A hidrocefalia externa (EH) é uma forma específica de hidrocefalia de tráfego na infância e é uma condição benigna, auto-curativa. No passado, devido a uma falta de conhecimento da doença, era frequentemente confundida com derrame subdural ou atrofia cerebral, levando a um diagnóstico errado. Com a utilização generalizada da TC, a consciência da doença tem aumentado gradualmente. EH é uma manifestação de desenvolvimento cerebral anormal causada por uma variedade de etiologias e ocorre em bebés de 2 a 24 meses com fontanelas não fechadas, com uma predominância masculina. O quadro clínico é de aumento da circunferência da cabeça, fontanela saliente e convulsões, mas o desenvolvimento e inteligência da criança são normais. A patogénese da EH é desconhecida, mas acredita-se geralmente que a EH só ocorre em bebés com fontanelas não fechadas e suturas cranianas não fechadas, sendo as suturas cranianas abertas uma condição necessária para que a EH ocorra. Quando a sutura craniana está aberta, a absorção de líquido cerebrospinal pelos grânulos aracnóides é prejudicada e é o principal factor que leva à acumulação de líquido subaracnóide. O EH secundário é causado por factores como a encefalopatia hipóxico-isquémica neonatal, encefalite, meningite, lesão cerebral traumática e parto prematuro, que causam alterações mecânicas ou inflamatórias na membrana aracnóide, afectando assim a absorção do líquido céfalo-raquidiano pelos grânulos aracnóides, enquanto as alterações inflamatórias e a hipoxia estimulam o aumento da secreção do plexo coróide, causando todos eles um desequilíbrio na secreção e absorção do líquido céfalo-raquidiano, resultando num aumento do líquido céfalo-raquidiano em circulação. Estas alterações causam um desequilíbrio na secreção e absorção do líquido cefalorraquidiano, resultando num aumento do líquido cefalorraquidiano em circulação e na formação de hidrocefalia temporária. A hidrocefalia pode causar hipertensão intracraniana, que é menos pronunciada nas crianças porque a fontanela e as suturas cranianas ainda não estão fechadas e a pressão aumentada é amortecida pela abertura das suturas cranianas e pelo abaulamento da fontanela. A EH primária é uma forma benigna e temporária de hidrocefalia. Se não houver sintomas óbvios, pode ser revista periodicamente e pode desaparecer por si só sem tratamento. O EH secundário deve variar em função da causa e da apresentação clínica. Os casos ligeiros e aqueles sem sintomas ou achados ocasionais podem não necessitar de tratamento, e a maioria das crianças irá melhorar por si só após a remoção da causa. Os casos mais graves devem ser tratados de forma agressiva, pois caso contrário o desenvolvimento do bebé será afectado.