Vasculite sistémica
A vasculite sistémica é um grupo de doenças inflamatórias em que a resposta inflamatória dos vasos sanguíneos é a principal alteração patológica. As lesões inflamatórias nos vasos sanguíneos conduzem a uma diminuição do fornecimento de sangue e a uma necrose dos tecidos e órgãos correspondentes.
Classificação
A Conferência Chapel Hill 2012 actualizou a classificação de vasculite da seguinte forma
1. vasculite em grandes vasos
Arterite grande, arterite de células gigantes
2. vasculite média
Poliarterite nodosa, doença de Kawasaki
3. vasculite em pequenos vasos
1) Vasculite associada à ANCA em pequenos vasos
poliangite microscópica, ①
poliangite granulomatosa (granulomatose de Wegener), a
Poliangite eosinofílica granulomatosa (síndrome de Churg-Strauss)
(ii) vasculite de pequeno vaso imune complexo
doença anti-membrana basal aglomerular (anti-GMB)
Vasculite por crioglobulina.
Vasculite IgA (púrpura alérgica)
Vasculite urticaria hipocomplementar (vasculite anti-C1q)
4. vasculite variante
Leucoaraiose, síndrome de Cogan
5. vasculite de órgão único
Vasculite leucocitocítica cutânea, arterite cutânea, vasculite neurológica primária,
Aortite simples
6. relacionadas com doenças sistémicas
Vasculite
Lúpus eritematoso vasculite, artrite reumatóide vasculite, vasculite de doença nodular
7. vasculite associada à etiologia
vasculite crioglobulinémica associada ao vírus da hepatite C, vasculite associada ao vírus da hepatite B, vasculite associada à sífilis, vasculite associada à sífilis, vasculite associada ao complexo imunitário sérico, e
Vasculite associada ao complexo imunitário associado a drogas, Vasculite associada a ANCA associada a drogas,
Vasculite associada a tumores
Apresentação clínica
Não existem manifestações clínicas específicas, mas a vasculite deve ser considerada nas seguintes situações
1. geral: febre, perda de peso, mal-estar, fadiga, anorexia.
2. musculoesquelético: mialgia, artralgia, artrite, distúrbio de mastigação ou claudicação intermitente dos membros.
3. pele: contusões reticulares, púrpura, eritema nodoso, urticária, etc.
4.Nervous system: dor de cabeça, doença cerebrovascular, alterações da visão, neurite periférica única ou múltipla.
5. sistema respiratório: sinusite, hemoptise, asma, alveolite, nódulos intrapulmonares, lesões infiltrativas pulmonares.
6, Renal: hipertensão renal, proteinúria, sedimento urinário anormal, glomerulonefrite necrosante.
7, Sistema digestivo: diarreia, dor abdominal, hemorragia gastrointestinal, enzimas hepáticas elevadas.
8. anormalidades laboratoriais: anemia, trombocitopenia, hipocomplemia, hipergammaglobulinemia, aumento da hemoglobina, proteína C reativa elevada, etc.
As manifestações acima referidas podem também ser observadas em infecções, tumores e outras doenças, mas não podem ser explicadas por doenças comuns, especialmente se estiverem envolvidos múltiplos sistemas e se os reagentes cronológicos agudos (ESR, CRP) forem anormais, a presença de vasculite deve ser altamente suspeita e devem ser feitas mais investigações apropriadas.
Testes laboratoriais
Alguns doentes com vasculite são positivos para anticorpos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA). O antigénio alvo para o ANCA citoplasmático (cANCA) é principalmente a proteinase 3 (PR3). cANCA combinado com um PR3 positivo é 99% específico para o diagnóstico da granulomatose de Wegener; o antigénio alvo para o ANCA perinuclear (pANCA) é principalmente a mieloperoxidase (MPO). pANCA combinado com MPO positivo, diagnosticando a poliangite microscópica.
Tratamento
Geralmente tratados com glucocorticoides combinados com agentes imunossupressores.