A sinovite nodular pigmentada é relativamente incomum e pode ser do tipo viloso ou nodular. Os pacientes são na sua maioria homens jovens e de meia-idade. Tendem a ter entre 20 e 40 anos de idade. A doença é mais comum nas articulações do joelho e tornozelo, seguida das articulações da anca, intertarsal, punho e cotovelo, e ocasionalmente nas bainhas da bursa e tendões.
Etiologia
Esta doença é provavelmente uma doença sinovial intermédia entre a inflamação e a neoplasia benigna. A forma vilosa é mais semelhante a uma doença inflamatória. Estudos com animais mostraram que as injecções repetidas de sangue na cavidade articular podem produzir as mesmas alterações patológicas que a forma vil. Mudanças semelhantes podem ser observadas em atletas que sofrem de hemorragias repetidas do joelho. A forma nodular é composta por um grande número de células sinoviais e é susceptível de recorrência se não for completamente excisada, assemelhando-se assim a um tumor benigno.
Morfologia
A membrana sinovial é de cor vermelha escura ou amarelo-acastanhada e é muitas vezes significativamente espessada, até 1 cm ou mais. A superfície sinovial é irregular, muitas vezes com dobras e vilosidades a formar. Algumas das vilosidades são longas e finas, até 1 a 2 cm de comprimento, e flutuam na água como bigodes; outras são mais curtas e fundem-se para formar nódulos. Os nódulos variam de 1cm a 4-5cm de diâmetro. Os nódulos mais pequenos são castanhos-avermelhados, enquanto os maiores são brancos-amarelados com manchas de ferrugem. Os nódulos são ligeiramente rígidos e resistentes, com tecido fibroso rodopiante visível na secção, e ocasionais degenerescências e fissuras mucosas. Em alguns casos, existem lesões vilosas e nodulares.
A distribuição das lesões pode ser classificada como difusa ou limitada. As lesões difusas são mais comuns e algumas são limitadas. Entre as lesões difusas, os tipos villous e villous-nodular são comuns, e entre os casos restritivos, o tipo nodular é geralmente encontrado.
Alterações patológicas
Microscopicamente, a superfície das vilosidades consiste em várias camadas de células sinoviais com uma pequena quantidade de tecido fibroso, capilares dilatados e algumas células inflamatórias no centro. Os grânulos de hematoxilina contendo ferro são visíveis dentro e fora das células. Os nódulos consistem em células sinoviais densas com pouco citoplasma, citosol indistinto e uma coloração nuclear mais escura. As fissuras e papilas são vistas nas células densas. Células gigantes multinucleadas e células de espuma são ocasionalmente vistas entre as células sinoviais.
Sintomas
Manifestações clínicas
Não há sintomas sistémicos óbvios, o paciente não tem uma temperatura elevada, a sedimentação do sangue não é rápida e o quadro sanguíneo mantém-se inalterado. Os sintomas locais são também ligeiros nas fases iniciais, pelo que os pacientes são vistos tardiamente e têm uma longa duração da doença, normalmente 1-5 anos na maioria dos casos, e mais de metade tem um historial de trauma. O principal sintoma é o inchaço das articulações, a dor é normalmente ligeira, a temperatura local da pele é por vezes ligeiramente elevada, e as limitações funcionais da articulação não são óbvias. Em articulações difusamente inchadas, a membrana sinovial espessa é esponjosa ao toque, e as sensações flutuantes podem ser palpadas em casos de acumulação de fluidos. Por vezes, nódulos de tamanho variável e ligeiramente móveis podem ser apalpados.
O inchaço da cápsula suprapatelar e da patela é evidente quando o joelho está envolvido, e o teste da patela é positivo se houver muito líquido. O tecido sinovial hiperplástico pode por vezes penetrar na cápsula articular posterior e entrar na N-fossa, espalhando-se pelo espaço muscular posterior da panturrilha e produzindo um inchaço profundo e difuso. O inchaço é mais pronunciado em torno do tornozelo interno e externo nos casos de envolvimento do tornozelo. No caso de envolvimento da anca, o inchaço é maioritariamente anterior à articulação da anca.
Seja difusa ou limitada, existe uma ligeira atrofia muscular do membro afectado. A perfuração das articulações pode produzir líquido com sangue ou cor de café. Este líquido das articulações é único e tem valor de diagnóstico.
Diagnóstico
A doença é geralmente diagnosticada sem dificuldade através de uma análise cuidadosa da apresentação clínica, combinada com fluido articular e radiografias.
Exame
Os principais métodos de exame para esta doença são os seguintes.
Os sinais radiográficos da doença incluem o inchaço e erosão das articulações e a destruição dos ossos das articulações. O inchaço dos tecidos moles é nodular e denso; a erosão do osso PVNS começa principalmente na junção do osso com a cartilagem, pelo que o espaço articular geralmente permanece normal. Contudo, o espaço articular pode alargar-se quando há uma grande quantidade de fluido articular, e pode estreitar quando há degeneração articular secundária ou erosão significativa da cartilagem articular.
O TAC é uma imagem transversal com alta densidade de resolução e é significativamente melhor do que as radiografias ao mostrar as massas de tecido mole, derrame articular e erosão óssea na cavidade articular. No entanto, a TC carece de caracterização para mostrar lesões da cápsula articular, cartilagem articular e tecidos moles, e é mais significativa quando há uma erosão óssea significativa da lesão. Por conseguinte, a TC tem um valor diagnóstico limitado nas fases iniciais da ENPV ou quando não há erosão óssea.
A manifestação típica do PVNS é de baixo sinal em T1WI e T2WI, e a base patológica desta característica é a deposição de hematoxilina contendo ferro nos nódulos. No entanto, nas fases iniciais da lesão, a articulação mostra apenas hemorragia com pouca ou nenhuma deposição de hematoxilina contendo ferro no nódulo, e nas fases posteriores da lesão a hematoxilina contendo ferro é reduzida por absorção e transporte. Por conseguinte, esta característica do sinal não persiste durante toda a lesão.
4. exame laboratorial. Microscopicamente, a superfície das vilosidades é composta por várias camadas de células sinoviais com uma pequena quantidade de tecido fibroso, capilares dilatados e algumas células inflamatórias no centro. Os grânulos de hematoxilina contendo ferro são visíveis dentro e fora das células. Os nódulos consistem em células sinoviais densas com pouco citoplasma, citosol indistinto e uma coloração nuclear mais escura. As fissuras e papilas são vistas nas células densas. Células gigantes multinucleadas e células de espuma são ocasionalmente vistas entre as células sinoviais.
Tratamento
A doença é tratada tanto por excisão cirúrgica como por radioterapia.
Tratamento cirúrgico
1. a excisão cirúrgica é mais completa e é particularmente adequada para casos nodulares. A radioterapia é melhor para o tipo de aldeia e menos eficaz para o tipo nodular. As lesões difusas devem ter todo o tecido sinovial removido para evitar a sua recorrência. Para a articulação do joelho com abundante tecido sinovial que não pode ser facilmente removido, o tecido sinovial nas partes anterior e posterior da articulação pode ser removido na medida do possível.
2, seguido de radioterapia após a cirurgia, que também pode alcançar uma cura. Para lesões nodulares difusas, os ligamentos do joelho e colaterais devem ser cortados, a articulação deslocada e os tecidos sinoviais anterior e posterior completamente removidos, uma vez que a remoção incompleta das lesões nodulares é propensa a recorrência e, em alguns casos, a sarcoma sinovial. Para lesões limitadas, apenas o tecido sinovial localizado pode ser removido.
Tratamento de medicina chinesa
A chave para o tratamento é evitar o peso e limitar a actividade. Pede-se à criança que se deite de costas e o operador fica de pé no lado afectado, segurando o tornozelo numa mão e o joelho na outra. A anca é primeiro suavemente flexionada e flexionada, e a anca é agitada sem dor, e o membro afectado é flexionado e rodado internamente para as pernas longas, e flexionado e rodado externamente para as pernas curtas, seguindo-se o endireitamento da perna afectada.
Após a conclusão do método manual, dar Inchaço de Dunhuang e Pomada Analgésica para ser aplicado externamente. De acordo com o tamanho da parte inchada da anca afectada, cortar um pedaço de papel plástico com partículas de febre 2-3mm maiores que a parte, aplicar o Inchaço de Dunhuang e Pomada Analgésica uniformemente no papel plástico, até 2-3mm de espessura, cobrir a parte afectada, fixar com fita adesiva, mudar o medicamento uma vez de 2 em 2 dias. É também instruído a descansar na cama durante 3-5 dias durante o tratamento.
De acordo com a medicina chinesa, esta doença é causada por um pequeno deslocamento entre a cabeça do fémur e a fossa acetabular devido a trauma, sendo por isso denominada “desalinhamento pediátrico da anca”. A lesão resulta num mau fluxo de qi e sangue, bloqueio de tendões e veias, ou porque a criança ainda não está cheia de qi, o fígado e os rins ainda não estão hiperactivos, e os tendões e ossos não são suficientemente fortes para serem invadidos pelo vento, frio e humidade, como se afirma no Su Wen? Como se afirma nas “Provas de Paralisia”, “Vento, frio e humidade juntam-se e tornam-se paralisia”. A doença é caracterizada por uma combinação de vento, frio e humidade, que pode causar dor e estagnação do sangue e qi nas veias. O tratamento da medicina chinesa para esta doença é revigorar a circulação sanguínea e remover a estase sanguínea, e promover a circulação da humidade.
Esta fórmula é feita a partir de uma selecção de 10 ervas chinesas. Esta fórmula usa Wu Ming Yi como a régua, que é principalmente usada para tratar feridas de ouro, fracturas, alívio da dor e crescimento muscular, e é principalmente usada para tratar ossos e contusões; é suplementada por Sheng Da Huang para remover estase sanguínea e revigorar a circulação sanguínea, curar lesões e aliviar a dor como ministro; Red Flower, Chicken Blood Vine e Yan Hu Suo revigoram a circulação sanguínea, movem Qi e relaxam os tendões, enquanto Dou Wu e Wei Ling Xian beneficiam a humidade e promovem a circulação. A combinação de todas as ervas pode mover-se e dispersar-se, com um forte efeito de activação da estase sanguínea, movendo o Qi e limpando os ligamentos, reduzindo o inchaço e aliviando a dor. A utilização de tratamento externo na medicina chinesa é um dos métodos eficazes para tratar a sinovite transitória da articulação da anca em crianças.
Discussão
A patogénese da SNPV é desconhecida, mas as principais ideias são: perturbações do metabolismo lipídico local, trauma, inflamação crónica do sinovium, e degeneração tumoral, da qual a degeneração tumoral tem sido aceite pela maioria dos estudiosos nos últimos anos e é considerada como um processo neoplásico benigno de sinovite nodular pigmentada, uma proliferação neoplásica de fibroblastos sinoviais e histiócitos. em dois tipos: difuso e nodular.
PVNS é uma sinovite crónica caracterizada por inchaço e efusão das articulações, difícil de diagnosticar e tratar. A ressonância magnética é útil mas inconclusiva no diagnóstico de PVNS. A ressonância magnética é útil mas inconclusiva no diagnóstico da ENPV. O diagnóstico definitivo requer artroscopia mais exame patológico. A gota é um grupo de doenças causadas por um aumento de ácido úrico no sangue devido a uma desordem do metabolismo purínico, o que leva a danos nos tecidos. A diferença entre artrite reumatóide, que também começa na sinovium e se caracteriza por inchaço, efusão e atrofia muscular, e é muitas vezes multijunta, com alterações na sedimentação sanguínea, factor reumatóide e imagem sanguínea, e sinovite nodular pigmentada das vilosidades, que é geralmente mono-junta, sem qualquer alteração nos testes laboratoriais acima mencionados e pode ser distinguida pela artrocentese.
No tratamento artroscópico do SNPV, é necessário um exame intra-operatório cuidadoso para encontrar a área típica do sinovium para exame patológico antes de seguir a fossa intercondiliana – hiato medial – cripta medial – cápsula suprapatellar – cripta lateral – hiato lateral -A membrana sinovial deve ser raspada na ordem da cavidade articular posterior. Para a parte superior do côndilo femoral posterior e a parte inferior do menisco, que facilmente se perdem, deve ter-se o cuidado de limpar a área e, se necessário, removê-la com uma pinça, a fim de obter uma excisão limpa, e pode ser dado um electrocautério para evitar hemorragias. Embora a radioterapia pós-operatória possa reduzir a taxa de recorrência, a radioterapia pode causar rigidez da articulação, cura lenta da ferida, e pode induzir o sarcoma, especialmente em jovens, etc. Acreditamos que a remoção completa da membrana sinovial doente pode alcançar bons resultados. A reabilitação pós-operatória é importante, e a reabilitação precoce pode levar a uma rápida recuperação do inchaço das articulações, da mobilidade e da força muscular.
A cirurgia artroscópica é um dos métodos de tratamento eficazes para o PVNS. O tratamento artroscópico é tão eficaz como a cirurgia incisional, e a subluxação artroscópica é mais eficaz do que a cirurgia incisional. As complicações após a cirurgia incisional são numerosas, tais como dor, inchaço articular e dificuldade de flexão, e os requisitos cirúrgicos para a remoção sinovial incisional são elevados. O tratamento artroscópico permite a remoção completa da sinóvia em locais que não podem ser alcançados pela cirurgia incisional, com danos mínimos, baixas taxas de recidiva e boa recuperação funcional. O PVNS nodular tem um efeito de seguimento muito bom e a cirurgia artroscópica pode ser a primeira escolha de tratamento. A remoção completa do sinovium doente é a chave. A radioterapia pós-operatória pode não ser indicada e a reabilitação pós-operatória precoce é importante para reduzir o inchaço e a dor articular e restaurar a função.
Diferenciação
A doença sinovial clorenquimatosa precisa de ser diferenciada da doença articular que pode resultar em inchaço das articulações, derrame articular e destruição óssea articular. O inchaço dos tecidos moles da sinovite nodular pigmentada é denso e nodular e predominantemente intra-articular, sem osteoporose, margens escleróticas de defeitos ósseos e um espaço articular normal para ajudar a diferenciá-la de condições tais como tuberculose articular, sinovite, sarcoma sinovial e artrite reumatóide. A calcificação é mais frequentemente observada na tuberculose e no sarcoma sinovial, mas a sinovite villonodular pigmentada não deve ser completamente excluída. A calcificação deve ser analisada no contexto de todos os sinais e sintomas, a fim de reduzir o diagnóstico errado.
1, articulação de Charcot: todas presentes precocemente com inchaço articular, derrame e indolor, mas a maioria tem um historial de trauma e deformidade articular mais grave. os achados de raios-x de nova formação óssea, desintegração das extremidades ósseas, destruição das superfícies articulares, luxação articular e outros danos ósseos e articulares são altamente inconsistentes com os sinais clínicos.
2, sarcoma sinovial: ambos têm massas de tecido mole, calcificação e destruição óssea, mas o sarcoma sinovial desenvolve-se rapidamente, tem um curso curto, é muito doloroso, dissolve a destruição óssea e não tem margens escleróticas.
3. tuberculose sinovial: ambas têm inchaço dos tecidos periarticulares, destruição das superfícies articulares e alargamento precoce e estreitamento tardio do espaço articular. A diferença é que a tuberculose tem osteoporose óbvia, destruição da superfície articular envolvendo ambos os lados, sem bordas escleróticas, e sem sombra de massa nos tecidos moles.
4, artrite reumatóide tipo monoarticular: vista principalmente no cotovelo, pulso, joelho, articulações dos dedos, inchaço das articulações, espessamento dos tecidos moles, a dor não é muito óbvia. Osteoporose anterior, estreitamento do espaço articular ou mesmo destruição semelhante a uma minhoca. A articulação é penetrada por líquido límpido.
Prevenção
A doença é frequentemente causada pelos efeitos crónicos de outras doenças, por exemplo, os atletas podem ter alterações semelhantes devido à hemorragia repetida da articulação do joelho.
Complicações
A sinovite villonodular displástica é uma lesão idiopática proliferativa envolvendo a membrana sinovial, a cápsula articular e a bainha do tendão, que pode ser focal ou difusa, afectando mais frequentemente o joelho e, em menor grau, a anca. Em pacientes jovens, toda a membrana sinovial está envolvida na articulação do joelho e a crista intercondiliana da tíbia está erodida. Neste caso, é observado um granuloma subcondral, de 3 mm de diâmetro, que se assemelha a um tumor de células gigantes da tíbia. A destruição cortical da fossa intercondiliana do fémur é vista em vistas tomográficas. O sinovium nodular difuso pigmentado das vilosidades está associado a um aumento da pressão intra-articular devido à proliferação de grandes quantidades de tecido sinovial. As vilosidades tendem a invadir as células osteocondrais através da cartilagem articular, na junção do osso e articulação ou ao longo das ligações ligamentares.