A causa da doença de Moyamoya é desconhecida e o seu aparecimento é mais comum nas crianças. A base patológica e anatómica é caracterizada pela estenose progressiva ou oclusão da artéria carótida interna terminal ou dos seus ramos no início das artérias cerebrais anterior e média, com a formação de uma rede neovascular anormalmente fina na base do cérebro, e anastomoses vasculares extensas entre as artérias intracranianas e entre as artérias extracranianas. Manifestações clínicas Tipo adolescente: Os sintomas isquémicos são comuns e incluem ataques isquémicos transitórios (AIT), défices neurológicos isquémicos reversíveis (RIND) e, em casos graves, enfarte cerebral. Pode ser desencadeada por esforço ou hiperventilação (por exemplo, tocar um instrumento musical, chorar). As mudanças patológicas são geralmente visíveis por volta dos 10 anos de idade e estabilizam a partir daí. A apresentação clínica típica é hemiparesia alternada de membros. Pode também manifestar-se como convulsões, perturbações sensoriais, retardamento mental e dores de cabeça. Forma adulta: A hemorragia é mais comum. Pode manifestar-se sob a forma de convulsões, ataques epilépticos e movimentos involuntários. Ocorre geralmente como resultado da ruptura de um recipiente frágil semelhante a um fumo na base do crânio ou de um microaneurisma associado. O local da hemorragia é o gânglios basais, tálamo ou ventrículos ou existe uma hemorragia subaracnoídea (SAH). Contudo, a definição de tipos hemorrágicos e isquémicos não é absoluta; hemorragia e isquemia ocorrem frequentemente em conjunto, sequencialmente no mesmo doente, sendo a causa comum a dificuldade da rede vascular fibrosa em continuar o fornecimento normal de sangue ao cérebro e a vulnerabilidade dos microvasos anatomicamente defeituosos à ruptura e hemorragia. Portanto, independentemente da forma isquémica ou hemorrágica, a comunicação arterial intracraniana e extracraniana imediata deve ser estabelecida para aliviar a pressão sobre o fornecimento de sangue à rede ciliovascular. A causa da Doença de Moyamoya é desconhecida e é mais comum nas crianças. Caracteriza-se por estenose progressiva ou oclusão da extremidade da artéria carótida interna ou do início das artérias cerebrais anterior e média, com a formação de uma rede neovascular anormalmente fina na base do cérebro, e anastomoses vasculares extensas entre as artérias intracranianas e extracranianas. Manifestações clínicas Forma adolescente: Os sintomas isquémicos são comuns e incluem ataques isquémicos transitórios (TIAs), défices neurológicos isquémicos reversíveis (RINDs) e, em casos graves, enfarte cerebral. Pode ser desencadeada por esforço ou hiperventilação (por exemplo, tocar um instrumento musical, chorar). As mudanças patológicas são geralmente evidentes por volta dos 10 anos de idade e estabilizam a partir daí. A apresentação clínica típica é hemiparesia alternada de membros. Pode também manifestar-se como convulsões, perturbações sensoriais, retardamento mental e dores de cabeça. Forma adulta: A hemorragia é mais comum. Pode manifestar-se sob a forma de convulsões, ataques epilépticos e movimentos involuntários. Ocorre geralmente como resultado da ruptura de um recipiente frágil semelhante a um fumo na base do crânio ou de um microaneurisma associado. O local da hemorragia é o gânglios basais, tálamo ou ventrículos ou existe uma hemorragia subaracnoídea (SAH). Contudo, a definição de tipos hemorrágicos e isquémicos não é absoluta; hemorragia e isquemia ocorrem frequentemente em conjunto, sequencialmente no mesmo doente, sendo a causa comum a dificuldade da rede vascular fibrosa em continuar o fornecimento normal de sangue ao cérebro e a vulnerabilidade dos microvasos anatomicamente defeituosos à ruptura e hemorragia. Portanto, independentemente do tipo isquémico ou hemorrágico, a comunicação arterial intracraniana e extracraniana imediata deve ser estabelecida para aliviar a pressão sobre o fornecimento de sangue à rede fibrosa.