Muitas pessoas pensam que a dermatomiosite e a polimiosite são uma doença de pele, mas isto não é verdade. Tal como o LES, trata-se de uma doença auto-imune com danos multisserviços, multiórgãos e multi-sistemas. A medicina ocidental refere-se àqueles com danos na pele como “dermatomiosite” e aqueles sem danos na pele como “polimiosite”. A incidência na China é de cerca de 2 em 10.000; 20% dos homens e 80% das mulheres; pode ocorrer em qualquer idade e é mais comum entre as idades de 5-15 e 40-60 anos. As principais alterações patológicas são a degeneração extensa das fibras musculares e a infiltração crónica de células inflamatórias. A miosite intersticial está associada ao inchaço ou atrofia das fibras musculares. Os testes laboratoriais revelam alterações electromiográficas e elevação do glutamato sérico transaminase, creatina fosfoquinase e lactato desidrogenase. Cerca de 60% ou mais dos doentes têm factor reumatóide sérico positivo e anticorpos antinucleares, mas não títulos elevados. As manifestações clínicas da dermatomiosite e da polimiosite são as seguintes 1. Sintomas musculares: fraqueza muscular simétrica e progressiva nas extremidades proximais, especialmente na cintura pélvica e nos músculos da coxa, dificuldade em subir e descer escadas, agachar-se ou levantar-se e andar; incapacidade de pentear o cabelo ou levantar objectos, ou de levantar ambos os braços quando os músculos do ombro e do braço estão danificados; queda da cabeça humana quando os músculos do pescoço estão danificados; dificuldade em engolir quando a garganta e os músculos do esófago estão danificados; danos nos músculos das cordas vocais Rudeza. Estes sintomas são semelhantes aos da miastenia gravis, excepto que na polimiosite não há danos nos músculos respiratórios ou oculares, e os reflexos tendinosos são normais. Em vez disso, existe dor muscular espontânea ou sensibilidade muscular ou dor de aderência. 2. sintomas de pele: Cerca de 40% dos pacientes têm eritema roxo nas pálpebras, ponte do nariz, bochechas, testa e pele à volta das unhas. Além disso, também se observam manchas vermelhas no peito e nas costas das articulações nas extremidades. Algumas das erupções cutâneas têm comichão persistente, e há vários graus de dilatação capilar, despigmentação ou hiperpigmentação, e nalgumas crianças, calcificação da pele. Em doentes com formas fulminantes, podem ser vistos edemas em torno dos olhos e da boca. 3. sintomas cardíacos e pulmonares: inflamação ou necrose das fibras miocárdicas, ECG anormal em cerca de 25% dos pacientes, insuficiência cardíaca em cerca de 5% dos pacientes e danos miocárdicos em mais de 60% dos que morrem. Cerca de 10% dos casos têm fibrose pulmonar intersticial, pelo que há tosse e dispneia. Devido à disfunção respiratória, juntamente com danos no músculo cardíaco e resistência corporal reduzida, a susceptibilidade à infecção microbiana leva frequentemente à pneumonia por aspiração, o que constitui um risco de vida. 4. danos renais: cerca de 25% dos doentes desenvolvem danos renais após febre alta devido a infecção, principalmente nefrite intersticial, que pode levar à insuficiência renal devido a infecções repetidas (constipações) produzindo mioglobulinúria e aumento da creatina urinária, muitas vezes com risco de vida. 5. sintomas articulares: cerca de 30% dos doentes experimentam dor articular e rigidez matinal; cerca de 20% dos doentes experimentam o fenómeno de Raynaud, como roxo, dormência e dor na palma e nos dedos quando expostos ao frio.