Resumo: Objectivo: Resumir retrospectivamente a experiência do tratamento cirúrgico da constrição aórtica combinada com malformações intracardíacas em bebés e crianças. Métodos: De Janeiro de 2000 a Dezembro de 2006, 84 bebés e crianças com constrição da aorta combinados com malformações intracardíacas foram submetidos a tratamento cirúrgico, com idades entre 1 mês e 3 anos (média 13,5 meses) e pesando 3,3 kg a 15 kg (média 7,3 kg). 12 dos 84 casos tinham malformações intracardíacas complexas, 72 tinham defeitos de septo e outras malformações intracardíacas simples, e 23 tinham displasia do arco. Dos 84 casos, 12 tinham malformações intracardíacas complexas, 72 tinham defeitos de septo e outras malformações intracardíacas simples, e 23 tinham displasia dos arcos. A primeira fase da cirurgia foi realizada em 62 casos, com 49 casos de cirurgia de coração aberto mediano para estenoses da aorta e malformações intracardíacas, 13 casos de cirurgia de coração aberto do lado esquerdo para estenoses da aorta e cirurgia de coração aberto mediano para malformações intracardíacas, e 22 casos de cirurgia por fases. A abordagem cirúrgica da constrição da aorta incluiu a plicatura de retalho em 42 casos, anastomose de ponta a ponta da ressecção em 30 casos, reversão da artéria subclávia em 6 casos, bypass vascular em 3 casos e dilatação de balão em 1 caso. Dos 49 procedimentos da fase de incisão mediana I, foi aplicada perfusão cerebral selectiva mais hemiplegia inferior em 43 casos, perfusão sistémica de baixo fluxo em 4 casos e hipotermia profunda em 2 casos. Resultados Houve 8 mortes hospitalares, com uma taxa de mortalidade de 9,5%. Três das mortes foram mal diagnosticadas. Conclusão: O tratamento cirúrgico da constrição aórtica combinado com malformações intracardíacas em bebés e crianças pode ter um bom resultado a curto prazo, e a grande maioria das crianças pode ser submetida a uma cirurgia de estádio médio. Palavras-chave: constrição da aorta; defeito cardíaco; cirurgia Tratamento cirúrgico da coarctação da aorta com anomalia intracardíaca em bebés e crianças de tenra idade Abstract: Objectivo Rever o Para rever retrospectivamente a experiência na reparação da coarctação da aorta com anomalia intracardíaca em bebés e bebés. Métodos: De Janeiro de 2000 a Dezembro de 2006, 84 bebés e crianças diagnosticados como sendo coarctação da aorta com anomalia intracardíaca em bebés e bebés foram tratados. A idade média dos pacientes foi de 13,5 meses. O peso corporal médio era de 7,3 kg, de 3,3 kg a 15 kg. Entre 84 casos de coarctação da aorta, doze deles complicados Entre 84 casos de coarctação da aorta, doze deles complicados com anomalia intracardíaca complexa, setenta e dois deles com defeito do septo ventricular e outra anomalia simples, vinte e um deles apresentavam hipoplasia do arco aórtico. o arco aórtico . A esternotomia mediana foi utilizada para reparar simultaneamente a coarctação e a anomalia intracardíaca em 49 casos. toracotomia e esternotomia mediana foram aplicadas para reparar a coarctação da aorta e a anomalia intracardíaca respectivamente em 13 casos. Vinte e dois casos tinham As técnicas operacionais para a coarctação da aorta incluem 42 casos de aortoplastia de retalho, 30 casos de ressecção e anastomose término-terminal, Em todos os 49 casos de operação de uma etapa através de esternotomia mediana, cerclagem selectiva, e coarctação da aorta. esternotomia, a perfusão cerebral selectiva foi utilizada em 43 pacientes, a hipotermia profunda de baixo fluxo foi aplicada em 4 casos, a paragem circulatória de hipotermia profunda foi realizada em 2 pacientes. A mortalidade é de 9,5%. Entre 8 mortes, 3 casos foram mal diagnosticados. Conclusão: As cirurgias de coarctação da aorta com anomalia intracardíaca têm resultados satisfatórios a curto prazo A reparação de uma fase através de esternotomia mediana pode ser aplicada à maioria dos casos. Perfusão cerebral selectiva com hipotermia profunda e paragem circulatória A perfusão cerebral selectiva com hipotermia profunda e paragem circulatória no corpo inferior pode proteger o cérebro e outros órgãos vitais. Palavras-chave: Coarctação da aorta; Defeito cardíaco; Cirurgia A constrição aórtica é uma estenose congénita no início da aorta descendente torácica, geralmente perto da junção do ducto arterioso e da aorta. Na constrição aórtica severa, a luz da aorta no local da estenose pode estar quase atada, mas há continuidade da parede aórtica acima e abaixo da estenose. A estenose aórtica infantil difere marcadamente da estenose aórtica adulta na sua apresentação clínica e abordagem cirúrgica. Está frequentemente associada a defeitos do septo ventricular ou outras malformações intracardíacas, início precoce da insuficiência cardíaca e sintomas de hipertensão pulmonar, e requer uma correcção cirúrgica precoce [1]. De Janeiro de 2000 a Dezembro de 2006, um total de 84 crianças menores de 3 anos com constrição aórtica combinada com malformações intracardíacas foram admitidas no nosso hospital, e é apresentada uma análise retrospectiva das suas manifestações clínicas, métodos diagnósticos, opções cirúrgicas e resultados recentes. I. Dados clínicos Havia 84 crianças no grupo, incluindo 52 homens e 32 mulheres. A idade média foi de 13,5 meses, incluindo 56 bebés e 28 bebés, com um peso médio de 7,3 kg (3,3-15 kg). O exame clínico revelou uma diferença na pressão arterial entre as extremidades superiores e inferiores (as extremidades superiores sistólicas eram superiores às inferiores em mais de 20 mmhg) em 60 casos (71%). Todos os casos foram examinados por ecocardiografia, dos quais 56 foram depois examinados pela UFCT e 23 foram confirmados por imagem cardiovascular, com seis casos de constrição aórtica falhada pré-operatória. Das 84 crianças com constrição da aorta, 60 (71%) tinham constrição simples e 24 (29%) tinham constrição com displasia do arco. Houve 72 casos (86%) de constrição da aorta combinados com malformações intracardíacas simples, tais como defeito do septo ventricular e 12 casos (14%) de malformações intracardíacas complexas, incluindo 5 casos de dupla saída do ventrículo direito, 2 casos de transposição completa das grandes artérias, e 1 caso de transposição corrigida das grandes artérias, tetralogia de Fallot, defeito do coxim endocárdico completo, atresia do ventrículo único e tricúspide. A primeira fase da cirurgia foi realizada através de uma incisão mediana: 49 crianças foram operadas desta forma. O arco aórtico foi aberto através de uma incisão mediana, a parte descendente do arco aórtico foi libertada e a constrição da aorta e a malformação intracardíaca foram corrigidas simultaneamente sob circulação extracorpórea. A perfusão cerebral selectiva com hemiplegia inferior foi utilizada para perfusão em 43 casos, canulação da aorta ascendente e artéria femoral com perfusão hipotérmica profunda de baixo fluxo em 4 casos, e paragem da circulação hipotérmica profunda em 2 casos. A operação de perfusão cerebral selectiva com hemiplegia inferior foi a seguinte: após anestesia geral, o tórax foi aberto medialmente, o timo foi subtotalmente removido, os três principais vasos do braço e os cateteres arteriais estavam totalmente livres, e foi aplicada uma banda de bloqueio. Estabelecer a circulação extracorpórea, drenagem através da veia cava superior e inferior, e bloquear o cateter arterial assim que a transferência fosse iniciada. Lenta e uniformemente baixar a temperatura, depois libertar completamente a parte descendente do arco aórtico durante o processo de arrefecimento. A aorta descendente é normalmente livre até longe do primeiro vaso intercostal, tendo o cuidado de evitar lesões no nervo laríngeo e no nervo septal recorrentes. Quando a temperatura rectal desce abaixo dos 20 graus, o tubo de perfusão da aorta ascendente é inserido na artéria inominada, os três principais vasos cefálicos do braço são bloqueados, a perfusão cerebral selectiva e a circulação hemiplegética inferior é iniciada, o fluxo de perfusão cerebral é controlado a 15-20 ml/kg.min, o cateter arterial é cortado e a artéria pulmonar é suturada lateralmente. A aorta descendente distal é bloqueada com pinças, o cateter arterial e a aorta estreita são completamente removidos, e os vasos proximais são anastomosados de ponta a ponta ou remendados para angioplastia. Após a conclusão da aortoplastia, a pinça de bloqueio da aorta descendente distal é aberta para ventilar completamente a aorta, a artéria inominada é canulada internamente para retirar a aorta ascendente, e os três principais vasos cefálicos do braço são abertos para restabelecer a perfusão sistémica normal. A correcção das malformações intracardíacas é realizada durante a hipotermia ou o reaquecimento, dependendo da situação intra-operatória. Perfusão cerebral selectiva e tempo médio de paragem circulatória de 49 minutos, tempo de circulação extracorpórea de 172 minutos e tempo de bloqueio aórtico de 90 minutos, utilizando o procedimento de fase de incisão mediana I 2. Procedimento posterior esquerdo mais procedimento de fase de incisão mediana I: 13 crianças foram operadas com este procedimento. Sob anestesia geral, foi feita a incisão lateral posterior esquerda, o arco aórtico descendente e os vasos intercostais foram totalmente libertados, o cateter arterial foi cortado, e o arco aórtico descendente foi moldado sob estreitamento e bloqueio em ambas as extremidades, e a malformação intracardíaca foi corrigida imediatamente após a circulação extracorpórea hipotérmica de coração aberto mediana. Em 20 casos, a angioplastia do arco aórtico descendente foi realizada através de uma incisão externa posterior esquerda sob anestesia geral, ou a anuloplastia da artéria pulmonar foi realizada ao mesmo tempo, seguida de uma segunda fase de cirurgia para corrigir a malformação intracardíaca. 2 casos tiveram anuloplastia da artéria pulmonar primeiro para reduzir a pressão da artéria pulmonar, seguido de uma segunda fase de cirurgia para corrigir a lesão da aorta e a malformação intracardíaca. 13 dos 22 pacientes encenados completaram a segunda fase de cirurgia. O intervalo de tempo entre os procedimentos da segunda fase foi de 3 dias a 3 anos. 4. métodos cirúrgicos de aortoplastia e correcção de malformações intracardíacas: Foram adoptados diferentes métodos de aortoplastia de acordo com a idade da criança, o local e a gravidade do estreitamento, e a extensão do estreitamento. Das 82 crianças tratadas para constrição da aorta, 42 foram tratadas com patchplastia, 30 com anastomose término-terminal, 6 com reversão da artéria subclávia, 3 com bypass vascular e 1 com dilatação por balão. Os materiais de aortoplastia incluíram vasos homólogos em 32 casos, vasos artificiais em 8 casos, pericárdio autólogo em 4 casos e vasos heterólogos em 1 caso. A correcção das malformações intracardíacas incluiu a reparação do defeito do septo ventricular em 68 casos, transposição das grandes artérias em 2 casos, correcção da dupla saída do ventrículo direito em 2 casos, reparação do defeito completo da almofada endocárdica, tratamento radical da tetralogia de Fallot, e cirurgia Damus-kaye-stansel em 1 caso cada. Resultados Houve 8 mortes em todo o grupo, com uma taxa de mortalidade de 9,5%. Houve sete casos de constrição da aorta combinados com malformações simples e um caso de malformação complexa. Das oito mortes, cinco foram devidas a insuficiência respiratória e uma a infecção grave, hipovolemia pós-operatória e hemorragia gastrointestinal. Ocorreram complicações significativas em 20 casos, incluindo 15 complicações respiratórias, 2 casos de baixo débito cardíaco, e 1 caso cada de lesão cerebral, paralisia da medula vocal esquerda, insuficiência renal, hemorragia gastrointestinal e hemólise. Houve 9 pacientes com cirurgia por fases que não completaram a segunda fase da cirurgia, incluindo 2 casos de morte após correcção da constrição da aorta, 4 casos de constrição da aorta sem correcção da malformação intracardíaca, 2 casos de constrição da aorta combinados com malformação intracardíaca precedida de anuloplastia da artéria pulmonar sem segunda fase da cirurgia, e 1 caso de constrição da aorta combinado com transposição corrigida das grandes artérias precedida de aortoplastia mais anuloplastia da artéria pulmonar sem segunda fase da cirurgia. Todas as crianças tiveram alta do hospital sem mais estenose aórtica ou aneurisma no ecocardiograma de revisão após a correcção da estenose aórtica. Discussão A constrição da aorta é tradicionalmente classificada como sintomática infantil (pré-catéter) ou adulto assintomático (pós-catéter) [2]. Os dois tipos diferem muito na sua apresentação clínica e abordagem cirúrgica, e este grupo inclui apenas lactentes e crianças até aos 3 anos de idade. De facto, o local de constrição da aorta está sempre próximo da junção do canal arterial e a estenose pode ser causada pelo crescimento de músculo liso na parede do canal arterial na parede da aorta, levando ao espessamento da parede da aorta e subsequente formação de tecido fibroso, resultando no estreitamento do lúmen da aorta [3]. Se a estenose aórtica é combinada com displasia do arco tem implicações importantes na escolha da abordagem cirúrgica. No nosso grupo de 82 crianças com constrição combinada com malformações intracardíacas, 23 (28%) tinham displasia combinada do arco. Em bebés e crianças pequenas com estenose aórtica combinada com malformações intracardíacas, o tipo mais comum de malformação é o defeito do septo ventricular, enquanto outras malformações complexas são menos comuns. Quando o defeito ventricular é combinado com estenose aórtica, o fluxo de shunt intracardíaco da esquerda para a direita é grandemente aumentado devido à obstrução da drenagem cardíaca esquerda, de modo que a criança desenvolve aumento cardíaco e congestão pulmonar numa fase inicial. A pressão diferencial entre os membros superiores e inferiores não está presente em todas as crianças, mas esteve presente em 65 dos 93 casos deste grupo (70%). A presença de uma diferença de pressão está relacionada com o grau de hipertensão pulmonar, a espessura do ducto arterial e a formação de vasos colaterais, e o diagnóstico pode ser confirmado por TC ou angiografia. A TC tem a vantagem de ser não invasiva e menos dispendiosa do que a imagem cardiovascular, e pode ser o meio preferido para confirmar o diagnóstico. É importante evitar omissões pré-operatórias para melhorar o sucesso do procedimento. No nosso grupo de oito crianças que morreram, houve três omissões pré-operatórias de lesões da aorta. A medição precisa da tensão arterial dos membros superiores e inferiores e da saturação da extremidade é importante em crianças com doença precordial, e embora nem todos os pacientes com constrição aórtica tenham pressões diferenciais nos membros superiores e inferiores ou cianose diferencial, as investigações precisas podem fornecer sinais de que a constrição aórtica pode estar presente. Na ausência da TC como teste de rotina para a doença precordial, um exame minucioso e ecocardiografia são as principais ferramentas para prevenir a constrição aórtica falhada. O início precoce da oligúria, anúria e tensão arterial elevada nos membros superiores após a correcção de malformações intracardíacas deve alertar para a constrição aórtica falhada e incitar a uma investigação e reoperação mais profundas. Para além das lesões aórticas falhadas pré-operatórias, a insuficiência respiratória é um factor importante na mortalidade pós-operatória. As crianças com constrição aórtica combinada com defeito do septo ventricular, que têm grave congestão pulmonar e pneumonia recorrente e insuficiência cardíaca pré-operatória, são propensas a insuficiência respiratória após o golpe da cirurgia. Quando possível, a função cardiopulmonar da criança deve ser ajustada a um estado óptimo através de tratamento médico pré-operatório agressivo, os pulmões e outros órgãos importantes devem ser protegidos o mais possível intra-operatoriamente para encurtar o tempo isquémico, e o cateter arterial deve ser bloqueado a tempo após o início da circulação extracorpórea para evitar a perfusão do pulmão. O sistema respiratório pós-operatório deve ser tratado correcta e prontamente para prevenir e tratar possível exsudação pulmonar, infecção, atelectasia pulmonar e pneumotórax. Após a melhoria das técnicas cirúrgicas e de perfusão e o aumento da experiência na gestão perioperatória, apenas 2 mortes foram registadas em 44 operações após Janeiro de 2005 no nosso grupo, uma taxa de mortalidade de 4,5%, que foi significativamente mais baixa do que anteriormente. Existem ainda várias opções para a abordagem cirúrgica da constrição aórtica combinada com malformações intracardíacas, e a experiência relatada na literatura varia [4, 5, 6]. A escolha da abordagem cirúrgica depende do tipo de co-morbilidade, da gravidade da doença e da idade da criança. Em adultos e crianças mais velhas, ou em crianças com estenose aórtica extensa, é difícil libertar o arco aórtico descendente através de uma incisão mediana por causa do campo profundo. Em bebés e crianças pequenas, é menos difícil libertar o arco aórtico descendente através de uma incisão mediana e a grande maioria dos pacientes pode ser tratada numa só fase através de uma incisão mediana. Se a criança tiver uma combinação complexa de malformações ou se se esperar que seja incapaz de tolerar uma cirurgia complexa devido a uma grave insuficiência cardíaca pré-operatória ou insuficiência respiratória, um procedimento faseado pode ser uma opção. A constrição da aorta pode ser realizada primeiro, ou a constrição da aorta pode ser combinada com a anuloplastia da artéria pulmonar, e a criança pode recuperar e depois submeter-se a um procedimento de segunda fase para corrigir a malformação intracardíaca. As vantagens da correcção da fase I da ortodontia são óbvias e são particularmente adequadas para pacientes com displasia do arco aórtico. Das 84 crianças deste grupo, 49 foram tratadas com uma incisão ortodôntica de fase I, representando 58%; 44 casos foram operados após Janeiro de 2005, 33 com um tratamento ortodôntico de fase I, representando 75%; 27 casos foram operados após Janeiro de 2006, 24 com um tratamento ortodôntico de fase I, representando 89%. A primeira fase de correcção ortodôntica está a tornar-se o procedimento cirúrgico preferido. Se possível, o segmento apertado deve ser completamente removido, o tecido do ducto arterial na parede da aorta deve ser removido tanto quanto possível, o arco aórtico, os vasos cefálicos e a aorta descendente devem ser totalmente libertados, e é preferível a anastomose de ponta a ponta, ou a aorta descendente deve ser anastomosada ao bordo inferior do arco aórtico, e o alargamento do arco deve ser realizado ao mesmo tempo em casos de displasia combinada do arco. No nosso grupo de 79 constrições da aorta, a anastomose término-terminal foi utilizada em 28 casos (35%) e a anastomose término-terminal foi utilizada em 17 de 24 pacientes após Janeiro de 2006 (70%), indicando que a anastomose término-terminal da ressecção constritiva é adequada para a maioria dos casos em bebés e crianças. Embora a reestenose pós-operatória não possa ser completamente evitada independentemente do método de moldagem utilizado, a maioria da literatura actual sugere que a anastomose término-terminal é eficaz na redução da incidência da reestenose [7, 8]. Em casos de estreitamento severo e extensivo, onde pode haver demasiada tensão nas margens superior e inferior após a ressecção do vaso estreitado, pode optar-se pela modelação por remendo ou inversão da artéria subclávia. Se o estreitamento da aorta for longo, pode ser escolhido um bypass vascular para ligar as extremidades distal e proximal do estreitamento com um vaso artificial, como foi feito em três casos no nosso grupo, todos com 3 anos de idade. Para pacientes com estreitamento ligeiro e limitado, a dilatação intervencionista com balão é também uma opção viável. Dos 56 pacientes deste grupo que foram submetidos a um procedimento de fase I mediana, 45 foram tratados com perfusão cerebral selectiva mais técnica de paragem hemiplegética inferior. A cânula da aorta ascendente foi transferida para hipotermia, e quando a temperatura rectal caiu abaixo dos 20 graus, o tubo de perfusão da aorta ascendente foi inserido na artéria inominada, a banda de bloqueio dos três principais vasos cefálicos do braço foi apertada, e a perfusão cerebral selectiva foi iniciada com um fluxo controlado de 15-20 ml/kg. min, com a pinça de bloqueio superior a bloquear a aorta descendente distal e a abrir a aorta proximal para facilitar a operação de aortoplastia. Em comparação com a paragem sistémica da circulação, a perfusão cerebral selectiva é mais conducente à protecção do tecido cerebral [9], e pode evitar a canulação da artéria femoral e reduzir o trauma cirúrgico em comparação com a perfusão sistémica de baixo fluxo. O tempo médio de perfusão cerebral selectiva e paragem hemiplegética inferior da circulação neste grupo de 45 casos foi de 49 minutos, e nenhuma das crianças teve danos cerebrais, danos isquémicos da medula espinal ou insuficiência renal, indicando que o sistema nervoso e outros órgãos estão seguros sob hipotermia apropriada e tempo de operação de aortoplastia convencional, e que a perfusão cerebral selectiva com paragem hemiplegética inferior da circulação é uma técnica de perfusão segura e eficaz que se tornou a primeira fase da cirurgia mediana para corrigir a aorta Tornou-se o método de perfusão preferido para a correcção da estenose aórtica combinada com malformações intracardíacas em bebés e crianças. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da constrição aórtica combinado com malformações intracardíacas em lactentes e crianças tem um bom resultado imediato, e que a grande maioria das crianças pode ser tratada com cirurgia de estádio médio, com perfusão cerebral selectiva e hemiplegia inferior, proporcionando uma protecção eficaz do cérebro e dos órgãos vitais. Referências 1, Kouchoukos NT et al. Coarctação da aorta e arco aórtico interrompido. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, et al, eds, Kirklin / Barratt – Boyes Cardiac Surgery, 3rd Edition. Philadelphia: Elsevier Science. 2003. 1315-1376 2. Sun LZ, Zheng J. Constrição congénita da aorta. In: Wu, Q.Y., ed. Cirurgia Cardíaca. Jinan: Shandong Science and Technology Press, 2003. 332-339 3. Jonas RA. Coarctação da aorta. In: Jonas RA, DiNardo J, Laussen PC, et al, eds, Comprehensive surgical management of Doença cardíaca congénita. Londres: Arnold. 2004. 207-224 4. Hirooka K, Fraser CD. Reparação neonatal de uma fase de obstrução ou interrupção do arco aórtico complexo. Experiência recente no Texas Children’s Hospital. Tex Heart Inst J, 1997, 24(4): 317-21 5. Sudarshan CD, Cochrane AD, Jun ZH, et al. Reparação da coarctação da aorta. Coarctação da aorta em bebés com peso inferior a 2 kg. Ann Thorac Surg, 2006, 82(1): 158-63 6. Murakami J, Kado H. Tratamento cirúrgico de Nippon Geka Gakkai Zasshi, 2001, 102(8): 566-72 7. Becker CL, Mavroudis C, Zias EA, et al. Repair of coarctation with resection and extended end-to-end anastomosis. Ann Thorac Surg, 1998, 66(4): 1365-70; discussão 1370-1 8. Thoson JD, Resultado após reparação de arco estendido para coarctação da aorta. Heart, 2006, 92(1): 90-4 9. Takeuchi T, Harada Y, Morishima K, et al. Reparação em uma fase do arco aórtico interrompido com perfusão cerebral selectiva. Kyobu Geka, 1998, 51(6): 443-7; discussão 447-50?