O processo e volume da produção de líquido cerebrospinal em crianças é o mesmo que em adultos, com uma média de 20ml por hora, mas as características clínicas da hidrocefalia são diferentes. Nas crianças, a hidrocefalia é mais frequentemente o resultado de lesões congénitas e inflamatórias, enquanto que nos adultos a hidrocefalia está mais frequentemente associada a tumores intracranianos, hemorragia subaracnoídea e traumatismos. Anatomicamente, a hidrocefalia pode surgir de qualquer estreitamento ou obstrução em qualquer parte da via do líquido cefalorraquidiano. Fisiologicamente, a hidrocefalia deve-se a uma absorção deficiente do líquido cefalorraquidiano. O desequilíbrio entre a formação e a absorção do líquido cefalorraquidiano aumenta o líquido cefalorraquidiano, aumenta a pressão na parede ventricular e alarga progressivamente os ventrículos. O aumento da pressão intracraniana leva a mudanças morfológicas e estruturais no próprio tecido cerebral. Em bebés e crianças pequenas, mesmo com hidrocefalia grave e aumento ventricular significativo, a pressão de perfuração da fontanela permanece dentro da gama normal de 20-70 mmH2O, acomodando uma quantidade anormalmente elevada de líquido cefalorraquidiano com alteração mínima da pressão intracraniana, que está associada à sutura craniana e à fontanela não fechada em bebés e crianças pequenas. Isto também sugere que as alterações na pressão intracraniana não devem ser utilizadas como indicação para o tratamento de shunt em bebés e crianças com hidrocefalia.