O condrossarcoma endógeno isolado é o tumor mais comum e pode ocorrer em qualquer idade, mas é menos comum em doentes com menos de 14 anos e mais de 50 anos de idade. É o segundo tumor ósseo benigno mais comum, representando 15% dos casos, com uma idade média de 27-47 anos. Não há diferença de género. É mais comum nos ossos dos membros, sendo as falanges e metacarpos os mais comuns, seguidos pelo úmero, fémur, dedos dos pés, metatarsos, tíbia, fíbula e cúbito. Os condromas endógenos são raros em ossos que não os do membro, sendo as costelas ou esterno os mais comuns dos locais raros e os ossos pélvicos e a coluna vertebral apenas raramente relatados. A apresentação clínica começa com o doente a não sentir a presença do tumor. Chama-se a atenção mais cedo para o ferimento. As radiografias podem mostrar fracturas patológicas. As fracturas patológicas do osso afectado são comunicadas em 38,4% dos casos de condrossarcoma endógeno e 11% dos doentes são encontrados incidentalmente. Em alguns casos, o inchaço pode ter sido notado durante muito tempo, mas é indolor, ou apenas ligeiramente doloroso, ou intermitentemente doloroso. Só depois de ferido é que a dor se torna aparente. À palpação, o osso inchado do dedo sente-se firme; se houver uma fractura, podem ocorrer fortes dores de pressão e calor locais. Os condromas endógenos em ossos tubulares longos podem estar presentes durante muito tempo sem sintomas, pelo que muitos destes casos têm muitas áreas calcificadas na radiografia. O crescimento dos condromas endógenos é lento e os sintomas aparecem bem depois de o tumor estar realmente presente. Os sintomas ocorrem principalmente após a lesão e o raio-x mostra uma lesão flácida. Se um endocondroma de osso tubular longo for doloroso desde o início sem lesões óbvias, a possibilidade de transformação maligna deve ser considerada. O raio-x mostra uma sombra osteoporótica oval dentro da diáfise, raramente se espalhando até à epífise. Quando a lesão está no centro da diáfise, o córtex ósseo não está significativamente distendido, mas se estiver de um lado, o córtex pode estar afinado e significativamente distendido. A área da osteoporose é turva e pode ser intercalada com intervalos ou pontos de densidade aumentada. Tais lesões calcificadas e ossificadas são mais um indicativo de condrossarcoma endógeno. Os condromas endógenos isolados ocorrem principalmente nas falanges. Se houver uma lesão na falange média ou proximal do dedo, juntamente com os achados radiográficos acima descritos, é quase certamente um condroma endógeno benigno. A TC é utilizada para avaliação posterior na ausência de calcificação significativa dentro do tumor e onde a integridade da córtex óssea é pouco clara ou irregular. A RM é útil para mostrar a cartilagem não calcificada dentro do tumor, a extensão da lesão, a presença ou ausência de penetração da córtex óssea e a invasão de tecido mole pelo tumor. Os condrossarcomas mostram um sinal baixo nas imagens ponderadas T1 e um sinal alto distinto nas imagens ponderadas T2, semelhante ao da cartilagem hialina. O melhoramento com injecção de Gd-DTPA pode visualizar melhor a lesão e melhorar a precisão do diagnóstico. Manifestações patológicas: Embora as investigações acessórias sejam importantes no caso de tumores, o diagnóstico final deve ser feito com mais ênfase nos achados patológicos. As manifestações patológicas do condrossarcoma endofítico isolado são destacadas abaixo. 1. resultados grosseiros: Uma amostra de condromatose endógena raspada da cirurgia consiste num fragmento de córtex ósseo e tecido tumoral raspado. Se o córtex ósseo for insuflado, os fragmentos do córtex ósseo são finos e semelhantes a conchas, o que se vê principalmente nas falanges, metacarpos e metatarsos. Se o córtex não for expandido, como no caso dos ossos tubulares longos, existem cristas e sulcos erosivos na superfície medular dos fragmentos corticais. A membrana exterior do osso é geralmente lisa, sem novos depósitos ósseos na superfície. Se o tumor tiver sido fracturado, pode haver formação de crosta na superfície do osso, que é irregular. O tecido tumoral é branco-azul, firme ou ligeiramente mucosa, como cartilagem hialina contendo cartilagem branca baça e tecido de areia amarela altamente calcificado ou cartilagem ossificada. Algumas das raspas são principalmente cartilagens calcificadas e ossificadas com apenas uma quantidade muito pequena de cartilagem hialina. Os condromas endógenos de ossos tubulares longos têm geralmente uma calcificação e ossificação mais significativas, mas em algumas lesões de meia-idade das falanges e metacarpos, pode também estar presente uma calcificação e ossificação significativas. 2. exame microscópico: Microscopicamente, a tendência para a cartilagem ser lobulada é evidente, com os lóbulos da cartilagem separados por fissuras. Se forem feitas comparações em diferentes campos de visão, não é difícil especular sobre a evolução de tais fissuras. Formam-se no local de ampliação e fusão da cripta condrócita, onde há uma desintegração concomitante das células. Este vazio é eventualmente invadido por vasos sanguíneos. No bordo do vazio, pode ocorrer calcificação ou ossificação, podendo mesmo conter gordura ou medula medular. Em diferentes condromas endógenos benignos, as células variam em número. Alguns são ricos em células, enquanto outros têm áreas de celularidade esparsa misturada com áreas de células abundantes. De facto, os condromas endógenos não são tão ricos em células como os condrossarcomas e, além disso, os condromas endógenos isolados benignos contêm muito menos células do que os condromatoses endógenos múltiplos. O material intercelular da lesão (ou seja, o estroma) pode ser hialino, edematoso ou mucinoso. Se o estroma for hialino, os condrócitos estão frequentemente localizados em focos criptográficos. A fossa é geralmente grande e contém principalmente uma única célula, mas pode conter duas células ou ocasionalmente um grupo de células. Se o estroma for edematoso ou mucinoso, os condrócitos já não se encontram normalmente na cripta e o seu citoplasma é multipolar ou estelato. No início deste processo degenerativo, as fibras coloidais são expostas e o estroma tem uma tendência para manchar eosinofilicamente. Nas secções manchadas de hematoxilina, o estroma pode aparecer azul se houver pequenos depósitos de grânulos calcários. Se a calcificação for significativa, os grânulos são particularmente visíveis em redor da cripta, bem como em redor dos lóbulos das cartilagens, particularmente nas proximidades dos espaços vasculares interlobulares. Se a calcificação for significativa, a necrose progressiva dos condrócitos pode ocorrer ou mesmo desaparecer completamente. Áreas de alta calcificação, particularmente nas margens do espaço intervascular, podem ossificar-se através de metaplasia. Ao determinar se um tumor condrogénico é benigno ou maligno, deve ser dada atenção à composição celular, particularmente às áreas de calcificação saudável mas menos marcada, e o exame deve evitar tecidos próximos da zona da fractura. Em áreas representativas de um condroma endofítico benigno definido, os condrócitos são sempre pequenos, a polpa celular é pálida e frequentemente vacuada, e o contorno celular é desfocado. Os núcleos são pequenos, redondos e de cor escura. Essencialmente todos os condrócitos em condrossarcomas endógenos benignos têm a apresentação acima, independentemente de estarem localizados dentro da cripta ou de esta última ser ampliada. Uma pesquisa cuidadosa pode revelar células individuais contendo núcleos binucleados que, embora pequenos em tamanho, ainda são binucleados. Estes condrócitos binucleados estão num estado mitótico. Nos condrómedos endofíticos benignos, a presença de mitoses dentro dos condrócitos não é geralmente observada. Em resumo, as características celulares que marcam um tumor benigno são pequenos condrócitos e uma predominância de células mononucleares. Transformação maligna do condrossarcoma endógeno: Qualquer condrossarcoma endógeno que ocorra nas falanges, metacarpos ou metatarsais raramente se tornará maligno. A transformação maligna é vista principalmente em condrossarcomas endógenos dentro de ossos tubulares longos. No estado benigno, este tumor pode ser assintomático. Antes de se tornarem malignos, os condromas endógenos podem ter uma calcificação e ossificação extensivas. A transformação do condrossarcoma endógeno benigno em condrossarcoma é um processo lento. Citologicamente, há mudanças definitivas no início, mas isto é esporádico, por isso ao examinar este tipo de tumor, deve-se notar se há um aumento de células, a presença de células binucleadas amplamente distribuídas, e se os núcleos são hipertróficos. Mesmo que esta condição esteja dispersa, se vários condrócitos binucleados forem encontrados num campo de visão, especialmente se os condrócitos gigantes contiverem grandes núcleos, ou vários núcleos, ou muitos tufos cromossómicos, eles não devem ser considerados benignos. Muito já foi dito sobre os vários aspectos da apresentação do condrossarcoma endógeno isolado. Passamos agora ao tratamento do condrossarcoma endógeno isolado. O tratamento desta condição deve ser baseado na presença ou ausência de sintomas. Se ocorrer dor localizada, ou se comprimir os vasos sanguíneos ou nervos circundantes e afectar a função da articulação, esta pode ser removida cirurgicamente. O procedimento cirúrgico habitual é raspar e inserir osso autólogo ou alogénico na cavidade. Para os condrossarcomas endógenos em ossos tubulares longos, a possibilidade de transformação sarcomatosa deve ser considerada se ocorrerem sintomas. Para a maioria dos condrossarcomas endógenos, a raspagem e colocação de osso autólogo ou alogénico é suficiente. A cirurgia radical deve ser considerada para pacientes recorrentes, o que dependerá do local e da presença de alterações malignas. A ressecção segmental com um grande enxerto ósseo pode ser considerada para algumas áreas. A inactivação por micro-ondas com enxerto ósseo também pode ser utilizada para condrossarcomas endógenos malignos.