A apresentação clínica da vasculite varia em função do tipo, tamanho e localização dos vasos afectados, do estádio de inflamação e das características da lesão. A disfunção ocorre como resultado da inflamação que leva ao estreitamento do lúmen vascular e ao comprometimento do fornecimento de sangue aos órgãos. A classificação pode ser elaborada de acordo com o tamanho dos vasos afectados pela vasculite. A vasculite pode envolver grandes vasos, vasos médios e pequenos vasos. A vasculite mais predominante dos grandes vasos é a arterite gigante e a grande arterite, a vasculite mais comum de tamanho médio é a poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki, e a vasculite mais típica dos pequenos vasos é a granulomatosa Weymouth e a vasculite alérgica granulomatosa. O tipo de lesão representativa da vasculite de grandes dimensões é a aortite. Se a cabeça e o tronco do braço, artéria vertebral ou artéria carótida estiverem envolvidos, podem ocorrer tonturas, perda de memória ou mesmo síncope e AVC; se a artéria subclávia estiver envolvida, pode ocorrer falta de pulso, diminuição da pressão sanguínea e pele fria nos membros superiores; se a artéria renal estiver envolvida, pode ocorrer hipertensão, proteinúria, hematúria ou mesmo hiperalgesia e atrofia renal; se o pulmão estiver envolvido, pode ocorrer hipertensão pulmonar e infecção pulmonar combinada. A vasculite de tamanho moderado é representada pela poliarterite nodosa. A poliarterite nodosa está mais frequentemente associada a envolvimento renal, cardíaco, neurológico e cutâneo. O envolvimento dos rins apresenta-se frequentemente com hipertensão e azotemia. A pele apresenta-se com nódulos subcutâneos, erupções cutâneas e púrpura. As manifestações neurológicas incluem danos do sistema nervoso periférico e central, com o sistema nervoso periférico a manifestar-se como neurite e o sistema nervoso central a manifestar-se como consciência debilitada e acidentes cerebrovasculares. A vasculite de pequenos vasos é representada pelo Granuloma Welch, e é geralmente a primeira a envolver o tracto respiratório superior, mas pode também ter lesões pulmonares e renais.