O doente, do sexo masculino, de 14 anos de idade, foi admitido no hospital com “uma laceração cutânea de 3 meses na zona sacrococcígea que se tinha rompido e corria um líquido amarelo desde há meio mês”. A família do paciente em nome da queixa há 3 meses inadvertidamente encontrou a pele sacrococcígea quebrada, rachaduras, sucessivamente no hospital provincial e no nosso hospital anorretal, dermatologia, pomada externa, lavagem de medicina chinesa (específica não conhecida) efeito não é óbvio, as rachaduras aumentam gradualmente, e meio mês atrás começou a fluir líquido fino amarelo, na clínica local para o antibiótico estático (específico não conhecido) o efeito do tratamento é pobre, desde ontem, descobriu que a área sacrococcígea e o lado direito das nádegas Desde ontem, encontrou a nádega sacrococcígea e direita vermelha e inchada, alta temperatura da pele, acompanhada pela fissura sacrococcígea com descarga de fluido amarelo, queixou-se de nenhuma dor e febre, temperatura corporal 38,5 ℃, fezes irregulares, finas, inúmeras vezes ao dia, sem defecação voluntária, urina, sono ruim, então novamente para a clínica. Anteriormente, desde 2003-2005, repetiu múltiplas fraturas epicondilares mediais do úmero direito, fratura do rádio distal direito, lesão dos tecidos moles do cotovelo esquerdo e deformidade e infeção da articulação do pé e tornozelo direito, melhorada pelo tratamento; desde 2005, descobriu-se que tem convulsões epilépticas do tipo grande mal, as convulsões são frequentes e irregulares e agora está tomando medicação (detalhes desconhecidos); 4 meses atrás, pelo hospital externo, foi diagnosticado como “síndrome indolor e sem suor Foi diagnosticado como “síndroma de anidrose” por um hospital exterior há 4 meses, e os tratamentos repetidos foram ineficazes. Exame físico: T 38,4 ℃ P 72 vezes / min R 18 vezes / min BP 100/58mmhg O moral da criança, o espírito ainda está disponível, o desenvolvimento intelectual é menor do que o normal, o desenvolvimento pobre, a nutrição é moderada, a posição passiva, a cooperação na verificação do corpo, o exame cardiopulmonar e abdominal não encontrou nenhuma anormalidade óbvia, o desenvolvimento do membro espinhal ainda é normal, a marcha é instável, a curvatura fisiológica da coluna está normalmente presente, a mobilidade pode ser, o cotovelo esquerdo é de 45 graus de rotação externa, a flexão é normal, a articulação do cotovelo direito é espessada. normal, a articulação do cotovelo direito é espessada, 50 graus de valgo, flexão e extensão podem ser; a amplitude de movimento de ambas as articulações do joelho é normal, a articulação do joelho direito 0-15 graus de retroflexão, a primeira articulação metatarsofalângica do lado palmar do pé direito de um entalhe irregular da pele, apenas quatro dedos existem; exame neurológico do tornozelo duplo, reflexos do joelho não foram provocados, reflexos patológicos não foram provocados. Exame especializado: posição de montar, inchaço difuso na zona sacrococcígea atrás do ânus com cerca de 15 × 12 cm, tamanho da fissura cutânea sacrococcígea com cerca de 5 cm de comprimento, secreção amarela que transbordava do inchaço posterior quando pressionada, a secreção não tinha um odor anormal, a nádega direita estava inchada numa extensão de cerca de 20 × 15 cm, não havia dor ou desconforto à pressão quando pressionada e a temperatura da pele era superior ao normal. Exames complementares: imunidade, fezes Rt+OB, radiografia de tórax sem anormalidades; série de coagulação: INR 1,23, PT 15,7seg, PT% 74%, PTR 1,18, APTT 44,8seg, FIB 4,86g/l, TT 14,9seg, Tempo de coagulação do fibrinogénio 10,2 g/l, Rácio tempo protrombina 1,02; sangue Rt: WBC 17.8×109/L, NEUT 14.9×109/L, NEUT% 83.5, LYMPH% 11.7, EO% 0.4, HB 100g/l; Bioquímica do sangue: K 2.98 mmol/L, Ca 2.11 mmol/L, TP 59.5 g/l, A/G 0.73; Urina Rt: WBC 87.6, hemácias77,4, células epiteliais 17,6, bactérias 10636,5; ECG: bradicardia sinusal; radiografias sacrococcígeas: a úlcera esquerda leva à parte inferior da cabeça do fémur direito com um trato sinusal de cerca de 30 cm de comprimento, a ulceração sacrococcígea tem cerca de 7-8 cm de profundidade e o agente de contraste espalha-se para a cavidade abdominal; RM sacrococcígea: pode ser observado um sinal semelhante a um fascículo com cerca de 1×1,5 cm de tamanho nos tecidos moles da parte paracentral esquerda da parte média e inferior da região rectal correspondente ao nível do fémur. Sinal anómalo, desvio lateral posterior (dentro do qual se observam sinais de gás e líquido), sinal da morfologia do osso sacrococcígeo não são anómalos. Discussão: A insensibilidade congénita à dor com anidrose (CIPA), também conhecida como doença hereditária dos nervos sensoriais e autonómicos (HSAN) tipo IV, é uma doença genética autossómica recessiva, é uma doença rara, a incidência de baixa incidência de casos domésticos até agora não muitos casos relatados, as principais manifestações são: (1) nenhuma sensação de dor: Para sistémica, 80% dos pacientes com perda completa de dor, a sensação de temperatura é reduzida ou desapareceu, fácil de queimar, o toque ainda é bom. Bebês e crianças pequenas têm comportamento autolesivo após a erupção dentária. (2) Sem suor: todo o corpo sem suor, pele seca, as costas das mãos e dedos (dedos dos pés) final de um pequeno rachado, pesado no inverno. Os indivíduos só têm suor em ambos os lados do nariz ou nas costas no verão. (3) Febre: devido à disfunção da sudorese, os pacientes apresentam febre alta repetida após o nascimento, manifestada como febre flácida ou febre irregular, a temperatura corporal é afetada pela temperatura ambiente. Cerca de 20% das crianças morrem de hipertermia antes dos 3 anos de idade. (4) Retardo intelectual: o desenvolvimento psicomotor é atrasado, e algumas das crianças têm atrofia do nervo ótico, e não podem ver as coisas em ambos os dias. (5) Fraturas múltiplas: devido à falta de resposta de defesa à dor, as fraturas são fáceis de ocorrer. (6) Frouxidão da cápsula articular: a frouxidão da cápsula articular de todo o corpo, a mobilidade de cada articulação excede a faixa normal, muitas vezes ocorrem luxação da articulação, inchaço da cápsula articular superficial. (7) Infeção. Devido à mordedura frequente de dedos, língua, lábios, etc., é fácil causar infecções, e pode também ter uma certa relação com a baixa função imunitária do doente. Não há cura para a anidrose congénita, apenas medidas de proteção para evitar lesões e traumatismos, traumatismos ou úlceras devem ser tratados atempadamente; quando a temperatura é elevada, deve ser arrefecida fisicamente. Se a sensação de dor do doente puder ser parcial ou totalmente restabelecida, o prognóstico e a qualidade de vida serão muito melhorados. Antes de o doente ser internado no hospital, apresentava várias fracturas, lesões dos tecidos moles, infecções locais e outras manifestações, em conformidade com a afirmação anterior, mas devido ao facto de a história inicial do doente e da sua família não ser muito pormenorizada, juntamente com o facto de esta doença ser clinicamente rara, o clínico foi negligente nas considerações, o que levou a visitas repetidas do doente a outros hospitais e aos departamentos relevantes do hospital, mas o efeito foi muito reduzido. Por conseguinte, do ponto de vista clínico, enquanto equipa médica de primeira linha no exame dos doentes, a história clínica para considerar o diagnóstico da doença deve ser tão exaustiva e abrangente quanto possível, especialmente no caso de algumas das doenças recorrentes, deve ser objeto de uma análise mais aprofundada. Para este doente, embora o diagnóstico de anidrose indolor fosse claro antes de vir para a clínica, ainda vale a pena pensar nisso! Tratamento, para este paciente, após a admissão no hospital, nós o mais rápido possível e melhorar de forma abrangente o exame auxiliar relevante, especialmente prestar atenção ao diagnóstico e diagnóstico diferencial de doenças relacionadas com o departamento. Tais como radiografias sacrococcígeas e imagiologia, a fim de compreender a lesão sacrococcígea e a profundidade e alinhamento do trato sinusal; ressonância magnética sacrococcígea, a fim de excluir a possibilidade do seio capilar oculto sacrococcígeo. Em termos de tratamento medicamentoso, ceftriaxona 2.0, tinidazol 100ml gotejamento diário para tratamento anti-infecioso, e dar pleno jogo para as vantagens da combinação de chinês e ocidental no tratamento de doenças anais e intestinais, diariamente após a defecação foi dada a gentamicina 160.000 unidades + solução salina enxaguamento cavidade traumática, e após a conclusão da limpeza foi dada à medicina tradicional chinesa JiuHua creme, medicina tradicional chinesa músculo YuHong óleo gaze, de modo que a condição de uma semana de tratamento em comparação com a melhoria significativa anterior. De acordo com os resultados da radiografia sacrococcígea, devido ao facto de o trato sinusal mais profundo ter atingido a cavidade abdominal, a mudança diária do medicamento deve prestar mais atenção ao domínio da operação asséptica, devido à idade do doente ser pequena quando a mudança do medicamento não é, por vezes, muito cooperante, sem sensação de dor, pelo que deve ser prestada mais atenção ao domínio da técnica de mudança do medicamento para evitar a operação incorrecta causada pela lesão de órgãos locais, infeção abdominal e outras complicações graves.