A linfangioleiomatose (LAM) é uma doença relativamente rara, ocorrendo em quase todos os casos em mulheres, predominantemente em idade fértil, com uma idade média de 30-40 anos, e afectando principalmente os pulmões, tipicamente com alterações císticas difusas que afectam gravemente a função pulmonar, para as quais não existe tratamento eficaz. A incidência de LAM esporádica é de cerca de 1 em 1 milhão da população, mas nas mulheres com o complexo de esclerose tuberosa da doença hereditária (TSC, ver o New England Journal of Medicine, 28 de Setembro de 2006, para uma tradução da revisão), a incidência de LAM é muito elevada, até 40%. Na China, a LAM foi pela primeira vez referida na literatura nos anos 80, e no final de 2005, tinham sido notificados mais de 100 casos, 63% dos quais após 2001. A efusão pleural é outra apresentação comum do LAM, geralmente como doença celíaca. O que é a doença celíaca? O fluido celíaco é um fluido branco leitoso nos vasos linfáticos. Os triglicéridos de cadeia longa da dieta são transportados através dos linfáticos gastrointestinais para o tanque celíaco, onde são convertidos em partículas celíacas e lipoproteínas de muito baixa densidade, que entram na cavidade torácica através do ducto torácico, viajam pela parte da frente da coluna vertebral e finalmente entram na circulação. Cerca de 2 litros de líquido celíaco são normalmente produzidos diariamente. No paciente geral, a doença celíaca é causada por cirurgia, trauma e tuberculose, etc. Nos pacientes com LAM, o fluido celíaco vaza para fora dos vasos linfáticos partidos devido a um defeito estrutural nos vasos linfáticos. O vazamento de líquido celíaco para a cavidade torácica é chamado de celiotórax, o vazamento de líquido celíaco para a cavidade abdominal é chamado de ascite celíaca e o vazamento de líquido celíaco para a cavidade pericárdica é chamado de derrame de pericárdio celíaco. Sintomas e diagnóstico de doença celíaca? Os sintomas da doença celíaca podem ser o início súbito de dores no peito e dificuldades respiratórias, tais como aperto e falta de ar, mas também tosse e febre. Uma radiografia do tórax pode facilmente revelar uma efusão pleural. O líquido semelhante ao leite pode ser visto através da extracção de líquido pleural através de uma toracocentese, e os testes laboratoriais podem confirmar se se trata de facto de doença celíaca. Como é tratada a doença celíaca? Em primeiro lugar, em termos de dieta, jejum e nutrição parenteral podem eliminar a fonte de líquido celíaco e facilitar a reparação do ducto torácico. Para o laboratório ou aliviar sintomas de dispneia, o médico drena o líquido celíaco através de drenos torácicos fechados. Na maioria dos doentes, a fuga celíaca pode ser gradualmente reduzida com tratamento sintomático. Se os resultados forem maus, as aderências pleurais são consideradas.