1. Manifestações clínicas e diagnóstico endócrino de adenoma pituitário
1.1. Adenoma de prolactina pituitária (PRL adenoma)
É o adenoma funcional pituitário mais comum, representando cerca de 40-60 de adenomas pituitários, a maioria dos quais observados em 20-30 anos de idade.
(1) Adenoma prolactino feminino: manifesta-se como uma tríade típica de amenorreia, lactação, e infertilidade.
(1) Amenorreia: cerca de 90. manifesta-se como um fluxo menstrual reduzido, irregular ou regular mas baixo, e amenorreia.
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(2) Lactação: A maioria das pacientes têm fluido branco-leite espontâneo a transbordar do mamilo, e algumas pacientes têm-no quando apertam o peito.
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(3) Infertilidade: É responsável por cerca de 63 e é uma das causas mais comuns de infertilidade.
(2) Adenoma prolactina masculina: Não é raro. Devido aos sintomas clínicos insidiosos e fácil de ignorar os sintomas endócrinos, não atrai a atenção suficiente dos pacientes ou é frequentemente visto em departamentos masculinos, e é frequentemente diagnosticado numa fase avançada. Os sintomas precoces são principalmente baixa libido, impotência, ejaculação prematura, desbaste de cabelo, pequenos testículos, etc. As dores de cabeça, acuidade visual e perturbações do campo visual aparecem na fase tardia.
Exame endocrinológico: normal PRL≤20ug/ml. valor de PRL plasmático >20ug/ml é hiperprolactinemia, se PRL>200ug/ml, tem um significado clínico óbvio.
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1.2. Adenoma da hormona de crescimento hipofisária (adenoma GH)
GH adenomas representam 20-30% dos adenomas pituitários. Se ocorrem antes da puberdade, aparecem como gigantismo, e se ocorrem na idade adulta, aparecem como acromegalia. A acromegalia é caracterizada por cabeça e mandíbula aumentadas, sobrancelhas altas, nariz e lábios espessados, mãos e pés aumentados, pele espessa, órgãos internos aumentados, lesões ósseas e articulares, síndrome da apneia do sono, etc. Está também associada a diabetes, hipertensão, doenças cardiovasculares, doenças respiratórias, distúrbios metabólicos e tumores malignos como o cancro do cólon. Quando o tumor aumenta de tamanho, podem ocorrer dores de cabeça, distúrbios do campo visual e mesmo aumento da pressão intracraniana.
Exame endócrino: plasma normal GH<5ug/L, se o plasma GH>10ug/L, é clinicamente significativo. O IGF-1 é frequentemente aumentado (excedendo o valor de referência da mesma faixa etária e sexo). Também deve ser julgado se os níveis séricos de GH são suprimidos ao normal após a carga de glucose.
1.3. adenoma da hormona adrenocorticotrópica pituitária (ACTH adenoma)
>br /> É comum nos 20~40 anos de idade, mais nas mulheres do que nos homens. As manifestações clínicas são obesidade centrípeta, acne, hipertricose, policitemia facial, linhas roxas, cara de lua cheia, costas de búfalo, hipertensão, osteoporose, etc. Os homens podem apresentar hipogonadismo, e as mulheres podem apresentar distúrbios menstruais e infertilidade. Alguns pacientes desenvolvem infecções fúngicas superficiais, infecções respiratórias, anomalias psiquiátricas, distúrbios metabólicos, etc.
Exame endocrinológico: ACTH sanguíneo <80 pg/ml (valor normal), se o sangue e o cortisol da urina excederem o valor normal, o adenoma ACTH pituitário pode ser diagnosticado e diferenciado do tumor adrenal e do adenoma ACTH ectópico por teste de supressão de dexametasona.
1.4. adenoma tirotrópico pituitário (adenoma TSH)
TSH adenomas representam menos de 1 de adenomas pituitários. As manifestações clínicas são sintomas de hipertiroidismo: pânico, medo do calor, tremor dos membros, irritabilidade, e perda de peso, etc., acompanhados de sintomas de ocupação da sela: dor de cabeça e perturbações do campo visual.
>br />Características endocrinológicas: os níveis séricos da hormona tiróide e os níveis de TSH são elevados em simultâneo. Em 80 adenomas TSH, a produção da hormona a-subunidade de glicoproteína é aumentada e a proporção de a-subunidade de TSH pode ser medida para ser superior a 1, o que constitui uma prova auxiliar para o diagnóstico do adenoma da célula tirotropina.
1,5. adenomas não funcionais da hipófise
Adenomas pituitários representam aproximadamente 25 de todos os adenomas pituitários, incluindo adenomas de gonadotropina, adenomas de células nuas, e adenomas eosinófilos. Há sinais de hipopituitarismo: fraqueza, frieza, suor excessivo, perda de libido, impotência e ejaculação precoce nos homens, com sintomas de compressão da área da sela: hipotonia e defeitos do campo visual.
>br />Alguns pacientes podem desenvolver AVC na hipófise, sendo responsáveis por cerca de 1 a 2 , com manifestações clínicas tais como dores de cabeça súbitas e graves, vómitos, perda acentuada da visão, diplopia, e paralisia muscular ocular. Isto deve-se à ruptura dos vasos anormais no tumor pituitário e da artéria pituitária superior imediatamente adjacente ao septo da sela sob pressão. A rápida expansão do tumor causada pelo aumento dramático da pressão e volume intra-tumoral resulta na compressão mecânica das estruturas dentro do seio cavernoso. Isto pode resultar em hipoplasia parcial ou total, temporária ou permanente da hipófise pituitária. A uveíte como complicação da hipófise é muito rara e está relacionada com o facto de a glândula pituitária posterior ter o seu próprio fornecimento de sangue e normalmente evita danos.
Exame endocrinológico: existem níveis baixos de hormonas pituitárias funcionais e alguns doentes podem desenvolver hiperprolactinemia moderada devido à compressão do talo pituitário.
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2.Imaging diagnóstico de adenoma pituitário
>br />Imaging é uma ferramenta importante para avaliar adenomas pituitários e estruturas circundantes. A RM é actualmente o método de imagem de escolha para lesões pituitárias e é superior à TC ao mostrar o contorno das lesões pituitárias e ao determinar a relação entre o tumor e as estruturas de tecidos moles adjacentes à sela.
CT da sela pterigóides sugere principalmente alterações no osso, e no caso de microadenoma, uma área isointense ou ligeiramente hipointensa com aumento da altura pituitária e elevação limitada da margem superior da pituitária. Nas varreduras de realce, a glândula pituitária realça-se antes do tumor. Para o macroadenoma, a tomografia computadorizada mostra o aumento da sela pterigóides, tecido isointense arredondado na sela e na piscina suprasaddle com limite claro, e área de baixa densidade no interior do tumor com diferentes graus de realce.
3.Differential diagnóstico de adenoma pituitário
Adenoma pituitário deve ser diferenciado de outros tumores e doenças não neoplásicas na zona da sela.
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3.1. Diferenciação de tumores intra-sela e supra-sela
①Craniopharyngioma
>br />Craniofaringioma é classificado em tipo de célula de esmalte e tipo escamoso papilar de acordo com a patologia. O tipo de célula do esmalte pode ser visto em crianças e adultos, enquanto que o tipo escamoso papilar só é visto em adultos. A apresentação típica é hipoplasia endócrina pituitária com paragem do desenvolvimento, nanismo e, em cerca de 1/3 dos casos, uveíte. O campo visual é a hemianopsia temporal monocular ou bilateral, e as papilas ópticas são ou atrofia primária ou secundária. A TC craniana mostra aumento normal ou pélvico da sela pterigóides, ocupação cística de baixa densidade na sela, calcificação em forma de concha da parede do quisto em 2/3 dos doentes, a calcificação em forma de concha é valiosa para confirmar o diagnóstico. A RM mostra massas císticas no supra e intra-sela, 70%-90% são císticas, a parede do cisto é reforçada de forma circular, na sua maioria calcificada, quer T1 longa e T2 longa, quer T1 curta e T2 curta.
②Saddle meningioma do nó
>br />CT scan mostra uma imagem uniforme, bem definida, de alta densidade com nódulo de sela como base, a base é mais larga e tem um realce mais óbvio, a sela de borboleta não é aumentada e não há destruição óssea. A RM da cabeça mostra uma lesão T1 ou iso-T1 ligeiramente comprida, ligeiramente comprida T2 nos nós da sela, intersectando-se frequentemente com a superfície dural num ângulo obtuso, com realce óbvio, e o tumor está localizado na piscina supra-selar, com estrutura pituitária normal e sinal meníngeo característico da cauda.
(3) Acordoma
>br />As manifestações clínicas são dor de cabeça, hipopituitarismo e distúrbio do nervo craniano, sem sintomas de hiperpituitarismo. Ocorre normalmente na linha média da base do crânio e desenvolve-se na zona superior e inferior da sela e intracraniana, tendo a inclinação como centro. A TC craniana mostra destruição extensa do osso na linha mediana da base do crânio, incluindo a sela pterigóides, o seio pterigóides e a inclinação. A RM do crânio mostrou que o padrão da inclinação desapareceu, e o sinal da lesão era heterogéneo e de forma irregular, com o centro da área da linha média da base do crânio a comprimir as estruturas circundantes, que poderiam ter diferentes graus de realce.
Cisto Epithelioide
Cistos epithelioides ocorrem principalmente na base do crânio e no lado da sela, e os cistos epithelioides na área da sela representam 3% de todos os casos. Geralmente, não há sintomas endócrinos, e em casos raros, há disfunção sexual, polidipsia e poliúria. Devido à invasão prolongada da base do crânio, também pode ser acompanhada por múltiplos grupos de sintomas de lesão do nervo craniano. A tomografia computadorizada mostra uma sombra hipointensa com valor de CT entre 2 e 12, que é inferior ao valor do líquido cefalorraquidiano.
⑤ Tumor óptico do cérebro
>br />Os principais sintomas são deficiência visual, estreitamento do campo visual e edema papilar óptico, e também disfunção da hipófise anterior. A RM do crânio mostra que o tumor está intimamente relacionado com o quiasma óptico, com sinais iso-T1 ou T1 longo, iso-T2 ou T2 longo, e estruturas pituitárias normais ou comprimidas.
(6) Tumor ectópico da pineal
Tumores de células germinais ectópicas ocorrem em crianças e adolescentes e manifestam-se como disfunção dos lobos pituitário anterior e posterior, sendo esta última disfunção dos lobos o sintoma mais proeminente, sendo a uveíte frequentemente o único primeiro sintoma. O TAC craniano mostrou uma ocupação redonda, bem definida, de densidade mista ou supraselar de alta densidade com realce homogéneo e consistente, e a sela da borboleta era na sua maioria normal em tamanho e forma. A RM craniana mostrou lesões de sinal T1 e T2 longas.
(7) Tumor da bainha do nervo
Se o tumor for grande, pode invadir a sela, e a manifestação clínica é dor e dormência na área de distribuição do nervo trigémeo. A manifestação clínica é dor e dormência na área de distribuição do nervo trigémeo. O TAC da cabeça mostra uma ocupação redonda ou em forma de haltere com limites claros, densidade ligeiramente elevada e alterações óbvias de realce.
3.2. Identificação de doença não neoplásica intra-saddle supra-saddle
(1) Sela de vacinação
>br /> É congénita devido a hipoplasia septal congénita ou ausência desta, e secundária devido a hidrocefalia, linfite pituitária, degeneração degenerativa da glândula pituitária, cirurgia de tumor pituitário ou radioterapia. As manifestações clínicas incluem enxaqueca, distúrbios do campo visual, fuga de líquido cefalorraquidiano nasal, hipopituitarismo, hiperprolactinemia, e uremia, etc. A tomografia computorizada mostra áreas hipodensas na sela, sela pterigóides aumentada ou normal, compressão simétrica e achatamento da glândula pituitária. A ressonância magnética mostra sombra de líquido cerebrospinal e displasia do septo da sela na sela pterigóides. O talo da hipófise é prolongado e o nervo óptico é elevado.
②Lacrimal cisto
Na segunda semana do período embrionário, uma bolsa cega chamada bolsa de Rathke salta do telhado da cavidade oral primitiva, e em indivíduos normais, existem pequenos quistos de 1-5 mm de diâmetro entre os lobos anterior e posterior da hipófise, que são os restos embrionários da bolsa de Rathke. A ressonância magnética mostra sinal igual ou elevado na imagem ponderada em T1 e sinal diferente na imagem ponderada em T2.
(iii) Abcesso da hipófise
>br />CT scan mostra o aumento da sela pterigóides e lesões císticas de baixa densidade na sela, com aumento substancial ou circunferencial após o aumento. Há um realce relativamente óbvio da parede do saco.
Aneurisma intracraniano
>br /> É raro, ocasionalmente visto em pessoas de meia idade e idosas, geralmente na área paracraniana ou supra-selar, com manifestações clínicas de dor de cabeça súbita, associada à perda de visão, e paralisia de um lado do nervo motor. O grau de deficiência visual não é proporcional ao tamanho da lesão. A RM mostra que a lesão tem um efeito de fluxo sanguíneo, a parede do tumor é frequentemente calcificada, a área com sangue dentro do tumor é significativamente reforçada, a lesão está ligada ao anel arterial da base do cérebro, a angiografia cerebral (DSA) pode fazer um diagnóstico claro, mas devemos estar atentos ao adenoma pituitário combinado com aneurisma.
⑤ Hidrocefalia de trânsito
>br />Due à dilatação geral dos ventrículos, pode estender-se até à sela pterigóides causando o alargamento da sela pterigóides. As manifestações clínicas podem incluir perturbações do campo visual, e alguns pacientes têm também sintomas endócrinos como a amenorreia e a obesidade. A TC e a RM da cabeça mostram um aumento simétrico dos ventrículos, e o aumento do terceiro ventrículo estende-se até à sela.
(6) Inflamação da hipófise
>br />As manifestações clínicas incluem dor de cabeça, náuseas, vómitos, febre, rigidez do pescoço, e disfunção do lobo pituitário anterior e posterior. A RM pode mostrar claramente o espessamento do talo pituitário, que se pode estender até à base do hipotálamo com diferentes graus de realce.
(7) A deficiência do campo visual precisa de ser diferenciada da retinopatia causada por diabetes mellitus e aterosclerose hipertensiva.
(8) Os sintomas de hipo ou função hiper endócrina precisam de ser diferenciados da gravidez e da menstruação fisiológica.