Enchondroma é um tumor benigno de cartilagem hialina que ocorre no interior da cavidade da medula óssea. O encondroma é relativamente comum, representando 10% a 25% dos tumores ósseos benignos, e é o tumor ósseo mais comum da mão. A incidência do condrossarcoma endógeno é comparável entre homens e mulheres. Pode ocorrer isoladamente ou em múltiplos casos. Os casos múltiplos são também conhecidos como condromatose endógena (incluindo a doença de Ollier e a síndrome de Maffucci). A combinação de condromatose endógena com uma deformidade óssea é chamada doença de Ollier; a combinação de condromatose endógena com um hemangioma de tecido mole (e ocasionalmente visceral) do membro é chamada síndrome de Maffucci. A condromatose endógena é rara, geralmente observada em crianças, e envolve frequentemente uma vasta gama de ossos, muitas vezes com crescimento simétrico em um ou ambos os membros superiores e inferiores. Todos os condromas endógenos ocorrem no local de osso condrogénico. Encontram-se normalmente nas mãos e nos pés e envolvem frequentemente pequenos ossos tubulares. A distribuição na mão é característica, mais comummente nas falanges proximais, seguidas pelas falanges metacarpáticas, médias e distais. Os ossos tubulares longos (especialmente o úmero proximal e o fémur proximal e distal) são os próximos em importância. Ossos planos (pélvis, costelas, escápula, esterno, coluna vertebral, etc.) são incomuns. Os ossos craniofaciais são raros. Manifestações clínicas Os condrossarcomas endógenos são de crescimento lento, pequenos em tamanho e podem permanecer assintomáticos durante longos períodos de tempo, e muitas vezes não são detectados até uma idade mais avançada, pelo que podem ser vistos clinicamente em qualquer faixa etária, a maioria das vezes entre os 10 e os 50 anos de idade. Endocondromas em ossos tubulares das mãos e pés resultam frequentemente em deformidades dos dedos das mãos ou dos pés e são frequentemente dolorosas devido ao inchaço local e irritação do osso, ou devido a fracturas patológicas. Nos ossos tubulares longos, a maioria dos endocondromas são assintomáticos e só são detectados na radiografia devido a outras doenças ou fracturas patológicas. Em contraste, a condromatose endógena pode mostrar sinais e sintomas na primeira infância e pode levar ao encurtamento e curvatura das deformidades do membro. Na mão, a lesão é esférica ou nodular e inchada, e em casos graves, os dedos são encurtados e fora do eixo, geralmente sem dor. Há um ligeiro inchaço na epífise do membro, com deformidade encurtada à medida que o osso se desenvolve. Diagnóstico por imagem O condrossarcoma endógeno aparece no raio-X como uma área bem definida e distendida de destruição óssea, e o osso circundante pode ter uma borda esclerótica. O tumor localiza-se geralmente no centro da haste óssea e o córtex ósseo pode parecer distendido e fino. Se o tumor estiver localizado de um dos lados, pode causar um desbaste cortical extremo. Os condrossarcomas endógenos podem ter vários graus de calcificação, que podem aparecer como pontilhados, floculentos, anulares ou arqueados. Em pacientes adultos, a calcificação é uma característica radiológica de diagnóstico do condrossarcoma endógeno. Os condrossarcomas endógenos tendem a ser pequenos. Se o tumor for maior que 5 cm no osso medial ou plano, deve-se estar alerta para a possibilidade de condrossarcoma. A TC é particularmente valiosa na detecção de calcificações dentro do tumor, sendo as calcificações dentro da translucidez cística consideradas como a base principal para o diagnóstico. A ressonância magnética pode mostrar muito claramente a extensão da lesão dentro da cavidade medular. No T2WI o endocondroma é lobulado com alto sinal, o que reflecte a elevada proporção de conteúdo de água em relação ao conteúdo de mucopolissacarídeos dentro da cartilagem hialina. Escaneamento isotópico Durante a fase de crescimento, há uma maior absorção de isótopos nos condromas endófitos activos, mas há também uma maior absorção de isótopos nas placas epifisárias adjacentes, que não se distinguem facilmente quando se sobrepõem. À medida que o esqueleto amadurece, a concentração de núcleos indica a presença de osso condrogénico endocondral à volta da lesão lobulada. Diagnóstico patológico Exame grosseiro Os condromas endógenos são geralmente pequenos, geralmente com menos de 3 cm, e o tecido tumoral consiste em cartilagem hialina azul-branca, firme ou ligeiramente mucosa numa forma lobulada contendo cartilagem branca baça e tecido de areia amarela altamente calcificada ou ossificada. As margens dos condromas endógenos são irregulares e o tumor pode espalhar-se ao longo de fendas ósseas cancrosas e corroer o córtex ósseo, facilitando a permanência do tecido tumoral quando os condromas endógenos são raspados. Exame microscópico O condrossarcoma tem um baixo componente celular, carece de vascularidade e está associado a uma grande quantidade de matriz de cartilagem hialina. Os condrócitos estão localizados em bases afiadas com um contorno celular borrado, cor de polpa pálida e frequentemente vacuada, com núcleos pequenos, densamente manchados e redondos. O tratamento do condrossarcoma endofítico depende da presença ou ausência de sintomas. Se assintomático, pode ser deixado sem tratamento. Se houver dor localizada, ou se houver pressão nos vasos sanguíneos ou nervos circundantes, afectando a função da articulação, então a cirurgia pode ser indicada. O procedimento cirúrgico habitual é a raspagem do enxerto ósseo. A cavidade deve ser tratada com etanol anidro e ácido carbólico para reduzir a recidiva pós-operatória, e osso autólogo, osso aloenxerto ou osso artificial devem ser implantados na cavidade. Para o condrossarcoma endógeno em osso tubular longo, se assintomático e calcificado, também pode ser observado. Se sintomático e osteolítico, a possibilidade de transformação sarcomatosa deve ser considerada. Recomenda-se a realização de uma biopsia pré-operatória para esclarecer o diagnóstico. A excisão extensiva deve ser considerada em casos recorrentes. Prognóstico O prognóstico para o condrossarcoma endofítico solitário é bom, com raras recidivas locais após curetagem completa. Cerca de 1/3 da condromatose endógena que ocorre na pélvis ou na escápula pode malignizar para o condrossarcoma.