A doença de Smouldering é uma doença cerebrovascular caracterizada por estenose crónica progressiva ou oclusão das extremidades das artérias carótidas internas bilateralmente, com formação secundária de uma rede anormal de vasos na base do crânio. Esta rede anormal de vasos na base do crânio assemelha-se a “fumo” em angiogramas cerebrais e é referida como “vasos fumígenos”. Há dois picos de incidência da doença, por volta dos 5-9 anos de idade e por volta dos 45-49 anos de idade. É mais comum nas mulheres do que nos homens. Nas crianças, os sintomas isquémicos são a principal manifestação clínica, enquanto que nos adultos, os sintomas hemorrágicos são frequentemente a principal causa. Quase metade dos doentes adultos pode apresentar hemorragia intracraniana, que pode muitas vezes causar graves perturbações neurológicas, e os doentes correm também o risco de hemorragias recorrentes. A doença deve ser considerada quando pacientes apresentam hemorragia cerebral espontânea, particularmente hemorragia intraventricular; e quando crianças ou pacientes jovens apresentam sinais e sintomas clínicos devido a episódios recorrentes de isquemia cerebral transitória. A taxa de mortalidade da doença de smouldering é de aproximadamente 7,5% e a principal causa de morte é a hemorragia intracraniana. A angiografia cerebral é o padrão de ouro para o diagnóstico de doenças de smouldering. Não existem medicamentos eficazes para reduzir a taxa de hemorragia em doentes com cheiro desagradável. O tratamento cirúrgico para o smouldering é significativamente mais eficaz do que o tratamento medicamentoso e a grande maioria dos pacientes com doença de smouldering são actualmente tratados cirurgicamente. A doença de Smouldering é progressiva e por isso a cirurgia é indicada uma vez que o diagnóstico é claro. A cirurgia pode ser dividida em procedimentos de revascularização directa e indirecta. A revascularização pode ser eficaz para melhorar o compromisso hemodinâmico do paciente e reduzir a incidência de AVC isquémicos.