A vasculite sistémica é um grande grupo de doenças heterogéneas que se manifesta principalmente pela inflamação e destruição dos vasos sanguíneos, uma doença heterogénea que varia nas suas manifestações e que também é chamada vasculite sistémica porque afecta múltiplos sistemas em todo o corpo. As manifestações clínicas da vasculite sistémica são complexas e variadas devido aos diferentes tipos, tamanhos e localizações dos vasos sanguíneos envolvidos e dos órgãos internos que estes fornecem. Os próprios vasos sanguíneos podem estar em fases de enfarte necrótico ou inflamação focal, levando a hemorragia subcutânea. A vasculite sistémica é a mais complexa das doenças reumáticas, apresentando frequentemente uma insuficiência renal e um prognóstico relativamente agressivo. A vasculite sistémica pode envolver vasos sanguíneos grandes, médios e pequenos. A vasculite de grandes vasos está mais frequentemente associada a arterite de células gigantes e arterite grande, a vasculite de tamanho médio está mais frequentemente associada a poliarterite nodosa e doença de Kawasaki, e a vasculite de pequenos vasos está mais tipicamente associada a granuloma verruciformis, púrpura alérgica, crioglobulinemia primária, e vasculite leucocitocítica cutânea. Em resumo, a vasculite sistémica é um grupo heterogéneo de doenças em que a inflamação ou necrose da parede dos vasos é a principal alteração patológica, e pode levar a vasculite sistémica em todo o corpo, ou a vasculite num só órgão.