Muitos pacientes e mesmo médicos não sabem que tipo de dermatomiosite de doença é o signo de Gottron. Alguns pensam que é uma condição dermatológica, outros dizem que é uma condição ortopédica, enquanto outros pensam que é uma condição neurológica ou infecciosa. De facto, a dermatomiosite Gottron pertence à categoria das doenças auto-imunes e é uma doença reumatológica. O sinal da dermatomiosite de Gottron apresenta-se como uma inflamação difusa da pele e dos músculos, com eritema e edema da pele e fraqueza, dor e inchaço dos músculos, que pode ser acompanhada de artralgia e danos em múltiplos órgãos como os pulmões e o músculo cardíaco; enquanto que a polimiosite não tem danos na pele. A pele e o músculo são os dois principais grupos de sintomas, sendo a pele muitas vezes anterior ao músculo por semanas a anos, ou pode haver miosite primeiro ou músculo e pele ao mesmo tempo. Os sintomas de pele e músculo não são muitas vezes paralelos, e um pode ser muito grave enquanto o outro é suave. Em casos individuais, o primeiro órgão a apresentar sintomas pode não ser a pele ou o músculo, mas o coração, pulmões ou pleura, manifestando-se como tamponamento pericárdico, fibrose pulmonar ou pleurisia. 1. sintomas da pele A lesão típica é uma mancha edematosa vermelho-púrpura em ambas as pálpebras superiores, espalhando-se para a área periorbital e estendendo-se gradualmente para a face, pescoço e zona V superior do tórax. Uma pápula arroxeada com capilares dilatados, hipopigmentação e escamas finas sobrepondo-se aos cotovelos e joelhos, especialmente no lado extensor das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, é conhecida como o signo de Gottron. A mancha edematosa arroxeada na pálpebra superior e o sinal de Gottron são importantes no diagnóstico da dermatomiosite, especialmente a primeira, que aparece mais cedo e é significativa para o diagnóstico precoce. A erupção cutânea é indolor e causa comichão na maioria dos pacientes. Outras lesões cutâneas de dermatomiosite incluem heterocromia, eritrodermia, vasculite cutânea, urticária e depósitos de cálcio. Aqueles com heterocromia cutânea são mais susceptíveis de ter malignidade; aqueles com vasculite cutânea são mais susceptíveis de ter vasculite sistémica ao mesmo tempo, muitas vezes com sintomas mais graves e um mau prognóstico se não forem tratados adequadamente; aqueles com depósitos cutâneos de cálcio tendem a ter danos ligeiros em órgãos importantes e um melhor prognóstico. 2. sintomas musculares Envolvimento do músculo transversal, mas o músculo esquelético é muito mais frequentemente envolvido do que o músculo cardíaco; o músculo liso raramente é envolvido. Os músculos proximais dos membros são os mais susceptíveis, tais como o deltóide e o quadríceps. O início é na sua maioria simétrico. Os músculos lesionados apresentam sintomas tais como fraqueza e dor, e mostram os correspondentes défices motores, tais como dificuldade em levantar os membros superiores, incapacidade de levantar os membros inferiores e incapacidade de se levantar após agachar; em casos mais graves, dificuldade em levantar a cabeça e incapacidade de se virar, mostrando envolvimento dos músculos do pescoço e do tronco. Dificuldade em engolir, tossir e asfixiar depois de comer, e alterações na pronúncia podem ocorrer quando o esófago e a faringe estão envolvidos. A falta de ar e a dispneia podem ocorrer com o envolvimento dos músculos respiratórios. Os músculos dos olhos podem estar envolvidos com diplopia. Um pequeno número de doentes pode não ter mialgia, mas apenas fraqueza muscular. 3. outros sintomas sistémicos (1) Sistema digestivo: Entre os danos sistémicos, os sintomas digestivos são os mais comuns, manifestados como distensão abdominal, redução do apetite, digestão e má absorção, obstipação ou diarreia. Quase 1/3 dos pacientes têm dificuldade em engolir; a função hepática anormal é mais comum quando a doença está activa. Os doentes individuais podem ter esclerose da vesícula biliar e hepatite colestática, quando os anticorpos anti-mitocondrial podem ser detectados. (2) Sistema respiratório: lesões pulmonares comuns são: pneumonia intersticial com uma incidência de >40%; alveolite (>30%) e distúrbios de ventilação devido a broncopneumonia (cerca de 20%). Tende a desenvolver-se lentamente, pode ter vários graus de dispneia e é propenso a infecções secundárias. A detecção precoce não invasiva de lesões pulmonares pode ser conseguida com TC e testes de função pulmonar de alta resolução. O mais sensível dos testes da função pulmonar é o teste da função de difusão do monóxido de carbono, que pode detectar pacientes em fase inicial com imagens ainda inalteradas, particularmente a alveolite. Numa minoria de doentes, lesões pulmonares intersticiais presentes numa forma aguda, com febre aguda, dispneia, cianose e tosse seca, enquanto a miastenia gravis é menos pronunciada e a insuficiência respiratória desenvolve-se mais rapidamente, com um mau prognóstico. Por vezes pode ocorrer pleurisia; pneumotórax, pneumotórax mediastinal e até enfisema subcutâneo extensivo também pode ocorrer. (3) Coração: As lesões cardíacas são mais frequentes e cerca de 50% delas são consideradas anormais, mas a maioria delas são leves, com apenas alterações da ST-T no ECG. Outros incluem arritmias e vários graus de bloqueio de condução. Muito poucos pacientes desenvolvem insuficiência cardíaca e arritmias graves como resultado de cardiomiopatia, caso em que o prognóstico é pobre. (4) Rim: As lesões renais são leves e raras, e podem incluir pequenas quantidades de proteinúria, urina tubular e hematúria. (4) Malignidade: 25% dos pacientes são propensos a tumores, que podem ocorrer antes, ao mesmo tempo, ou após o início da miosite. Os tipos comuns de tumores incluem: cancro do pulmão, cancro do estômago, cancro da mama, cancro nasofaríngeo e linfoma.