O condrossarcoma periosteal, também conhecido como condrossarcoma paracórtico e paracondrossarcoma, é um tumor benigno de cartilagem hialina que surge do periósteo ou tecido conjuntivo subperiosteal e que ocorre na superfície do osso, relatado pela primeira vez por Lichtenstein e Hall em 1952. Os condrossarcomas periosteais são bastante raros, representando menos de 2% dos condrossarcomas. Pode desenvolver-se tanto em adultos como em crianças, mas é mais comum em jovens ou adultos entre os 20 e 40 anos de idade. Não existem diferenças significativas na incidência de género. Local da doença Os condrossarcomas periosteais são mais comuns em ossos tubulares longos, particularmente o úmero e o fémur, que são responsáveis por cerca de 70% dos casos. Os ossos tubulares curtos (por exemplo, ossos da mão e do pé) são responsáveis por cerca de 25% dos casos. O condrossarcoma periosteal afecta principalmente a epífise. Os locais típicos são as extremidades proximais do úmero e tíbia e as extremidades distais e proximais do fémur, frequentemente nos pontos de fixação dos tendões e ligamentos. Apresentação clínica Inchaço localizado prolongado do membro, que pode estar associado a dor ligeira a moderada intermitente. O exame clínico pode revelar uma massa dura irregular de crescimento lento no membro. Diagnóstico por imagem A imagem aparece como uma massa de tecido mole clara ou bem definida com calcificação perto da superfície da córtex óssea. O tumor pode comprimir o córtex ósseo circundante num defeito superficial bem definido (sinal “borboleta”). A superfície óssea é frequentemente áspera e irregular, e pode estar associada a reacção periosteal e esclerose, sem comunicação com a cavidade medular. O córtex ósseo próximo do tumor pode mostrar hiperplasia reactiva, formando uma elevação em forma de cratera. A TC e a RM podem mostrar claramente os limites do tumor e a invasão da cavidade medular. O condrossarcoma periosteal típico é uma massa redonda ou ovóide de vários tamanhos localizada fora do córtex ósseo. A maioria não tem mais de 4 cm de diâmetro e está coberta por um envelope fibroso de tecido. O tumor é lobulado e aparece como cartilagem transparente azul-claro ou branco-acinzentado com manchas ou estrias calcificadas de cor branca-amarelada. O tumor não invade normalmente os tecidos moles ou a cavidade medular. Exame microscópico Os condromas periosteais são compostos por lóbulos de cartilagem hialina. Em alguns condromas periosteais, o aspecto microscópico é típico dos condromas endófitos, ou seja, células pequenas e dispersas com núcleos densos, ou algumas células são grandes e agrupadas com núcleos atípicos ou binucleados. As margens do tumor têm frequentemente numerosos vasos de paredes finas e focos de formação de novos ossos reactivos. O novo osso pode formar uma casca fina na borda do crescimento do tumor. A base da lesão é um novo osso esclerótico e está ligada à córtex óssea. É difícil distinguir o condrossarcoma do tecido mole periosteal apenas com base no exame histológico. Tratamento Se um condrossarcoma periosteal for assintomático e não crescer continuamente (normalmente pára de crescer depois de o corpo ter terminado de crescer), o paciente deve ser visto e não é necessária qualquer cirurgia. Se for necessária uma cirurgia, o tumor deve ser removido na sua totalidade, quer marginal ou extensivamente, e pode ser garantida uma cura. No entanto, a ressecção transcatéter dentro da lesão tem também uma elevada taxa de sucesso. Prognóstico O condrossarcoma periosteal pode ser tratado por intra-lesão, excisão marginal, ou ampla. A taxa de recidiva é baixa, independentemente da abordagem cirúrgica utilizada.