A hipospádia é uma malformação peniana causada pelo subdesenvolvimento da uretra anterior, resultando em que a abertura uretral não atinge a sua posição normal, ou seja, a abertura aparece no lado ventral do pénis proximal à abertura uretral normal, ou mesmo no escroto, e é acompanhada por uma curvatura descendente do pénis. A hipospádia é uma malformação congénita comum no sistema geniturinário pediátrico e é a principal causa da curvatura do pénis. Embora seja relativamente fácil de diagnosticar, o tratamento é complexo e o período de tratamento é prolongado devido às muitas complicações pós-operatórias, que podem ser muito confusas para os pais. Eis um olhar sobre as hipospadias em termos de causas, sintomas, comorbilidades, diagnóstico e tratamento.
I. Causas das hipospádias
A genitália externa normal é completada na 12ª semana de desenvolvimento embrionário, com a uretra a fundir-se gradualmente do lado ventral do pénis de perto a longe para formar a uretra até ao pénis da glande. Diferentes tipos de hipospadias ocorrem em diferentes fases porque a ranhura uretral não se fecha completamente à ponta da cabeça do pénis devido a uma deficiência embrionária de diidrotestosterona ou à sua acção insuficiente. A incidência de hipospadias é de aproximadamente 1 em 300 bebés do sexo masculino e existe uma clara tendência familiar para o desenvolvimento de hipospadias a serem herdadas de uma variedade de genes. Há também uma relação com factores maternos e factores ambientais.
Sintomas de hipospadias
Uma hipospádia típica tem três características.
1. orifício uretral ectópico:O orifício uretral pode ser ectópico em qualquer lugar desde a extremidade proximal da uretra normal até ao períneo, com um orifício uretral externo parcialmente estreitado. A linha urinária é normalmente para baixo e para trás durante a micção, e a criança urina frequentemente em posição de cócoras.
O pénis está dobrado ventralmente e mais de um terço das crianças têm uma curva descendente significativa. De acordo com o ângulo entre a cabeça do pénis e o eixo longitudinal do corpo do pénis, o pénis pode ser dividido em: suave <15 graus; moderado >35 graus. Os casos moderados a graves têm dificuldade em ter relações sexuais na idade adulta.
3. distribuição anormal do prepúcio: O prepúcio ventral da cabeça do pénis tem a forma de um V defeituoso porque não se funde na linha média, os laços do prepúcio estão ausentes e o prepúcio acumula-se num padrão em forma de tampa no lado dorsal da cabeça do pénis.
As hipospádias estão divididas em quatro tipos de acordo com a localização da abertura uretral.
1. cabeça do pénis, tipo sulco coronal: O orifício uretral situa-se ventral ao sulco coronal, muitas vezes sob a forma de uma fissura em forma de V, que pode ser complicada por uma restrição uretral e um prepúcio dorsal inchado, mas sem prepúcio ou corda no lado ventral. A cabeça do pénis é exposta e é relativamente pequena. O pénis é dobrado ventralmente, mas em menor grau, e na sua maioria não interfere com as relações sexuais e em pé para urinar.
2. tipo peniano: O orifício uretral está localizado em qualquer lugar ventral até à junção do sulco coronal ao escroto peniano, e a uretra distal está ausente, com uma placa uretral aberta que não forma um tubo. O pénis dobra-se ventralmente e quanto mais próximo o orifício uretral estiver do lado, mais grave se torna a curvatura, afectando o coito e a posição para urinar.
3, tipo escroto do pénis: o orifício uretral está localizado na linha mediana do escroto, o escroto está dividido como os lábios maiores femininos, o pénis está dobrado a sério, precisa de se agachar para urinar. O pénis é curto e plano, assemelhando-se ao clítoris feminino. Em algumas crianças, os testículos não descem para o escroto dividido ou formam uma transposição pénis-escrotal.
4. tipo perineal: O orifício uretral está localizado no períneo, o escroto está claramente dividido, o criptorquidismo pode ser combinado, e o pénis é pequeno e curvo, assemelhando-se a um clítoris aumentado. Toda a genitália está desfocada e desenvolve-se como uma vulva feminina, de modo que algumas crianças são confundidas com mulheres pelos seus pais e o tratamento é atrasado.
Comorbidades de hipospadias
As comorbilidades mais comuns das hipospadias são a hérnia inguinal e a descendência testicular incompleta, sendo cada uma responsável por cerca de 10% dos casos. Alguns casos de hipospadias são combinados com malformações anorretais, malformações cardiovasculares e malformações da parede torácica. As hipospádias graves são muitas vezes complicadas por sacos prostáticos, torção peniana, micropénis e uretra duplicada.
Diagnóstico de hipospadias
A maioria dos casos de hipospadias pode ser diagnosticada num relance, mas alguns requerem testes auxiliares para fazer o diagnóstico. As hipospádias do tipo penoscrotal e perineal são muitas vezes complicadas pela divisão escrotal e pela esborratamento dos órgãos genitais externos. Um cariótipo cromossómico deve ser feito para determinar o sexo da criança afectada e, portanto, deve ser associado a condições como características sexuais adrenais anormais, verdadeiro hermafroditismo, pseudo-hermafroditismo masculino e hipoplasia mista das gónadas. Se necessário, a uretroscopia também é feita para compreender o desenvolvimento dos órgãos genitais internos masculinos; o pielograma intravenoso ou a cistorretrografia excretora podem ser feitos para compreender se as anomalias congénitas, tais como rins duplicados e refluxo ureteral, são combinadas.
V. Tratamento das hipospádias
A cirurgia das hipospádias é complexa e tem uma elevada incidência de complicações pós-operatórias. Existem cerca de 10 procedimentos cirúrgicos habitualmente utilizados para hipospadias, que precisam de ser decididos com base na condição específica da criança e variam muito de um indivíduo para outro. O objectivo da cirurgia é corrigir completamente as hipospádias, colocar a abertura uretral na cabeça do pénis numa posição positiva e dar ao pénis uma aparência quase satisfatória. As fístulas uretrais são a complicação mais frequente após a uretroplastia e são mais frequentemente encontradas após a remoção do cateter uretral, mas existem também pequenas fístulas que aparecem tardiamente. As fístulas uretrais são mais frequentemente reparadas mais de 6 meses após a cirurgia, após a cicatrização da pele local ter amolecido e o fornecimento de sangue ter sido restabelecido. A segunda é a estrictura uretral, que ocorre principalmente na uretra e na anastomose da cabeça do pénis. As estricções precoces 1-2 meses após a cirurgia podem ser aliviadas por dilatação uretral, mas se esta não for eficaz, a uretra estriccionada precisa de ser novamente incisada cirurgicamente e a uretroplastia realizada numa data posterior. Mais uma vez, a dilatação uretral, muitas vezes secundária à estricção uretral, e a dilatação uretral proximal devido à estricção uretral, algumas formando uma dilatação diverticular, também requerem gestão cirúrgica.
Os pais devem ser lembrados de que a cirurgia de hipospádia é melhor feita antes de o bebé começar o berçário. Além disso, em casos de hipospadias causadas por anomalias cromossómicas, deficiências hormonais ou enzimáticas, a cirurgia apenas corrige a forma, mas também é necessário o tratamento da causa endócrina para que o pénis possa crescer e a criança possa ter uma vida feliz e sexual no futuro.