[Resumo] Objectivo Investigar as características de imagem e diagnóstico diferencial do condrossarcoma endógeno de ossos longos. Dados e métodos Analisar os dados de 11 casos de condrossarcoma endógeno de ossos longos confirmados por cirurgia ou patologia de perfuração, e resumir as suas manifestações de radiografia simples, TAC e ressonância magnética. Resultados Três dos 11 casos ocorreram no fémur superior, três no fémur inferior, dois na tíbia superior, um na fíbula superior e um na tíbia inferior, e o outro caso foi uma lesão bilateral simétrica no fémur inferior e na tíbia superior. Todos os casos mostraram destruição óssea cística na radiografia e calcificação desigual, estriada, anular ou ossificada em 10 casos; cinco casos mostraram destruição óssea e calcificação de diferentes graus na TC, dois casos mostraram córtex ósseo fracturado e massas de tecido mole à sua volta; dois casos mostraram sinal moderado no T1WI e alto sinal no T2WI na RM; não foi observada qualquer reacção periosteal nas imagens em todos os casos. Conclusão As manifestações imagiológicas do condrossarcoma endógeno em ossos longos têm certas características, e o diagnóstico correcto pode ser feito através da combinação de película simples de raios X, TC e RM, e a TC e RM têm maior valor para o diagnóstico diferencial. Lei Zhidan, Departamento de Radiologia, Hospital Popular da Província de Henan
[Osso longo; condrossarcoma endógeno; tomografia; computador de raios X
O condrossarcoma é um tumor relativamente comum e ocupa o terceiro lugar entre os tumores ósseos benignos, ocorrendo principalmente em ossos curtos, mas também em ossos longos e na pélvis [1. 2], enquanto os que ocorrem na cavidade da medula óssea são chamados de condrossarcomas endógenos. Os condrossarcomas endógenos que ocorrem em ossos curtos são mais frequentemente relatados, mas os que ocorrem em ossos longos são menos frequentemente relatados. O autor analisou os dados de imagem de 11 casos de condrossarcoma endógeno de ossos longos confirmados por patologia cirúrgica ou biopsia perfurante para melhorar a compreensão desta doença.
1 Dados e métodos
Houve 11 casos neste grupo, 7 homens e 4 mulheres, com idades compreendidas entre os 5 e 53 anos, com uma idade média de 28 anos. A duração da doença variou entre 3 meses e 20 anos, com uma média de 5 anos. As manifestações clínicas eram principalmente dor e desconforto na área afectada, um caso tinha deformação dos ossos do joelho, e seis casos tinham uma massa dura palpável. Todos os casos foram confirmados por cirurgia ou punção patológica.
Todos os casos tinham radiografias de raio-X frontal e lateral, e 5 casos tinham TAC, 2 dos quais tinham TAC melhorado. 2 casos tinham ressonância magnética.
2 Resultados
2.1 Local de lesão 10 dos 11 casos neste grupo tinham uma única lesão e 1 caso tinha uma lesão bilateral simétrica múltipla. Os locais de envolvimento foram: fémur superior em 3 casos, fémur inferior em 3 casos, tíbia superior em 2 casos, fíbula superior em 1 caso e tíbia inferior em 1 caso.
2.2 Características da radiografia Quatro dos 11 casos deste grupo estavam completamente localizados na cavidade da medula óssea, com áreas translúcidas lobuladas ou arredondadas e margens escleróticas, sem alteração da córtex óssea; um caso mostrou crescimento lateral da área de destruição e desbaste da córtex óssea; seis casos (incluindo um caso com lesões múltiplas) mostraram alterações distendentes, com septos alveolares e desbaste distendente da córtex óssea em todos os casos, e dois deles mostraram defeitos localizados da córtex óssea. Em 10 casos houve uma calcificação significativa, com alterações fragmentadas e estriadas. 1 caso teve uma fractura patológica combinada. Não foi observada qualquer reacção periosteal em nenhum dos casos.
2.3 Conclusões da TC e RM Dois casos mostraram que a lesão estava completamente localizada na cavidade da medula óssea com hipodensidade oval, um dos quais mostrou calcificação salpicada e o outro mostrou calcificação anular; três casos mostraram alterações distendidas com septos fetais e interrupção parcial da córtex óssea com densidade desigual e calcificação salpicada. Em dois dos cinco casos, foram observadas massas de tecido mole em redor da lesão com realce heterogéneo, e em dois casos, a RM mostrou destruição cística do osso na área da lesão com sinal médio heterogéneo em imagens ponderadas em T1 e sinal alto heterogéneo em imagens ponderadas em T2.
3 Discussão
3.1 Visão geral O condrossarcoma é um tumor benigno, que é relativamente comum e ocupa o terceiro lugar entre todos os tumores ósseos benignos [2], representando 12% dos tumores ósseos benignos e cerca de 3% de todos os tumores ósseos, e a sua incidência é relativamente mais baixa do que a do osteocondrossarcoma. A taxa de incidência é relativamente inferior à do osteocondroma. Os ossos curtos dos membros são os mais comuns, representando 58%, enquanto que os ossos longos dos membros, pélvis, vértebras e outras partes do corpo podem ocorrer. Os que ocorrem no córtex ou subperiósteo são chamados condromas exófilos; os que ocorrem na cavidade da medula óssea são chamados condromas endófitos; os que têm condromas múltiplos combinados com malformações são chamados doença de Ollier, e os que têm condromas múltiplos combinados com hemangiomas de tecido mole nos membros são chamados doença de Maffucci. Todos os casos deste grupo eram condromas endógenos localizados na cavidade da medula óssea. Os condrossarcomas endógenos podem ser vistos em todas as idades, começando numa idade precoce e mais comummente nos anos 20 e 40, com um pico nos anos 30. Muitos condrossarcomas endógenos são descobertos acidentalmente durante a imagiologia por outras razões, uma vez que não têm sintomas conscientes e muitas vezes não se manifestam até à idade adulta. A lesão pode ser solitária ou múltipla, e as lesões múltiplas são frequentemente deformadas. O exame físico principal pode revelar uma massa nodular localizada com uma textura dura e uma dor de pressão localizada. O movimento da articulação é normalmente livre, causando por vezes deformidade articular. Os condromas endógenos são tumores de cartilagem hialina lobulada com um envelope fibroso e são frequentemente lobulados, com graus variáveis de calcificação perto dos vasos nos espaços lobulares e dentro da camada hipertrófica da cartilagem, ocasionalmente com necrose liquefeita e alterações císticas. O diagnóstico de condrossarcoma benigno com ou sem alterações sarcomatosas é difícil devido à amostragem.
3.2 Características de imagem Os condrossarcomas endógenos que surgem nos ossos longos são mais comuns no fémur inferior e na tíbiofíbula superior, com uma gama relativamente vasta de lesões, mas o seu centro situa-se geralmente na epífise do osso tubular.3 As radiografias mostram uma área central cística hialina inchada ou destruição óssea em forma de mapa, com as margens mostrando principalmente osteosclerose, mas também margens indistintas. A massa é frequentemente lobulada e o osso à volta da lesão pode apresentar compressão ou distensão arqueada. A lesão pode também invadir a cavidade da medula óssea sem comprimir a córtex óssea adjacente. A maioria considera a destruição cística do osso, a esclerose das margens e a calcificação dentro da área de destruição como os sinais típicos para o diagnóstico desta doença. Se a calcificação não for encontrada nas radiografias, é difícil de diagnosticar, e num caso do nosso grupo este foi o diagnóstico correcto. A TC tem a vantagem óbvia de mostrar um condrossarcoma endógeno de ossos longos, que pode claramente mostrar destruição óssea lobulada, redonda ou inchada na cavidade medular, e a ocorrência de destruição óssea inchada pode ser observada como afinamento da córtex óssea e se a córtex óssea é contínua. Num caso neste grupo, o córtex ósseo foi interrompido e rodeado por uma massa de tecido mole, sugerindo que a lesão se tinha transformado malignamente num condrossarcoma. A TC é sensível à calcificação dentro da lesão, que é de particular valor no diagnóstico do condrossarcoma endógeno, e a calcificação dentro da translucência cística é considerada a principal base para o diagnóstico do condrossarcoma endógeno [3]. No T2WI, o endocondroma mostrou um alto sinal lobulado, que reflectiu uma elevada proporção de conteúdo de água em relação ao conteúdo de mucopolissacarídeos na cartilagem hialina. No T1WI, o endocondroma mostrou uma lesão intramedular lobulada com um sinal semelhante ao do músculo esquelético e, ocasionalmente, foi visto um sinal elevado no T1WI, provavelmente devido à gordura da medula óssea dentro da lesão, e o sinal T2WI da lesão foi um pouco mais baixo no FSE do que no SE O sinal T2WI da lesão é reduzido no FSE em comparação com o SE. A ressonância magnética de dois casos neste grupo mostrou um sinal elevado lobulado no T2WI e lesões intramedulares lobuladas no T1WI com sinal semelhante ao do músculo esquelético, semelhante ao estudo de Cohen. No presente caso, lesões múltiplas e deformidades esqueléticas foram diagnosticadas como doença de Ollier, que, para além das alterações radiográficas acima mencionadas, se caracterizou por uma combinação de alargamento epifisário, diáfise espessa e curta e deformidade do joelho.
Embora a maioria dos condromas endógenos de ossos longos tenham características de imagem típicas, os condromas endógenos atípicos de ossos longos precisam de ser diferenciados de (1) fibroma mucinoso de cartilagem: normalmente localizados nos ossos tubulares longos dos membros inferiores, apresentando-se tipicamente como uma lesão com um eixo longo paralelo à diáfise, destruição óssea excêntrica em forma oval com intervalos de feixe grosseiros e pouco calcificados. (2) Quistos ósseos: principalmente na epífise de ossos tubulares longos, áreas redondas ou ovais de osso translúcido sem estrutura interna, geralmente sem calcificação, e muitas vezes combinados com fracturas patológicas. (3) Enfartes ósseos: focos que ocorrem na epífise, com fronteiras bem definidas e margens semelhantes a runner. O osso afectado não é distendido e tem fronteiras relativamente mal definidas, enquanto que os condromas endófitos de ossos longos têm frequentemente margens escleróticas. A maioria dos exames de ressonância magnética são capazes de diferenciar entre os dois, com enfartes ósseos com alto sinal de gordura em T1WI e sem cartilagem de alto sinal em T2WI. Uma história de alcoolismo, abuso de hormonas, pancreatite, e de mergulho em águas profundas são mais susceptíveis de estar associados a enfartes ósseos. (4) Condroblastoma: Tal como acontece com o condroblastoma endógeno de ossos longos, vê-se calcificação dentro dele e um anel esclerótico à sua volta. No primeiro, porém, o tumor localiza-se mais frequentemente na epífise antes da epífise ter sarado, e naqueles que ocorrem abaixo da superfície articular, a extremidade do osso pode romper-se para dentro da articulação. Neste último caso, a lesão localiza-se mais frequentemente na epífise e progride para a diáfise.
Referências
Tumores de origem cartilaginosa. Orthop Clin North Am ,
1989 ,20 (3):347.
2. Kui Branco, ed. Diagnóstico médico por imagem [M]. Pequim: Editora da Saúde do Povo. 2001: 711.
3. Chen Chih-Hsien, ed. Radiologia prática [M]. Segunda edição. Pequim: People’s Health Publishing House, 1998: 946.
4. Cohen EK, Kressel HY, Frank TS, et al. Neoplasias de osso e tecido mole de origem hialina: Aparência de MR e correlação histiológica. Radiologia. 1988;167(3):477.