O que é a anafilaxia dermatomiosite?

  A dermatomiosite amioprática (ADM) é um subtipo específico de dermatomiosite (DM) que tem as lesões cutâneas típicas da dermatomiosite sem os sinais objectivos de miosite, e os testes laboratoriais, tais como enzimas séricas, electromiografia e biopsia muscular, não são notáveis ou são apenas ligeiramente anormais.  A dermatomiosite sem miosite foi inicialmente descrita por Jim Gilliam como “DM siné myositis”, e em 1975 Krain1 publicou pela primeira vez um artigo sobre seis pacientes que inicialmente tinham lesões cutâneas típicas da dermatomiosite sem miosite, mas todos estes pacientes desenvolveram subsequentemente miopatia. Pearson2 introduziu pela primeira vez o conceito de “dermatomiosite sem miopatia”, e esta designação tornou-se amplamente aceite através dos esforços da Euwer e da Sonthimer.  Em 1993, Euwer e Sontheimer4 propuseram os seguintes critérios diagnósticos: 1) lesões cutâneas características da DM (erupção cutânea inicial de Gottron, eritema perineural, capilares dilatados e manchas inchadas periorbitárias); 2) patologia cutânea consistente com DM; 3) ausência de evidência clínica de fraqueza muscular proximal no prazo de 2 anos após o aparecimento das lesões cutâneas; 4) lesões cutâneas 4. níveis normais de enzimas musculares (creatina cinase, aldolase) durante 2 anos após o aparecimento da lesão cutânea.  Os critérios de exclusão incluem: 1. história de terapia imunossupressora sistémica de alta dose durante mais de 2 meses consecutivos no prazo de 6 meses após o aparecimento da lesão cutânea. (A fase inicial da terapia imunossupressora sistémica pode não ser evidente nas lesões musculares, o que dificulta a exclusão da DM); 2. um historial de uso de drogas que podem causar lesões semelhantes à DM, tais como hidroxiureia e estatinas,9 em conjunto com o desenvolvimento de lesões cutâneas.  Em 1999, Sontheimer5,6 avançou o prazo para 6 meses e dividiu a doença em ADM confirmada e ADM provisória (o que significa que a duração da doença é entre 6 meses e 2 anos) de acordo com o facto de a ausência de miopatia atingir 2 anos. Existem também alguns doentes com alterações cutâneas semelhantes às dermatomiosites, mas apenas danos subclínicos de miogenia leve (incluindo perfil sérico de miosina, electromiografia, biopsia muscular, etc.), que são chamados de dermatomiosite micromiofática ou dermatomiosite hipermiofática, a que Sontheimer se refere juntamente com a ADM como clinicamente amiofática Sontheimer refere-se a isto e ADM juntos como dermatomiosite clinicamente amiofática (CADM). Como a maioria da literatura actual compreende o conceito de CADM como ADM. Em 2006, Cao Hua8 salientou que o diagnóstico de “dermatomiosite clinicamente amiofática” era tendencioso e que era mais enfaticamente uma dermatomiosite e que o nome “dermatomiosite tipo dermatite” era mais preciso. O termo “dermatite tipo dermatomiosite” é mais preciso e refere-se à ausência de manifestações clínicas da miosite no prazo de 6 meses a 2 anos após o início da doença com as típicas alterações cutâneas da dermatomiosite. No entanto, não há consenso sobre esta nomenclatura.