A dermatomiosite anaplásica é um novo tipo de dermatomiosite que tem alterações cutâneas características da dermatomiosite sem miosite e dura 24 meses. Tem a mesma elevada incidência de malignidade concomitante que a dermatomiosite e é uma doença concomitante do tecido conjuntivo tumoral. Existem critérios de diagnóstico independentes para a dermatomiosite anaplásica. É responsável por 5-20% da dermatomiosite, com uma idade média de início de 51,2 anos e uma proporção de homens para mulheres de 1:1,6. Classificação: a miosite com dermatite característica é chamada dermatomiosite (DM); a miosite sem dermatite é chamada polimiosite (PM); a dermatomiosite com dermatite característica sem miosite é chamada dermatomiosite sem miosite. Outros tipos incluem: polimiosite ou dermatomiosite em crianças; polimiosite ou dermatomiosite com doença do tecido conjuntivo; polimiosite ou dermatomiosite com malignidade. Manifestações clínicas: As lesões cutâneas características ou diagnósticas incluem: 1. manchas edematosas arroxeadas (cor violeta) em redor das pálpebras (especialmente manchas arroxeadas nas pálpebras superiores com edema em redor das pálpebras, também conhecidas como lesões de orientação positiva), simetricamente distribuídas. Heterocromia como eritema da pele no pescoço, ombros, tórax, antebraços e braços (dilatação capilar e ligeira atrofia sobre as lesões cutâneas. Há tanto hiperpigmentação como hipopigmentação). 2. as pápulas de Gottron e o sinal de Gottron: pápulas purpúreas simetricamente distribuídas na parte de trás dos nós dos dedos e articulações metacarpofalângicas e no lado extensor das articulações do cotovelo e joelho são chamadas pápulas de Gottron. 3. dilatação capilar nas pregas dos pregos (dilatação dos capilares à volta do prego). 4. eritema da pele no local de exposição: um eritema bem definido e edematoso ocorre no local de exposição à luz solar. Isto é mais tipicamente visto na zona V do peito ou na pele fora do pescoço redondo de uma camisa de pescoço redondo, e é devido à fotossensibilidade. (Zona V com dermatite atrófica, eritema, dilatação capilar, e rugas tipo papel de charuto). Os limites são claros. 5. nenhuma manifestação clínica de inflamação muscular, nenhuma fraqueza muscular, mialgia ou mialgia. 6. perfil enzimático muscular, electromiografia, biopsia muscular e anticorpos específicos da miosite são normais. As imagens musculares (varredura do tálio, TAC, ressonância magnética, ultra-som muscular) são normais.