A dermatomiosite juvenil é também uma doença auto-imune multisistémica. Os pacientes típicos podem ter uma erupção típica de fraqueza muscular telangiectásica simétrica, miosina sérica elevada desde a junção, danos da electromiografia miogénica e alterações da biopsia muscular. A típica erupção da dermatomiosite juvenil manifesta-se como manchas vermelhas arroxeadas na face até às pálpebras e manchas mortas vermelhas difusas centradas na área periorbital, e eritema escamoso nas costas das mãos, palmas das mãos, dedos e superfícies extensoras dos nós dos dedos. É importante tratar e cuidar da fase aguda da dermatomiosite juvenil manchada, especialmente quando a deglutição é difícil, e evitar alimentos secos e duros. Alimentação nasal, se necessário. Na remissão, a massagem ou o exercício passivo deve ser realizado o mais cedo possível para prevenir a atrofia muscular e a contractura dos membros, e a transição gradual para o exercício activo. A medicação inclui adrenocorticosteróides, imunossupressores (por exemplo, metotrexato, ciclosporina A, ciclofosfamida, azatioprina, hidroxicloroquina, imunoglobulinas) A maioria das crianças tem uma doença activa durante 2 anos. O tratamento pode resultar em remissão completa, mas algumas crianças podem ter múltiplas recaídas ou um estado crónico persistente. A doença pode persistir durante 3-5 anos ou mais.