A. 2 ou mais episódios de vertigem espontânea1 com duração de 20 minutos a 12 horas cada
B. Perda auditiva neurossensorial de baixa frequência moderada no ouvido afectado confirmada por electroaudiometria pelo menos uma vez antes, durante ou após um episódio de vertigem5,63,4
C. Sintomas dos ouvidos afectados (audição, tinnitus, entupimento)7
D. Não é melhor explicado por outra desordem vestibular8
A versão ICVD da anotação dos critérios de diagnóstico MD declara (Lopez-Escamezetal, 2015) que
1. a maioria dos pacientes tem episódios de vertigens tão completamente espontâneos, mas certos pacientes confirmam uma dieta como gatilho, como o excesso de sódio ou cafeína. Alguns pacientes podem ter episódios de vertigens que duram desde alguns segundos a vários minutos induzidos por sons de alta intensidade de baixa frequência (fenómeno Tullio) e stress. Estes episódios tendem a ocorrer mais tarde na doença e podem ser causados por um aumento da acumulação de fluidos que aproxima o vago membranoso dos pedúnculos dos estribos.
2. a duração do ataque pode ser <20
3. definição de perda auditiva neurossensorial de baixa frequência: para cada 2 frequências consecutivas inferiores a 2000 Hz, o ouvido afectado tem um aumento de pelo menos 30 dB acima do limiar do tom puro do ouvido contralateral. A evidência da recuperação da perda auditiva neurossensorial de baixa frequência em algum momento é mais favorável ao diagnóstico de MD se houver múltiplos achados electroaudiométricos disponíveis. A perda auditiva neurossensorial bilateral simultânea (simétrica ou assimétrica) pode ocorrer em alguns pacientes, embora haja preocupações sobre a possibilidade de doença auto-imune do ouvido interno e uma preferência pela enxaqueca como explicação alternativa ou comorbidade para ataques de vertigens. A perda auditiva neurossensorial bilateral de baixa frequência também pode ser vista nas fases iniciais da surdez progressiva não sindrómica (DFNA6/14) causada por mutações no gene WFS1, mas os ataques de vertigem não foram associados a este grupo de mutações. A perda auditiva neurossensorial em MD também pode envolver as frequências médias e altas após vários ataques de vertigem, levando à perda auditiva de pan-frequência.
4. a perda auditiva neurossensorial pode preceder ataques de vertigens por semanas, meses ou anos. Esta variante clínica foi em tempos referida como “hidropisia retardada”, mas o termo preferido é MD retardado, pois a hidropisia endolinfática é, afinal de contas, um achado patológico.
5. a relação temporal entre a perda auditiva e os ataques de vertigem refere-se geralmente a alterações na audição dentro de 24 horas após o início da vertigem, que deve ser descrita pelo paciente. Nos primeiros anos de início há normalmente uma perda auditiva flutuante espontânea, o que leva a uma perda auditiva permanente progressiva após repetidos episódios.
6. episódios de perda súbita do reflexo vestibulospinal podem resultar numa queda súbita ou, menos comumente, numa inclinação lateral que pode durar alguns segundos ou, raramente, vários minutos (os chamados episódios de queda vestibular, crise de otolith ou crise de Tumarkin otolith).
7) Nos primeiros anos, o ouvido afectado é o zumbido ou inchaço do ouvido que se intensifica durante episódios de vertigem, e o ouvido afectado é identificado por uma perda de audição que cumpre o critério B. Uma vez que a perda auditiva se torna permanente, o zumbido também pode ser permanente.
8. o diagnóstico diferencial deve incluir ataques isquémicos de curta duração, enxaqueca vestibular, paroxismo vestibular, doença vestibular unilateral recorrente e outras doenças vestibulares. A ressonância magnética pode ser necessária para excluir tumores da bainha do nervo vestibular ou tumores do saco endolinfático. Enxaqueca, BPPV e algumas formas de condições auto-imunes sistémicas podem ser consideradas comorbidas, mas não indicam um diagnóstico de MD.
Possíveis critérios de diagnóstico MD
A, 2 ou mais episódios de vertigens espontâneas com duração de 20 minutos a 24 horas cada
B, sintomas do ouvido afectado flutuante (audição, zumbido, entupimento) 1
D. Não é melhor explicado por outra desordem vestibular2
A versão ICVD da anotação dos critérios de diagnóstico MD declara (Lopez-Escamezetal, 2015) que
1. Os episódios de vertigens devem ser caracterizados por sintomas flutuantes. A perda de audição pode ser flutuante nos primeiros anos da doença. Aumento do zumbido e do tédio no ouvido afectado, geralmente nos primeiros anos, geralmente acompanhado de episódios de vertigens.
2. o diagnóstico diferencial deve incluir ataques isquémicos de curta duração, enxaqueca vestibular e outras doenças vestibulares. A ressonância magnética pode ser necessária para excluir tumores da bainha do nervo vestibular ou tumores do saco endolinfático. Enxaqueca, BPPV e algumas formas de condições auto-imunes sistémicas também podem ser consideradas como comorbidades, mas não indicam a síndrome clínica do MD.