O osteosarcoma é um tumor ósseo maligno caracterizado pela formação directa de tecido ósseo ou ósseo por células tumorais, com a maior incidência de tumores ósseos malignos. O osteossarcoma pode ser dividido em tipos primários e secundários. O osteossarcoma primário pode ser dividido em osteossarcoma intra-ósseo, que ocorre no osso, e osteossarcoma extra-ósseo, que ocorre nos tecidos moles, sendo este último extremamente raro. Os osteosarcomas secundários ocorrem secundários a um tumor ósseo, doença óssea ou radioterapia para certas lesões e raramente são vistos. osteosarcoma de superfície). Este último está dividido em osteosarcoma parosteal (paracórtico), osteosarcoma periosteal e osteosarcoma de superfície de alto grau. O termo osteosarcoma refere-se geralmente ao tipo comum (clássico) de osteosarcoma. Kwon
I. Características clínicas
Idade
Prevalente em adolescentes dos 10 aos 20 anos de idade, raramente visto antes dos 10 anos e depois dos 30 anos de idade.
Sexo
Mais homens do que mulheres, numa proporção de cerca de 3:2.
Localização
O osteosarcoma é mais comum na metáfise e na pélvis dos ossos longos dos membros, sendo o fémur distal, a tíbia proximal e o úmero proximal responsáveis por 3/4 de todos os osteosarcomas.
Sintomas e sinais
O sintoma clínico mais precoce é a dor localizada, que é inicialmente leve, progressivamente pior e mais pronunciada à noite, facilmente atribuída à lesão e ignorada pelo doente. Isto é facilmente atribuído a lesões e ignorado pelo paciente. Subsequentemente, há inchaço ou massa de tecido mole com dores de pressão, e alguns pacientes têm movimentos articulares limitados. Os tumores localizados podem apresentar-se com aumento da temperatura da pele e veias subcutâneas irritadas. Em alguns doentes, as fracturas patológicas podem ocorrer precocemente devido à rápida progressão da lesão.
Testes laboratoriais
A fosfatase alcalina sérica pode ser normal em osteosarcoma em fase inicial, osteosarcoma esclerosante, osteosarcoma parosteal e osteosarcoma maligno de baixo grau, mas pode exceder o valor normal em 10 ou mais vezes em tumores grandes e metástases. Após quimioterapia ou cirurgia de alta dose, a fosfatase alcalina tende a cair e depois sobe novamente quando o tumor recidiva ou metástase. Portanto, a fosfatase alcalina pode ser utilizada como um indicador sensível para determinar a eficácia da quimioterapia e para controlar se o tumor se repetiu ou se foi metástase.
Características de imagem
O osteosarcoma é caracterizado por uma variedade de características radiográficas: osteosarcoma esclerosante, que é principalmente osteogénico; osteosarcoma osteolítico, que é caracterizado por simples destruição óssea; e osteosarcoma misto, que é caracterizado por uma mistura de áreas de destruição óssea e áreas osteogénicas. Os focos estão mal definidos e a maioria deles mostram uma reacção periosteal sob a forma de triângulo do Codman ou radiolucência heliotrópica. As massas de tecido mole podem ser vistas como uma sombra do tumor que penetra no córtex ósseo.
A TC e a RM não são específicas, mas podem esclarecer a extensão da invasão tumoral e das relações adjacentes. Em particular, a RM pode mostrar a extensão da invasão tumoral no intramedular e nos tecidos moles circundantes, o que pode ajudar a determinar o nível da osteotomia e das opções cirúrgicas.
A DSA também pode ser utilizada para determinar o fornecimento de sangue ao tumor e a sua relação com os principais vasos sanguíneos, o que é importante no planeamento da cirurgia.
O ECT é um instrumento importante para a detecção precoce do osteosarcoma e das suas metástases distantes, sendo também valioso na avaliação da eficácia da quimioterapia para o osteosarcoma.
Alterações patológicas
Bruto
O tumor localiza-se na epífise do osso longo, com uma margem indistinta e uma variedade de vistas: as áreas com abundantes células tumorais são cinzento-vermelho e cinzento-branco, macias e semelhantes a peixes; existem áreas necróticas hemorrágicas vermelho-escuras e cinzento-amareladas, áreas condrogénicas cinzento-brancas quebradiças e áreas osteogénicas semelhantes a cascalho ou a marfim duro. Pode formar-se uma massa de tecido mole semelhante a um peixe quando o tumor penetra no córtex ósseo.
Microscopia
A formação de tecido ósseo ou ósseo por células tumorais intersticiais é essencial para o diagnóstico do osteosarcoma. As células do osteosarcoma são pleomórficas e heterogéneas, aparecendo como piqunóticas, ovóides ou de forma irregular, com abundante citoplasma eosinófilo, núcleos de tamanho variável, cromatina grosseira ou maciça, e divisões nucleares e nucleares patológicas facilmente visíveis. As células tumorais produzem osso como tecido ou tecido ósseo em números e morfologia variáveis. O osteosarcoma normal é classificado em tipo osteoblasto, tipo condroblasto e tipo fibroblasto de acordo com os principais componentes celulares da lesão mesenquimatosa.
Diagnóstico diferencial
1. osteoblastoma
O osteoblastoma é facilmente confundido com o osteoblastoma em termos de histomorfologia. O osteoblastoma é uma destruição cística osteolítica bem definida com características clínicas e radiográficas de um tumor benigno.
2. tipos específicos de fracturas
O osteoblastoma pode ser confundido com osteosarcoma em raios X em certas áreas, tais como fracturas de fadiga insidiosa da tíbia ou fracturas patológicas secundárias a certas lesões benignas. Neste caso, deve ser feita uma história detalhada e o diagnóstico deve ser feito cuidadosamente, seguindo os princípios da integração clínica, imagiológica e patológica, para evitar danos irreparáveis.
3. condrossarcoma
O condrossarcoma em adolescentes é uma condição em rápido desenvolvimento e dolorosa que precisa de ser diferenciada do osteossarcoma. O osteossarcoma pode ser visto microscopicamente como osteogénese directa por condroblastos tumorais ou células fusiformes, enquanto que o condrossarcoma mostra ossificação intracondral.
4. o carcinoma metastático osteogénico
As metástases ósseas do cancro da próstata e cancro da mama são frequentemente acompanhadas por osteogénese, que pode ser facilmente confundida com osteosarcoma na radiografia. O diagnóstico pode geralmente ser feito através de uma história médica detalhada, completando exames relevantes e considerando o sexo, idade e local de início do doente.
V. Tratamento e prognóstico
O protocolo de tratamento actualmente aceite para o osteosarcoma é uma combinação de quimioterapia e cirurgia de alta dose. Após quimioterapia pré-operatória de alta dose, a ressecção extensa do tumor com substituição artificial da articulação óssea ou transplante de grandes articulações aloenxertos pode ser utilizada para preservar o membro; se a lesão invadir extensivamente o tecido mole, aderir aos vasos sanguíneos e nervos importantes circundantes, e a doença progredir rapidamente, pode ser realizada amputação ou dissecção das articulações. A quimioterapia de alta dose pós-operatória continua a controlar as metástases nos pulmões e a reduzir a taxa de recidiva local.
Desde a introdução da quimioterapia de alta dose, o prognóstico do osteossarcoma melhorou drasticamente, com uma taxa de sobrevivência de cinco anos de 70 a 80% para os pacientes com osteossarcoma que foram submetidos a um tratamento padrão, e 90% dos pacientes são capazes de preservar os seus membros. Após a ocorrência da metástase pulmonar do osteosarcoma, a metástase com base em doses elevadas de quimioterapia pode ainda alcançar uma certa eficácia, e a sua taxa de sobrevivência de cinco anos pode atingir cerca de 30%.
Tipos especiais de osteosarcoma
1. osteossarcoma telangiectásico (osteossarcoma capilar)
O osteosarcoma telangiectásico é raro e representa menos de 5% de todos os osteosarcomas. A idade de predilecção é de 10-30 anos, com uma predilecção masculina. O local de origem encontra-se principalmente no fémur e na tíbia. Os sintomas iniciais são principalmente dolorosos. À medida que a lesão se expande, podem ocorrer fracturas patológicas, e o tumor pode ficar vermelho e inchado devido à propagação do sangue para o espaço fascial subcutâneo, assemelhando-se a alterações inflamatórias. Após a biopsia da lesão, pode haver hemorragia prolongada da ferida.
A TC e a RM podem mostrar características de hemorragia intra-lesão, e podem aparecer massas de tecido mole quando a lesão penetra no córtex ósseo.
Alterações patológicas: A área do tumor é vista a olho nu como uma cavidade vermelha escura cheia de sangue com bordas irregulares como uma forma recortada ou em forma de espinhos.
O córtex ósseo pode ser completamente destruído e perdido, e o restante córtex ósseo na borda pode parecer uma esponja porosa. Um grande número de estruturas sinusoidais e “tipo fita” contendo sangue pode ser visto microscopicamente, o que pode ser facilmente confundido com quistos ósseos aneurismáticos. As células tumorais são nitidamente heterogéneas, com esquizofrenia nuclear patológica e uma pequena quantidade de rendas fibrosas ou pequenos pedaços de tecido semelhante a ossos entre as células tumorais. Células gigantes multinacionais benignas dispersas podem ser vistas no tecido da parede luminal.
A doença deve ser distinguida dos quistos ósseos aneurismáticos e dos quistos de tumores de células gigantes de osso.
O tratamento desta doença é o mesmo que o do tipo comum de osteossarcoma. O prognóstico é mais pobre do que o do tipo comum de osteossarcoma devido à sua rápida progressão.
2. osteossarcoma intra-ósseo bem diferenciado
O osteosarcoma intra-ósseo bem diferenciado, também conhecido como osteosarcoma central de baixo grau, é menos comum e representa cerca de 1% dos osteosarcomas. A idade de início é mais antiga que a do osteosarcoma comum, e é mais comum nas mulheres. As características histológicas e o comportamento biológico são semelhantes aos do osteossarcoma parosteal, mas a lesão ocorre na cavidade medular dos ossos longos e pode romper o córtex ósseo e crescer para fora à medida que a doença progride, comprimindo ou circundando os nervos e vasos sanguíneos principais.
O tratamento é principalmente cirúrgico, com extensa ressecção do segmento tumoral e reconstrução óssea apropriada. É fácil de repetir após a excisão local, mas raramente metástases e tem um prognóstico melhor do que o osteosarcoma comum.
3. Osteossarcoma de pequenas células (osteossarcoma de pequenas células)
O osteossarcoma de pequenas células, também conhecido como osteossarcoma de células redondas, é um tipo relativamente raro de osteossarcoma altamente maligno com células tumorais semelhantes às pequenas células redondas do sarcoma de Ewing. A doença é mais comum entre os 10 e 20 anos de idade.
Achados radiográficos: lesões osteolíticas tipo vermes na epífise, mais de metade das quais com reacção periosteal e massas de tecidos moles.
Alterações patológicas: As células são compostas por pequenas células redondas densas, difusas, hipo ou indiferenciadas, que têm frequentemente núcleos polimórficos, grandes contendo cromatina com núcleos distintos e divisões nucleares comuns, e um citoplasma de coloração escura, geralmente sem glicogénio citoplasmático. Existe uma pequena quantidade de tecido fino tipo agulha, reticulado como osso entre as células, que é a base para a diferenciação do sarcoma de Ewing.
O osteossarcoma de pequenas células tem um prognóstico mais fraco do que o do osteossarcoma normal, com a morte a ocorrer normalmente no prazo de um ano após o diagnóstico.
4. osteosarcoma parosteal (osteosarcoma do osso)
O osteosarcoma parosteal, também conhecido como osteosarcoma justacortical, é um tipo clássico de osteosarcoma superficial, de crescimento lento, menos maligno e com um melhor prognóstico.
A idade de início do osteossarcoma parosteal é mais elevada que a do osteossarcoma comum, com sintomas que aparecem mais frequentemente entre os 15 e os 40 anos de idade. Há um pouco mais mulheres do que homens. É mais comum nas longas epífises dos membros, mais frequentemente atrás do fémur distal, seguido pelo úmero proximal, tíbiofíbula e raio ulnar, e ocasionalmente na pélvis.
A doença desenvolve-se lentamente, com sintomas ligeiros e um longo curso. O seu primeiro sintoma é uma massa localizada, ou no fémur distal, uma massa na N-fossa. A dor local é insignificante e está presente uma ligeira pressão. O tumor é ósseo e duro com uma forma superficial irregular, a base é fixada ao córtex ósseo e o movimento é limitado, geralmente sem aumento da temperatura da pele ou raiva vascular. Quando o tumor é adjacente a uma articulação, pode haver restrição do movimento articular. O paciente está em bom estado geral e não tem fosfatase alcalina elevada.
A apresentação radiográfica do osteossarcoma parafisário é muito típica: o tumor localiza-se no lado da epífise óssea longa, circundando o tronco ósseo, com uma sombra hiperdensa lobulada ou irregular e margens claras. Existem áreas translúcidas dispersas de tamanho variável na imagem densa, e linhas estreitas de translucência entre o tumor e a córtex óssea. Em fases avançadas, o tumor pode destruir o córtex ósseo e entrar na cavidade medular.
As alterações patológicas do osteossarcoma parosteal são consistentes com a apresentação radiológica, com grandes massas lobuladas ou irregulares que são duras e têm um envelope pseudofibroso. A superfície é branca acinzentada ou amarelada, com uma área central e basal dura e óssea e uma margem ligeiramente mais macia. Microscopicamente, o tumor é composto por células tumorais em forma de fuso com trabéculas maduras, com pouca anisotropia das células do fuso e hiperplasia osteoblasto focal.
O osteossarcoma parosteal precisa de ser diferenciado da osteomiosite, osteocondroma lobulado e do condrossarcoma paracórtico.
O tratamento do osteossarcoma parosteal é principalmente cirúrgico e não requer normalmente quimioterapia ou radioterapia. A ressecção extensa pode ser realizada de forma satisfatória e o enxerto ósseo pode ser realizado sobre o defeito ósseo após a ressecção. Se a ressecção não estiver completa, a taxa de recorrência é elevada. Em alguns casos, a amputação é necessária para recorrência, elevada malignidade, lesões extensas ou envolvimento de grandes vasos sanguíneos ou nervos.
O osteossarcoma parosteal é menos maligno do que o osteossarcoma comum e tem um melhor prognóstico, com mais de 80% dos pacientes a serem curados.
5.Periosteal osteosarcoma (osteosarcoma periosteal)
O osteossarcoma periosteal é um tumor osteogénico maligno que ocorre no periósteo dos ossos longos e cresce para o exterior. É um pouco mais comum nas mulheres do que nos homens, com uma idade máxima de 10 a 20 anos. O local preferido é o caule ósseo longo, especialmente a tíbia média, seguido do fémur, úmero, fíbula e ilíaco. Na radiografia, o tumor pode aparecer como uma pequena massa exófita da haste longa do osso, com alguns casos destruindo a córtex óssea e não envolvendo a cavidade medular; na radiografia, pode ser observado um espessamento piocnótico do periósteo e uma erosão externa da córtex óssea. A apresentação histológica é osteossarcoma condroblástico, que precisa de ser diferenciado do condrossarcoma periosteal.
O tratamento do osteossarcoma periosteal é a ressecção extensiva do segmento tumoral e a quimioterapia não é normalmente necessária. O prognóstico é melhor que o do osteossarcoma comum e pior que o do osteossarcoma parosteal.
6. osteossarcoma de superfície de alta qualidade
O osteossarcoma de superfície de alto grau ocorre na superfície do osso, mas tem características histológicas e comportamento biológico semelhantes ao do osteossarcoma comum. O exame radiográfico mostra que o tumor está localizado na superfície do osso, a densidade não é uniforme, a destruição irregular da córtex óssea e o envolvimento da cavidade medular pode ser visto, e a reacção periosteal pode ser vista. A apresentação histológica é osteoblastosarcoma com marcada anisotropia celular. O tratamento deste tipo de osteosarcoma é o mesmo que o do osteosarcoma comum, e o prognóstico é pobre.
Casos típicos
1. caso 1: Homem 22 anos de idade com osteossarcoma pélvico gigante, ressecção tumoral extensa e substituição de prótese hemipélvica artificial após quimioterapia de alta dose.
Radiografias pré-operatórias
Ressonância magnética pré-operatória
Raios X pós-operatórios
Caso 2: Mulher de 25 anos, osteossarcoma do fémur inferior esquerdo com fractura patológica, ressecção extensa do tumor e prótese feita à medida após quimioterapia pré-operatória de alta dose.
Raio-X pré-operatório
Raio X pós-operatório