O tumor desmoide (TD) é um tumor clínico raro, que representa 0,03% dos tumores dos tecidos moles, e foi designado pela primeira vez por Muller em 1838. De acordo com o local de crescimento, pode ser dividido em duas categorias: parede abdominal e parede extra-abdominal, tendo esta última sido descrita pela primeira vez por Nichols (1923). A DT extra-abdominal é menos comum do que a DT da parede abdominal. Os esclerofibromas são mais comuns nas mulheres, especialmente a DT da parede abdominal, e tendem a ocorrer em mulheres em idade fértil. Por conseguinte, acredita-se geralmente que o desenvolvimento de miomas duros está relacionado com as hormonas endócrinas, tendo sido demonstrado que os estrogénios induzem a formação de miomas em animais. Também se demonstrou que os factores genéticos estão intimamente associados à doença, com a incidência de polipose adenomatosa familiar a variar entre 8 e 38%, 852 vezes mais elevada do que na população em geral. Foi relatado que o trauma está associado ao desenvolvimento desta doença. O esclerofibrossarcoma apresenta-se clinicamente como um tumor sólido de crescimento lento com sintomas que dependem da localização do tumor. Quando o tumor é pequeno, é assintomático, mas quando aumenta de tamanho e pressiona os tecidos e órgãos adjacentes, pode causar dor, dormência e desconforto, ou mesmo disfunção orgânica. O exame clínico e os exames imagiológicos (ecografia, TAC e ressonância magnética) têm um valor de referência para o diagnóstico, mas a sua principal função é compreender a localização do tumor e a sua relação com os tecidos e órgãos adjacentes, de modo a fornecer ajuda para o tratamento. O diagnóstico baseia-se principalmente no exame anatomopatológico, cujas manifestações histológicas são feixes entrelaçados de fibroblastos e miofibroblastos, com fibroblastos que frequentemente invadem estruturas normais adjacentes e rodeados por uma grande quantidade de matriz de colagénio, em que o número de células é elevado. Distingue-se do fibrossarcoma maligno pela ausência de manifestações nucleares e citoplasmáticas de malignidade, nomeadamente a ausência de uma fase nuclear de schwannoma. O esclerofibrossarcoma geralmente não metastatiza, mas a cirurgia repetida de reedição pode levar a metástases. A doença tem um padrão de crescimento agressivo e é propensa a recorrência, com uma taxa de recorrência de 25% a 40%. Por conseguinte, é geralmente considerado como um tumor maligno de baixo grau. O tratamento é essencialmente cirúrgico. Devido ao crescimento agressivo e à facilidade de recorrência da doença, deve ser efectuada, tanto quanto possível, uma ressecção alargada, mas a extensão da ressecção e o significado do exame histológico das margens continuam a ser debatidos. Se for encontrado tecido duro branco, isso significa que a margem não é clara e o âmbito da ressecção deve ser alargado; se tal não puder ser determinado, deve ser efectuado um exame patológico congelado. A literatura refere que a taxa de recorrência das pessoas sem tumor no exame patológico da margem de corte é de apenas 4%. No caso de defeitos tecidulares resultantes de uma cirurgia prolongada, podem ser utilizados materiais alternativos e a reparação de retalhos cutâneo-musculares. Por exemplo, os defeitos peritoneais podem ser substituídos por fáscia larga, nylon, tapeçarias, polipropileno, etc. A radioterapia já foi considerada eficaz para tumores de maiores dimensões ou para recorrências múltiplas que não podiam ser erradicadas cirurgicamente. Foi também sugerido que a radioterapia adjuvante pode alcançar melhores taxas de controlo local. Por exemplo, Kiel acredita que a radioterapia é mais eficaz em lesões extensas que não podem ser curadas por cirurgia e em casos com pequenas recorrências marginais, e relatou que em 25 casos tratados com radioterapia, 76% estavam em remissão parcial ou completa e 59% estavam curados. A dose de radioterapia é normalmente de 50-60 Gy, mas existem muitos relatórios que não apoiam a eficácia da radioterapia. A terapia medicamentosa é eficaz para esta doença. Os fármacos utilizados para esta doença incluem a adriamicina, a actinomicina D e a vincristina, e uma outra classe de fármacos terapêuticos são os moduladores da adenosina cíclica? fosfato cíclico (CAMP), os anti-inflamatórios não esteróides (AINE) e os agentes anti-endócrinos. Devido à estreita relação entre o desenvolvimento desta doença e os estrogénios, a utilização de triamcinolona tem sido relatada no estrangeiro como sendo eficaz no tratamento desta doença.