A manifestação clínica comum da dermatomiosite é a fraqueza muscular, acompanhada de dores musculares, o que pode levar a movimentos prejudicados e mobilidade limitada à medida que a doença progride. Normalmente a dermatomiosite caracteriza-se por lesões cutâneas e manchas de pele vermelho-púrpura com edema marcado. A pele de ambas as pálpebras começa a descolorir com manchas de edema roxo mas não interfere com o movimento diário dos olhos. As manifestações cutâneas são geralmente vistas nas superfícies alargadas das articulações metacarpofalângicas, cotovelos, joelhos e straddles, e nos ombros e áreas propensas à fricção. É acompanhada de dor muscular, disfunção motora, dor articular, fraqueza e inchaço das pálpebras. No caso dos flexores cervicais, é difícil levantar a cabeça numa posição deitada, e numa posição sentada não há capacidade de inclinar a cabeça. O envolvimento dos músculos da garganta pode resultar em dificuldade em engolir, rouquidão e disfonia, e se for ingerida comida fluida, pode escapar pelas narinas e causar asfixia e tosse. O envolvimento do coração é relativamente suave, tal como causar distúrbios do ritmo cardíaco, palpitações e arritmias. Se avançar para uma fase avançada, pode levar a uma insuficiência cardíaca congestiva devido a miocardite ou fibrose miocárdica. A dermatomiosite deve ser tratada rapidamente. Dependendo do desenvolvimento da doença e das medidas terapêuticas tomadas, a maioria dos doentes pode estar em remissão ou mesmo curada, enquanto um pequeno número pode apresentar sinais de fraqueza muscular. De acordo com as estatísticas, uma percentagem significativa de doentes com dermatomiosite desenvolve tumores malignos concomitantes, especialmente tumores viscerais, portanto, os doentes com dermatomiosite devem ser submetidos a um exame tumoral ou a uma tomografia de corpo inteiro durante os exames de rotina para excluir tumores concomitantes.