O esclerofibrossarcoma, também conhecido como fibromatose invasiva e fibromatose ligamentar, é um tumor raro de origem fibroblástica. Representa 0,03% de todos os tumores e tem uma incidência anual de 2-4 por milhão. A doença pode ocorrer em muitas partes do corpo, com a cintura escapular, a parede abdominal, os membros inferiores, a cintura pélvica, o tronco, os membros superiores, a cabeça e o pescoço, a parede torácica e a mama, por esta ordem. A idade média de aparecimento é de cerca de 30 anos. Os principais factores de risco para o desenvolvimento de miomas duros são a polipose adenomatosa familiar, a síndrome de Gardner, o traumatismo e o sexo feminino. A evolução clínica dos miomas duros é variável e pode ser estável, ter um crescimento agressivo ou regredir espontaneamente. Os miomas duros não metastizam para os gânglios linfáticos e para locais distantes, e a recorrência local deve-se principalmente ao seu crescimento infiltrativo e não a focos satélites e metástases salientes. A malignidade é rara e pode estar associada a irritação cirúrgica e radioterapia repetidas. A apresentação clínica do esclerofibrossarcoma é geralmente uma massa fixa, dura, de crescimento lento, por vezes dolorosa e, se localizada perto de uma articulação, pode causar restrição de movimentos do membro afetado. A RM é o exame de eleição para esta doença, uma vez que tem uma boa resolução dos tecidos moles. A RM de miomas duros é principalmente uma massa de tecido mole que cresce ao longo das fibras musculares, envolvendo múltiplos músculos; o tumor é normalmente grande e mal definido; não há necrose quística no interior do tumor nem edema peri-tumoral; o T1WI é normalmente isossinal ou de baixo sinal, o T2WI é predominantemente de alto sinal e o sinal não é homogéneo; no realce, o tumor parece ter um realce heterogéneo. O diagnóstico final dos miomas duros deve basear-se na patologia. Histologicamente, apresenta-se como uma proliferação de fibroblastos de aspeto normal, com mitoses e necrose raras, e o tumor não tem um pseudo-envelope e é localmente infiltrativo. É geralmente aceite que a cirurgia deve ser a primeira linha de tratamento para o esclerofibrossarcoma. Para os doentes com esclerofibrossarcoma, se for possível preservar a boa função e o aspeto do membro e se for possível obter margens negativas, deve ser realizada apenas uma cirurgia e o doente deve ser acompanhado após a cirurgia. Contudo, a função e o aspeto do membro não devem ser sacrificados para obter uma margem negativa, uma vez que os doentes com uma margem positiva podem não só receber radioterapia após a cirurgia, mas também ter uma segunda oportunidade de cirurgia em caso de recidiva. Além disso, os esclerofibromas não são potencialmente fatais e, por isso, ao contrário dos tumores malignos normais, não requerem uma ressecção radical em detrimento da função. A radioterapia deve ser a segunda linha de tratamento Os doentes com lesões microscópicas residuais devem ser considerados para radioterapia adjuvante, dependendo da localização e da extensão do tumor. Os doentes com tumores irressecáveis ou aqueles cuja ressecção resultaria num grave comprometimento funcional devem receber apenas radioterapia. No entanto, muitos doentes com esclerofibrossarcoma são jovens ou crianças e a radioterapia pode causar algumas complicações tardias neste grupo, incluindo contratura dos membros, perturbações do crescimento e malignidade secundária. Por conseguinte, a radioterapia deve ser escolhida com precaução para este grupo. A terapêutica medicamentosa é considerada a terceira linha de tratamento após a cirurgia e a radioterapia Os doentes cujos tumores não são passíveis de cirurgia e/ou radioterapia podem receber terapêutica medicamentosa. A terapia medicamentosa inclui medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, terapia hormonal, terapia com interferão, quimioterapia com medicamentos antitumorais, terapia dirigida, etc. Foram também comunicados muitos tratamentos novos, como a terapia de ablação química, a quimioterapia de perfusão dos membros e a quimioterapia neoadjuvante pré-operatória.