A doença relacionada com o IgG4 é um novo tipo de doença que só foi reconhecido e nomeado no século XXI. Os autores diagnosticaram recentemente três casos de IBD. Os autores diagnosticaram três casos de doença associada à IgG4 nos últimos anos, todos eles observados em vários hospitais terciários e departamentos clínicos da província durante um período de 1-2 anos, mas o diagnóstico não foi claramente feito porque os médicos receptores não conseguiram sugerir um nome para a doença. A fim de aumentar a sensibilização para a doença, são hoje introduzidos alguns conhecimentos básicos sobre a doença associada a IgG4 para chamar a atenção dos clínicos em vários departamentos.
A doença associada ao IgG4 é uma doença crónica, progressiva e auto-imune associada ao IgG4 e que envolve múltiplos órgãos ou tecidos. A doença pode manifestar-se de várias maneiras, dependendo do órgão envolvido, e pode envolver apenas um órgão ou vários órgãos em simultâneo ou sequencialmente. .
As manifestações clínicas são principalmente sintomas de compressão local e disfunção dos correspondentes órgãos e tecidos envolvidos. Por exemplo, se o pâncreas estiver envolvido, pode haver dor abdominal ligeira, desconforto, fraqueza dos membros, náuseas, anorexia, e em alguns pacientes, xantogranuloma obstrutivo; o envolvimento da glândula lacrimal e da glândula lacrimal pode resultar em inchaço e alargamento significativo da glândula lacrimal e da glândula salivar, boca seca e olhos secos; lesões pulmonares intersticiais podem resultar em tosse e falta de ar após actividade; o envolvimento do retroperitoneu pode resultar em sintomas obstrutivos devido à fibrose e esclerose dos tecidos retroperitoneais e compressão da cavidade intra-abdominal. O envolvimento da glândula pituitária leva a um alargamento difuso dos tecidos pituitários, manifestando-se na sua maioria como letargia, fraqueza, fadiga, perda de peso, anorexia, e uremia inexplicada, etc.; o envolvimento de outros órgãos pode mostrar manifestações correspondentes Outros órgãos podem ser afectados, tais como nefrite intersticial, colangite intra-hepática, colecistite, aortite, aracnoidite, mediastinite, prostatite, tiroidite, mastite, pseudotumor orbital inflamatório, lesões cutâneas, linfadenite, pleurisia, pericardite, e outro envolvimento de órgãos. A febre e a artralgia são invulgares. As análises ao sangue mostram IgG elevado, globulina elevada, sedimentação aumentada, eosinófilos elevados, IgE, proteína C-reativa, anticorpos antinucleares anormais e factor reumatóide em alguns doentes.
Testes de imagem como a TC, RM e ultra-som podem revelar sinais de aumento e compressão dos órgãos na área afectada, o que é útil no diagnóstico da doença.
O diagnóstico da doença associada a IgG4 baseia-se principalmente em.
1. manifestações clínicas de inchaço difuso/limitado ou massas em um ou mais órgãos.
2. concentração elevada de soro IgG4 de 135mg/dl.
3. exame histopatológico: incluindo infiltração e fibrose linfocítica e plasmocítica maciça; 40% células IgG4-positivas/IgGG-positivas infiltrando o tecido e 10 células IgG4-positivas/campo de alta magnificação.
As características histopatológicas foram a principal base de diagnóstico, seguidas pela contagem de células IgG4-positivas e a relação células IgG4-positivas/IgG-positivas nos tecidos. O diagnóstico da doença também exclui neoplasias malignas de órgãos individuais (por exemplo, cancro, linfoma maligno) e doenças clinicamente semelhantes (por exemplo, CSS, doença nodular, poliangite granulomatosa, doença de Castleman, fibrose retroperitoneal secundária, colangite esclerosante primária, síndrome da seca); o tratamento é principalmente com glucocorticóides, que são mais eficazes, e logo após o tratamento o órgão o inchaço é reduzido ou desaparece e o IgG4 diminui; também pode ser combinado com os imunossupressores azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, morte-macrolide, etc. Na nossa prática diária, a doença associada a IgG4 deve ser suspeita se encontrarmos um doente com as seguintes manifestações.
1. alargamento das glândulas lacrimais ou parotídeas ou submandibulares
2, pancreatite auto-imune.
3, pseudotumores inflamatórios.
4. fibrose retroperitoneal.
5, lesões semelhantes a tumores oculares.
6, hepatite auto-imune.
7, colangite esclerosante.
8, prostatites.
9, pneumonia intersticial.
10. nefrite intersticial.
11. Tiroidite ou hipotiroidismo.
12, inflamação da pituitária.
13, aneurisma inflamatório.
14, meningite dural.
15. fibrose mediastinal, etc.
O IgG4 e o exame histopatológico devem ser realizados prontamente para esclarecer o diagnóstico.