P: Smog, soa como uma doença estranha, o que significa?
Director: O smog é uma doença cerebrovascular caracterizada por estenose crónica progressiva ou oclusão do fim das artérias carótidas internas e do início das artérias cerebrais anterior e média, e secundária à formação de uma rede vascular anormal característica na base do crânio. Em termos leigos, é uma doença em que os principais vasos sanguíneos que fornecem o cérebro estão bloqueados, causando uma série de sintomas devido a isquemia ou hemorragia no cérebro. A doença é predominante no Japão, Coreia, Coreia do Sul e China, com uma incidência de cerca de 1 por 1.000, dos quais o smouldering isquémico representa cerca de 80% e o smouldering hemorrágico cerca de 20%.
O smog, tal como o enfarte cerebral e a hemorragia cerebral, é um tipo de doença cerebrovascular e não é uma doença estranha. A maior parte dos doentes com smouldering não são diagnosticados e tratados atempadamente devido à falta de conhecimento da doença, que é mais comum em crianças com menos de 10 anos de idade e adultos com cerca de 40 anos de idade. Era considerada uma doença rara, mas com a popularidade da angiografia de ressonância magnética e da angiografia cerebral, o número de casos detectados tem aumentado significativamente nos últimos anos.
Segunda questão: O que é que causa a doença das queimaduras?
Director: A causa do smouldering não é totalmente compreendida, e não há consenso entre peritos e académicos no país e no estrangeiro, mas actualmente pode ser considerado um grupo de doenças cerebrovasculares oclusivas adquiridas com base em estudos clínicos, patológicos, imunológicos e experimentais com animais. A maioria dos estudiosos acredita que o smog está geneticamente relacionado, mas também pode estar relacionado com infecções, estado auto-imune, e o ambiente em que se cresce.
É importante salientar que a doença que cheira mal deve ser uma lesão bilateral com uma etiologia desconhecida. Por exemplo, alguns casos de aterosclerose, encefalite e leptospirose, que causam lesões oclusivas nos vasos intracranianos, podem também causar alterações semelhantes a fumo nos vasos sanguíneos em imagens angiográficas.
P3: Quais são os sintomas que me levam a pensar se tenho smog? Quais são os sinais de smog?
Director: Em geral, crianças ou adultos com dores de cabeça inexplicáveis, epilepsia, fraqueza e dormência dos membros, afasia, epilepsia, visão turva, e névoa negra transitória devem considerar se têm smog e precisam de ir ao hospital para mais investigações. Além disso, algumas crianças com atraso mental, desenvolvimento lento e algumas anomalias mentais devem também ser examinadas no hospital para excluir o cheiro a cheiro como causa.
Existem dois tipos de smog, smog isquémico e smog hemorrágico. Nos casos mais ligeiros, os sintomas são isquemia cerebral transitória, dor de cabeça, epilepsia, fraqueza dos membros, anomalias sensoriais e alterações do campo visual, enquanto nos casos mais graves, a doença começa com enfarte cerebral ou hemorragia cerebral, resultando em hemiplegia, afasia, coma ou mesmo em perigo de vida.
Na doença isquémica de smouldering, o enfarte cerebral é seguido por hemiplegia, incapacidade de falar claramente ou falar de todo, ou perda de visão, dificuldade em ver, ou defeitos visuais do campo. Existem outros sintomas menos comuns, como a incapacidade de estender a língua ou a dificuldade de engolir. Em casos graves, o paciente pode ficar inconsciente e inconsciente.
Na forma hemorrágica, a pessoa age normalmente como uma pessoa normal, mas quando tem um ataque, há uma dor de cabeça súbita e grave, seguida de náuseas e vómitos, e em breve um coma. À chegada ao hospital constata-se que se trata de uma hemorragia cerebral, que é depois examinada de forma mais aprofundada como resultado da doença latente. Estes pacientes estão muito doentes e, em casos graves, estão em coma. Mesmo após tratamento activo, continuam a sofrer de graves deficiências neurológicas e físicas.
P4: Uma vez que a smog é um bloqueio dos vasos sanguíneos no cérebro que causa isquemia cerebral, porque é que alguns pacientes com hemorragia cerebral também têm smog?
Director: Há muitas causas de hemorragia cerebral, sendo as comuns a hemorragia cerebral hipertensiva, malformação vascular, hemorragia de aneurisma rompido e assim por diante. Da mesma forma, o smog também pode causar hemorragia cerebral, o que a causa? Há muitos vasos sanguíneos no cérebro, que estão cheios de sangue, e o sangue é como a água que alimenta as culturas. Se os vasos sanguíneos estiverem bloqueados, as culturas terão falta de água, o cérebro terá falta de sangue, e as culturas irão gradualmente murchar e amarelar (isquemia cerebral), e se não resolvermos a tempo o problema da falta de água, as culturas irão morrer lentamente (enfarte cerebral), e esta é a razão pela qual o smog causa isquemia cerebral e enfarte cerebral. Se não tentarmos resolver o problema da falta de água para as culturas e falta de sangue para o cérebro o mais depressa possível, com o tempo as culturas morrerão de seca e o cérebro sofrerá um enfarte cerebral. Mas os nossos cérebros são muito “inteligentes” e quando um grande vaso sanguíneo é bloqueado, cria automaticamente alguns “vasos fumegantes”. Mas estes vasos sanguíneos fumegantes não são originais e as suas paredes são muito finas, pelo que podem facilmente romper-se e sangrar, e se o fizerem, podem causar uma “inundação” no cérebro, o que também pode afogar as culturas e afectar a função neurológica. Assim o smog pode causar tanto isquemia cerebral (seca) como hemorragia cerebral (inundação). Os pacientes com hemorragia cerebral por doença latente são na sua maioria adultos jovens na faixa dos 30 e 40 anos de idade. Por conseguinte, é importante considerar se uma hemorragia cerebral em jovens adultos de origem desconhecida se deve a uma combustão lenta.
P5: Como é diagnosticado o smog?
Director: Em termos de sintomas clínicos, se uma criança ou adulto desenvolver dormência e fraqueza do rosto ou dos membros, afasia ou fala desarticulada, visão turva ou obscuridade transitória, epilepsia, etc., por razões desconhecidas, é importante considerar se tal se deve ao cheiro e se são necessárias mais investigações no hospital. Além disso, algumas crianças mentalmente retardadas, de desenvolvimento lento e parcialmente desequilibradas mentalmente devem também ser examinadas no hospital para excluir o cheiro maligno como causa.
Em termos de imagiologia, se houver isquemia cerebral ou hemorragia cerebral na TC e RM, deve ser realizada uma nova ATC ou ARM craniana. Se houver estenose bilateral ou oclusão das artérias carótidas internas com vasos sanguíneos em combustão lenta, pode ser feito um diagnóstico preliminar da doença em combustão lenta. Para confirmar o diagnóstico, um angiograma completo do cérebro, DSA, é o padrão de ouro para o diagnóstico da doença de smouldering. O diagnóstico pode ser confirmado em crianças sem uma ASD angiográfica cerebral completa, com base em sintomas clínicos e achados de ACD ou ARM cranianos.
Em termos de hemodinâmica cerebral, é necessária uma série de outros testes, tais como o TAC de perfusão cerebral e o PET, para compreender melhor o fluxo sanguíneo cerebral e o metabolismo cerebral do paciente, para avaliar o grau de isquemia cerebral e para orientar o tratamento.
Clinicamente, algumas crianças ou adultos apresentam sintomas tais como hemiparesia e fraqueza e dormência dos membros para os quais não foi identificada qualquer causa. É por causa de menos uma angiografia de ressonância magnética craniana que o diagnóstico não é feito a tempo, atrasando o tratamento e levando a incapacidade grave e consequências graves para a família e para o paciente.
P6: A doença de smouldering é tratável? Como pode ser tratado?
Director: Em anos anteriores, uma vez diagnosticado a um doente com doença latente, o doente era como uma sentença de morte e o doente e a família sentiam-se muito assustados e desamparados. Muitos médicos também acreditavam que a doença era uma anomalia congénita e que o tratamento médico conservador era ineficaz, enquanto que a cirurgia não tinha solução radical e era incurável. Nos últimos anos, com o progresso da sociedade e o desenvolvimento médico, o smouldering já não é uma doença incurável, e o tratamento cirúrgico está agora a ser utilizado para tratar o smouldering com melhores resultados. Os procedimentos cirúrgicos incluem principalmente a revascularização directa (bypass vascular intracraniano e extracraniano) e a revascularização indirecta (vascularização cerebral-dural-arterial (EDAS), perfuração multiponto, remendo de músculos temporais e reversão dural) e tratamento abrangente, do qual a cirurgia abrangente é a opção de tratamento mais avançada no mundo actual, combinando os dois métodos cirúrgicos anteriores. A cirurgia de revascularização directa, a que chamamos bypass vascular, envolve a ligação da artéria temporal superficial do exterior do crânio directamente aos vasos corticais dentro do crânio. É como encontrar água de outro lugar para aliviar uma seca quando um cano bloqueado num campo de cultivo impede que a cultura seja irrigada. Uma ponte pode melhorar directamente o fornecimento de sangue ao cérebro. A cirurgia de revascularização indirecta envolve a ligação de músculos e tecido meníngeo extra-craniano rico em sangue, por exemplo, à superfície do cérebro dentro do crânio, de onde o cérebro retira automaticamente vasos sanguíneos para formar anastomoses espontâneas com os vasos corticais. Ao reconstruir o fluxo de sangue extra-craniano no crânio para aliviar o fornecimento inadequado de sangue às artérias dentro do cérebro, o fluxo de sangue dentro do cérebro é melhorado ao estabelecer uma via para o fornecimento de sangue dos vasos normais fora do cérebro para o cérebro. Após o fornecimento de sangue ao cérebro ser melhorado, a necessidade de vasos sanguíneos que se queimam diminuirá gradualmente, reduzindo assim o risco do paciente de recaída de isquemia cerebral e hemorragia cerebral e melhorando o prognóstico do paciente.
P7: São elegíveis para cirurgia todos os doentes, tanto homens como mulheres, jovens e idosos, que cheiram mal?
Director: De um modo geral, uma vez diagnosticada a doença que cheira mal e que existem sintomas de isquemia cerebral ou hemorragia cerebral, a cirurgia deve ser considerada tanto para homens como para mulheres, jovens e idosos. O paciente mais jovem que tratámos tem 4 anos e o mais velho 62 anos. Os pacientes mais graves já estão acamados e os menos graves não têm sintomas, pelo que existe uma vasta gama de indicações para esta cirurgia. No entanto, os pacientes que sofreram enfartes de lóbulos múltiplos não são adequados para este procedimento, da mesma forma que trazer água a uma cultura atingida pela seca não a dará de novo vida. Por conseguinte, é importante tratar prontamente a doença que se manifesta por combustão lenta uma vez que é diagnosticada.
P8: Qual é a melhor altura para fazer uma cirurgia para smog?
Director: O momento da cirurgia para smog é muito importante, pois os melhores resultados só podem ser alcançados quando a doença é estável. Pacientes com doença hemorrágica de combustão lenta apresentam frequentemente hemorragia intracerebroventricular, pelo que a cirurgia neste momento é principalmente para drenagem intracerebroventricular do sangue e não é adequada para reconstrução intracraniana e extracraniana do fluxo sanguíneo. Para o tipo hemorrágico, o bypass vascular intracraniano e extracraniano é geralmente escolhido para ser realizado 3 meses após a hemorragia cerebral. Para pacientes isquémicos, frequentemente com enfarte cerebral, o bypass vascular é normalmente realizado 1 mês após o enfarte; para pacientes com enfarte cerebral agudo massivo, a reversão dural do músculo temporal pode ser realizada durante o processo de desbridamento agudo e descompressão, pelo que o momento da cirurgia deve ser cuidadosamente escolhido de acordo com a situação clínica específica e os sintomas do paciente, e deve ser adoptada a abordagem cirúrgica apropriada.
A doença do fumador apresenta-se normalmente bilateralmente, e o tratamento cirúrgico bilateral é a única forma de parar eficazmente a progressão do estado do paciente e reduzir o risco de enfarte cerebral recorrente e hemorragia cerebral. Caso contrário, se apenas um lado for feito e não o lado oposto, então na melhor das hipóteses o paciente está meio curado.
Algumas famílias não atendem racionalmente aos conselhos do médico, sempre preocupadas com os riscos da cirurgia e na esperança de um milagre inesperado, atrasando a cirurgia uma e outra vez, e só vindo ao médico quando estão demasiado doentes para adiar por mais tempo.
P9: Como sei se o tratamento é eficaz após a cirurgia?
Director: Em termos de sintomas clínicos, podemos considerar a cirurgia eficaz quando os sintomas clínicos do paciente são aliviados ou já não progridem, por exemplo, pacientes com ataque isquémico transitório já não têm sintomas como dormência ou fraqueza nos membros, ou o número e extensão dos ataques de sintomas diminuíram. Em pacientes que tiveram um enfarte cerebral, a força de um membro hemiplégico é melhorada, ou a função da fala é restaurada ou parcialmente restaurada em pacientes com deficiência da fala. Para pacientes com hemorragia cerebral, o tratamento restabelece a consciência e a probabilidade de hemorragia é muito reduzida.
A partir de testes de imagem, tais como a realização de ressonância magnética, CTA craniana, angiografia cerebral DSA e outros testes que confirmam que o sangue é fornecido ao crânio a partir de vasos extra-cranianos, o procedimento é eficaz.
A observação do metabolismo do tecido cerebral e da melhoria do fluxo sanguíneo cerebral e da contenção da isquemia cerebral a partir do TAC de perfusão craniana e do PET craniano também indica que a cirurgia é eficaz.
A nossa experiência é que para os pacientes com isquemia cerebral, especialmente em crianças, poder detectá-los, diagnosticá-los e tratá-los precocemente é muito eficaz. Também previne a recorrência da hemorragia cerebral em doentes com hemorragia cerebral.
P10: A que preciso de prestar atenção após a cirurgia para os doentes com smog?
Director: Para pacientes com distúrbios do movimento físico e da fala, uma vez que o fornecimento de sangue intracraniano é mais rico após a cirurgia, precisamos de realizar activamente uma formação de reabilitação neste momento. Através de treino activo, o movimento dos membros e as funções da fala são restauradas.
Não há contra-indicações alimentares especiais para pacientes fumadores. No entanto, não coma alimentos demasiado quentes. Comer alimentos demasiado quentes, tais como massa, envolve uma acção de aspiração que pode facilmente levar à hiperventilação e desencadear isquemia cerebral. As crianças devem comer menos geleia e outros alimentos aspirados.
Também da vida, ter o cuidado de evitar traumas na cabeça e no rosto e evitar óculos com pernas excessivamente apertadas para evitar beliscões dos vasos sanguíneos introduzidos no crânio.
As famílias devem prestar atenção a ajudar os doentes a construir psicologicamente a sua auto-confiança, e os indivíduos devem evitar trabalho físico pesado e trabalho cerebral excessivo para assegurar que o fornecimento de sangue ao cérebro aumenta lenta e adapatadamente numa base estável para assegurar a recuperação pós-operatória.
Seis meses após a operação, ir imediatamente ao hospital para rever toda a angiografia cerebral para avaliar o efeito da operação e fornecer uma base objectiva para que o paciente desenvolva mais planos de tratamento individualizados.