A doença de Moyamoya (MMD) é um grupo de doenças oclusivas caracterizado por estenose progressiva ou oclusão das artérias carótidas internas e dos seus grandes ramos bilateralmente, com a formação de uma rede neovascular anormal na base do crânio. O nome “fumo” provém do facto de um angiograma cerebral mostrar uma proliferação anormal de capilares na base do cérebro, resultando numa sombra desfocada e reticulada que parece uma fumaça de um cigarro, daí o nome. A doença foi notificada pela primeira vez no Japão por TakeuchI (1961), e Moyamoya é a pronúncia japonesa do “fumo”. Outros nomes para a doença incluem: síndrome de smog, síndrome de smog, oclusão do anel WiIIis pediátrico, e oclusão do anel Willis progressivo idiopático pediátrico. As manifestações clínicas dividem-se em duas categorias principais: hemorragia e isquemia. A idade de início é bimodal, sendo a isquemia a principal manifestação clínica nas crianças e a isquemia e a hemorragia nos adultos. A essência da doença é a oclusão do tronco arterial na base do cérebro com a proliferação vascular compensatória. Opções de tratamento 1. tratamento não cirúrgico Os doentes isquémicos são tratados com vasodilatadores; nos doentes hemorrágicos, o foco principal é baixar a pressão craniana e parar a hemorragia. Se a causa for clara, a causa deve ser tratada activamente. 2.Surgical tratamento: Se for formado um hematoma intracraniano, este deve ser removido imediatamente. Os pacientes isquémicos podem ser considerados para cirurgia de revascularização: incluindo cirurgia de revascularização directa, cirurgia de revascularização indirecta e tratamento de cirurgia de revascularização combinada. (1) Cirurgia de revascularização directa (cirurgia de bypass vascular directo) — Os vasos sanguíneos no couro cabeludo (por exemplo, artéria temporal superficial, artéria occipital) estão directamente ligados aos ramos das artérias intracerebral (por exemplo, artérias cerebrais anterior e média, ou artéria cerebral posterior, artéria cerebelar inferior posterior), entre as quais a artéria temporal superficial – artéria cerebral média (STA-MCA) é a mais comum. (2) Cirurgia de bypass vascular indirecto (bypass vascular indirecto) – o remendo de tecido extracraniano rico em sangue para o cérebro, comummente utilizado inclui o remendo cérebro-artéria medicinal (EDAS), o remendo cérebro-artéria medicinal (EDAMS), o remendo cérebro-músculo (EDAMS), o remendo cérebro-músculo (EMS), e o remendo cérebro-músculo (EMAS). (3) Procedimentos de revascularização combinados: por exemplo, combinar a reconstrução de STA-MCA com EDAS, etc.