A hidrocefalia pode ser dividida em hidrocefalia intraventricular e hidrocefalia extraventricular, dependendo da localização. Esta última é também conhecida como hidrocefalia externa (eh). A hidrocefalia externa é um aumento de fluido no espaço subaracnoideo dentro do crânio, ou seja, uma acumulação excessiva de água num espaço entre o crânio e o tecido cerebral. Normalmente, existe uma pequena quantidade de fluido no espaço subaracnoideo, cuja quantidade permanece constante porque a secreção e excreção estão em equilíbrio dinâmico. Ocorre principalmente na infância e primeira infância e apenas em crianças cujas fontanelas não fecharam. Qualquer factor que cause danos no sistema nervoso central que surja durante o período perinatal pode levar a hidrocefalia externa. Estes incluem asfixia, parto obstruído, parto prematuro, hemorragia intracraniana e hiperbilirrubinemia neonatal. O trauma e a infecção craniana são também causas importantes, assim como as infecções pulmonares e a toxicidade ou deficiência de vitamina A. Contudo, em condições patológicas tais como inflamação das meninges e inflamação e hemorragia dos vasos sanguíneos no espaço subaracnoideo, pode haver um aumento da secreção ou uma drenagem deficiente do líquido cerebrospinal resultando na retenção de líquido no espaço subaracnoideo, e em casos de atrofia ou hipoplasia do lobo frontal, pode haver um aumento do líquido secundário a um espaço alargado entre o cérebro e o crânio no espaço subaracnoideo. A hidrocefalia externa difere do que é geralmente referido como hidrocefalia congénita ou inflamatória, que é um aumento da acumulação de fluido intracerebroventricular que resulta em atrofia cerebral devido à compressão de água do tecido cerebral, com um mau prognóstico e que muitas vezes requer cirurgia. O hidrocéfalo externo, por outro lado, é um tipo de hidrocéfalo externo que tem um melhor prognóstico e não requer normalmente cirurgia.