Arterite de células gigantes: prevalente em artérias moderadas e grandes que são bem estratificadas e têm uma artéria epicárdica intrínseca, como a artéria temporal superficial, artéria occipital, artéria oftálmica, artéria vertebral, artéria subclávia distal, artéria axilar, e aorta torácica.
Polimialgia reumática: predominantemente mialgia e rigidez no pescoço, ombros, antebraços, cintura pélvica, etc.
Os dois podem estar presentes um com o outro (podem ser implicitamente concomitantes) ou sequencialmente, ou após a redução hormonal após o tratamento.
Ocorre mais frequentemente em pessoas mais velhas com mais de 50 anos, com um pico na faixa etária dos 70-80 anos, e em 60-75% das mulheres.
1. testes laboratoriais
aumento da sedimentação sanguínea (s/s: 84%/30%), aumento do CRP (s/s: 86%/30%), apenas 4% negativo para ambos, aumento da contagem de plaquetas, pode ter anemia
Anticorpos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA): para excluir outras doenças reumáticas.
electroforese de proteínas séricas: para excluir a doença gama monoclonal
culturas de sangue: para excluir outros agentes infecciosos causadores de febre.
2. imagens
MRA/CTA: alterações inflamatórias no arco aórtico e ramos principais, espessamento de paredes, realce, estenose, dilatação, coarctação, aneurisma e outras alterações.
Ecografia Doppler a cores: edema vascular de parede sob a forma de um “sinal halo” (s/s: 75%/83%).
Ultra-sons de tecido mole: polimialgia reumática com bursite do subacromial, subdeltóide, rotor humeral e pescoço humeral e tenossinovite da cabeça longa do bíceps; sinovite periarticular sugerindo reumatóides e outras osteoartropatias inflamatórias.
3. patologia
A biopsia da artéria temporal superficial é um critério de diagnóstico importante e é geralmente retirada de uma artéria de 1,5-2,0 cm de comprimento; um segundo local pode ser considerado se houver uma elevada suspeita da doença e a biopsia for negativa. A taxa de biópsias positivas diminui após cerca de algumas semanas de terapia hormonal.
Diagnóstico
Classificação e critérios de diagnóstico de arterite de células gigantes e polimialgia reumática
I. Critérios de classificação ACR para arterite de células gigantes (1990)
Pelo menos 3 dos seguintes critérios são cumpridos
Idade de início ≥ 50 anos.
Novo início de dor de cabeça, novo início ou nova forma de dor de cabeça restritiva.
Artéria temporal superficial anormal, com sensibilidade ou pulsação diminuída.
aumento da sedimentação sanguínea, >50 mm/h (método Westergren).
biopsia – infiltrado inflamatório mononuclear dominado por células mononucleares ou inflamação granulomatosa, geralmente com células gigantes multinucleadas.
II. critérios de classificação provisória ACR-EULAR para a polimialgia reumática (2012)
Critérios essenciais
Idade ≥ 50 anos.
Dor bilateral no ombro.
Anormalidades num ou em ambos os casos de CRP e ESR.
Critérios adicionais
A rigidez matinal dura mais de 40 minutos (2 pontos).
Dor na anca ou redução do intervalo de movimento (1 ponto).
anticorpos negativos ao factor reumatóide e ao peptídeo cítrico anti-cíclico (2 pontos)
ausência de sinovite periarticular (1 ponto).
O que se vê na ultra-sonografia
bursite subdeltóide, tenossinovite do tendão do bíceps, sinovite glenoumeral em pelo menos um ombro, ou sinovite de pelo menos uma bursite da anca ou do rotor (1 marca)
Bursite bilateral subdeltóide, tenossinovite do tendão do bíceps, ou sinovite glenoumeral (1 marca)
[Tratamento].
I. Arterite gigantesca das células
Terapia de indução: prednisona 1 mg/kg/d oralmente durante 2-4 semanas, metilprednisolona 1 g/d intravenosa durante 3 dias se aparecerem sinais clínicos de isquemia do nervo óptico.
Redução da dose: a dose diária é reduzida em 10-20% a cada 2 semanas se os sintomas clínicos desaparecerem e se o ESR e o CRP estiverem normais; após atingir <10mg/d, reduzir em 1mg/d por mês.
Reignição: manifestar como polimialgia reumática recorrente, aumentar a dose diária de hormona em 10%-20%, e reintroduzir o tratamento se os sintomas forem graves.
II. polimialgia reumática
Terapia de indução: prednisona 15-20 mg/d oralmente durante 1-2 meses.
Redução da dose: melhoria clínica e laboratorial, 10%-20% de redução da dose de 2 em 2 semanas; para <10mg/d mais tarde, reduzir a dose diária em 1mg por mês.
iii. tratamento não corticosteróide: pode ser tentado com resultados incertos.
IV. Acompanhamento: indicadores inflamatórios, 1x/mês x 1 ano, 1x/2 meses no ano 2, e depois de 6 em 6 meses