5 casos de crianças. O peso corporal variou de 4 a 19 kg, com uma média de 9,3 kg. Todos foram claramente diagnosticados pré-operatoriamente por ecocardiografia e TC em espiral de 64 filas. A obstrução do arco aórtico incluiu constrição aórtica em 9 casos, constrição aórtica combinada com displasia do arco aórtico em 12 casos, e ruptura do arco aórtico em 3 casos. Dos 24 pacientes, 22 tinham um defeito do septo ventricular não restritivo e 2 não o tinham. Em todos os pacientes, a angioplastia do arco aórtico e a correcção de malformações intracardíacas foram realizadas numa só fase, utilizando uma esternotomia mediana. 8 dos 12 pacientes com displasia do arco aórtico foram tratados com anastomose término-terminal expandida, 2 com anastomose término-lateral e 2 com remendo. 2. método cirúrgico: Foi feita uma esternotomia mediana convencional e o tecido tímico foi completamente removido. A aorta, a aorta ascendente, o arco aórtico e os seus ramos foram completamente libertados, e as artérias pulmonares esquerda e direita foram libertadas para a bifurcação e com uma banda de borracha para apoio. Só a aorta ascendente é canulada (cânula arterial: Medtronic DLP 77010, Medtronic Inc. Minneapolis, MN 55432-5604, EUA), excepto para pacientes com arcos aórticos interrompidos que necessitam de dupla canulação arterial através da aorta ascendente e aorta artério-arterial do cateter pulmonar-descendente. Durante a hipotermia, o cateter arterial foi cortado e suturado, e a aorta descendente foi totalmente libertada para a segunda ou terceira artéria intercostal, tendo o cuidado de proteger o nervo e ramos vagos. A temperatura nasofaríngea foi reduzida para 25 ml/kg/min a 18oC e a pressão média da artéria radial foi mantida a 30-40 mm Hg. A cânula da aorta ascendente foi ajustada à artéria inominada e bloqueada com uma banda, a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda foram bloqueadas com um clipe de prata para fechar a banda de borracha, e a aorta descendente foi fechada com uma pinça de bloqueio (a cânula da aorta descendente foi removida ao mesmo tempo que o arco aórtico foi interrompido). O tecido ductal é adequadamente removido e aplastia do arco aórtico é realizada utilizando diferentes métodos, dependendo do desenvolvimento do arco aórtico. No final do procedimento, a cânula aórtica foi reposicionada na aorta ascendente, o fluxo foi restaurado, o reaquecimento foi realizado e a malformação intracardíaca foi corrigida. Um paciente com malformação de Taussig-Bing combinada com constrição da aorta e displasia do arco aórtico morreu de infecção grave 47 dias após a realização de uma cirurgia de arco aórtico, reversão arterial e reparação de um defeito do septo ventricular; o outro paciente com um arco aórtico interrompido morreu de hipertensão pulmonar 15 dias após a cirurgia. Não houve complicações neurológicas ou comprometimento renal durante o período perioperatório em todo o grupo. Houve dois casos de infecções recorrentes do tracto respiratório no pós-operatório. Com excepção de um caso com uma diferença de pressão residual superior a 20 mmHg, o seguimento mais longo foi de 18 meses e não foi observada qualquer recanalização. Discussão O arco aórtico é constituído por três partes: o arco proximal (entre a artéria inominada e a artéria carótida comum esquerda), o arco distal (entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda) e o istmo (entre a artéria subclávia esquerda e o ducto arteriosus). A hipoplasia do arco aórtico (hipoplasia do arco aórtico) é definida como o arco proximal, sendo o arco distal e o istmo inferiores a 60%, 50% e 40% do diâmetro da aorta ascendente, respectivamente. É também definida por um diâmetro de arco transversal inferior a mm/kg+1 ou um valor Z inferior a -2. Existem três tipos de hipoplasia do arco aórtico: Tipo I: hipoplasia distal da aorta, isto é, arco distal e hipoplasia do istmo; Tipo II: hipoplasia completa do arco aórtico, isto é, hipoplasia completa do arco (estenose tubular); Tipo III: arco aórtico complexo No nosso grupo de 12 pacientes com hipoplasia do arco aórtico, houve 8 casos de tipo I, 3 casos de tipo II e 1 caso de tipo III. Para a constrição aórtica combinada com defeito do septo ventricular não restritivo, existem três estratégias cirúrgicas: reparação completa em uma só fase, reparação em duas fases e reparação não comprometida em duas fases. reparação). No passado, as duas últimas opções eram utilizadas na sua maioria. O procedimento de duas fases não comprometido é um procedimento clássico de duas fases em que a constrição aórtica é corrigida através de uma incisão torácica posterior lateral esquerda, com ou sem redução circunferencial da artéria pulmonar. Isto é normalmente seguido alguns meses mais tarde por uma reparação de defeito ventricular através de uma esternotomia mediana. As desvantagens são: (i) a necessidade de duas operações e duas incisões; (ii) o risco de anuloplastia da artéria pulmonar: distorção dos ramos da artéria pulmonar ou deformação da válvula pulmonar devido à posição baixa da fáscia e à possível necessidade de reapertar ou soltar a fáscia inadequada; e (iii) a dificuldade de corrigir a incisão póstero-lateral na presença de displasia do arco proximal. O procedimento de uma fase de duas incisões, também conhecido como procedimento de uma fase de duas incisões, é realizado sob uma única anestesia através de uma incisão torácica posterior lateral esquerda para corrigir a constrição da aorta e depois através de uma incisão esternal mediana para reparar o defeito ventricular. Mais uma vez, duas incisões são necessárias e não proporcionam uma boa solução para o problema da displasia do arco proximal. Com técnicas cirúrgicas melhoradas e circulação extracorpórea, cada vez mais centros estão a favorecer um procedimento completo de uma fase. As vantagens são: (i) a possibilidade de resolver todas as malformações cardíacas numa única operação; (ii) a restauração imediata da anatomia e fisiologia normais; (iii) o alívio definitivo da displasia do arco transverso; (iv) a prevenção das complicações associadas à circunflexão da artéria pulmonar; e (v) a prevenção da insuficiência cardíaca de emergência que pode ocorrer durante duas operações. Portanto, preferimos um procedimento completo de uma fase para pacientes com obstrução do arco aórtico combinado com malformações intracardíacas complexas. Os métodos de anastomose do arco aórtico incluem anastomose término-terminal, anastomose término-terminal expandida, anastomose término-lateral, patchplastia e implante de enxerto vascular. A nossa experiência é que: (1), a constrição aórtica paracateter ou pós-paracateter é frequentemente mais limitada e normalmente não é combinada com displasia do arco aórtico. Tal como com arcos aórticos interrompidos, bons resultados podem ser alcançados com anastomose término-terminal após a excisão do tecido ductal. Para a displasia do arco tipo I, uma anastomose término-terminal expandida pode ser realizada removendo completamente o canal arterial e o istmo e depois anastomose da aorta descendente entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda; para a displasia dos arcos tipo II e III, uma anastomose término-lateral pode ser realizada através da anastomose da aorta descendente entre a artéria inominada e a artéria carótida comum esquerda, deixando o arco distal aberto. entre a artéria inominada e a artéria carótida comum esquerda, deixando o arco distal e o istmo abertos. (iii) A técnica da anastomose dos tecidos é utilizada na medida do possível, evitando o uso deplastia em placas. Isto porque qualquer que seja o material (material artificial, homoenxerto, pericárdio autólogo fresco ou fixado com glutaraldeído) pode levar a pseudoaneurismas que são difíceis de gerir num futuro distante e têm uma elevada incidência de reestenose. Embora alguns autores tenham sugerido que o risco de pseudoaneurisma e reestenose pode ser reduzido através da utilização de remendos de artéria pulmonar autóloga (a parede anterior da artéria pulmonar principal é utilizada como material de remendo e o defeito é reparado com pericárdio autólogo), o tempo de seguimento é curto e não há material disponível no caso de uma estenose secundária distante da via de saída do ventrículo esquerdo que requeira cirurgia Ross-Konno. ④, As técnicas de anastomose término-terminal e término-lateral alargadas são mais adequadas para pacientes com menos de 2 anos de idade, especialmente em bebés pequenos. Normalmente, a anastomose pode ser concluída com sucesso a uma distância de até 2,5 cm. Quanto mais velho o doente, menos livre o vaso e maior a tensão na anastomose, maior a probabilidade de causar falha cirúrgica ou reestenose. No nosso grupo de 8 pacientes com displasia de arco tipo I, 7 tinham expandido as anastomoses de ponta a ponta, e em 1 paciente com 8,5 anos de idade, apesar da libertação completa dos vasos, a tensão ainda era elevada e a remendo acabou por ser utilizado. Nos outros três pacientes com displasia de arco de tipo II e um paciente com displasia de arco de tipo III, dois pacientes com displasia de arco de tipo II foram submetidos a anastomose término-lateral; o outro paciente foi submetido a uma anastomose término-lateral alargada, mas a estenose ligeira permaneceu neste paciente após a cirurgia. 2. técnica de circulação extracorpórea Em 1996, Asou et al. propuseram pela primeira vez um método de perfusão cerebral selectiva contínua, que reduziu grandemente as complicações neurológicas associadas com a aplicação prévia de hipotermia profunda para parar a circulação. Tornou-se agora uma técnica rotineiramente utilizada na angioplastia do arco aórtico devido ao seu excelente efeito protector no cérebro e no miocárdio. No entanto, ainda há um debate considerável sobre a taxa de fluxo ideal, temperatura, período de segurança e gestão dos gases sanguíneos. O protocolo que aplicamos actualmente é: temperatura nasofaríngea de 18oC, taxa de fluxo de 25ml/kg/min, manutenção da pressão média da artéria radial de 30-40mmHg, produto de pressão eritrocítica (Hct) de 25-30% e saturação venosa de oxigénio de >70%. O tempo médio de fluxo baixo para todo o grupo de pacientes sob este protocolo foi de 25 minutos (18-34 minutos), sem complicações neurológicas ou comprometimento da função renal. 3. estenose residual ou constrição recorrente A estenose residual ou constrição recorrente é definida como uma diferença de pressão de >20 mmHg através da área de reparação do arco aórtico em repouso, e pode ser causada por remoção inadequada do tecido do cateter arterial, tensão anastomótica local elevada, a aplicação de um penso ou angioplastia subclávia esquerda e o reaparecimento de uma crista de constrição. Alguns autores também sugeriram que a reestenose está relacionada com uma morfologia mal desenvolvida do arco aórtico, tal como o não crescimento e desenvolvimento do arco aórtico proximal após a reparação de uma estenose tubular. Compreendemos que a causa da reestenose pode estar relacionada com a libertação livre do vaso e a excisão inadequada do tecido da conduta arterial, bem como a escolha inadequada do procedimento. A estenose residual num dos nossos pacientes deveu-se a uma anastomose alargada de extremo a extremo do arco proximal em vez de uma anastomose de extremo a extremo do arco aórtico. Portanto, a fim de evitar a reestenose, recomenda-se que: (i) os vasos do tórax sejam ampla e completamente libertados de modo a que a anastomose seja executada num estado livre de tensão; (ii) o tecido condutor arterial e o istmo aórtico sejam completamente excisados; (iii) a técnica apropriada seja escolhida de modo a que a anastomose se estenda para além da estenose mais proximal; e (iv) a anastomose tecidular seja executada na medida do possível sem remendar. A dilatação por balão ou stent é preferível para a correcção da reestenose. Para pacientes que não são adequados para intervenção ou onde a intervenção não é eficaz, a remenda autóloga da artéria pulmonar pode ser utilizada se a estenose residual do arco aórtico for mais limitada, ou se um longo segmento do arco aórtico displásico permanecer e for mais flexível, a re-formação pode ser realizada utilizando a “técnica de deslizamento”. Só se estes métodos não conseguirem resolver o problema é que devem ser utilizadas técnicas artificiais de desvio de vasos. 4. compressão das vias aéreas O arco aórtico normal é uma curva circular, permitindo espaço suficiente para os grandes vasos como a aorta e a artéria pulmonar serem ligados à traqueia e aos brônquios sem formar compressão das vias aéreas. Após a aortoplastia, especialmente após a anastomose end-lateral, a distância entre a aorta descendente e ascendente é encurtada, fazendo desaparecer a curva circular normal do arco aórtico e ligando a aorta ascendente e descendente num ângulo agudo, comprimindo assim o espaço entre ela e a via aérea e produzindo sintomas de compressão das vias aéreas, resultando em assistência ventilatória prolongada e sintomas recorrentes nas vias aéreas. O espasmo recorrente das vias aéreas no pós-operatório e a infecção pulmonar nos nossos dois pacientes podem estar relacionados com a compressão das vias aéreas. A libertação completamente livre da aorta descendente, arco aórtico e ramos, e artéria pulmonar esquerda, permitindo que a anastomose seja realizada num estado livre de tensão, impedindo frequentemente a ocorrência de compressão das vias aéreas. Conclusão A plastia do arco aórtico é segura e eficaz quando realizada numa fase através de uma esternotomia mediana utilizando uma abordagem de perfusão cerebral selectiva contínua. A excisão adequada do ducto arterioso, a ampla e completa libertação e libertação dos vasos torácicos e a selecção de uma anastomose apropriada dos tecidos são as chaves para uma angioplastia bem sucedida do arco aórtico e a redução da recanalização.