A vasculite sistémica é um grupo de doenças caracterizado por necrose e inflamação dos vasos sanguíneos, que pode envolver uma vasta gama de vasos em todo o corpo e ter uma variedade de manifestações clínicas.
A etiologia da vasculite sistémica não é totalmente compreendida, mas as possíveis causas e patogénese são
(1) Infecção
A infecção é provavelmente a principal causa de vasculite sistémica. Há provas de que certas infecções virais ou bacterianas do corpo podem levar ao desenvolvimento de vasculite sistémica. Estes agentes patogénicos incluem: vírus da hepatite B, vírus da imunodeficiência humana, vírus do herpes simples; estreptococos, Salmonella, Mycobacterium tuberculosis; fungos e certos parasitas. No entanto, nem todos estes agentes patogénicos podem causar vasculite sistémica quando infectam o corpo. Só causam vasculite sistémica quando estas fontes de infecção danificam directamente a parede dos vasos sanguíneos ou causam uma resposta imunitária anormal no corpo. Zhang Chao, Departamento de Reumatologia e Imunologia, Hospital Central de Xinxiang, Província de Henan, China
(2) Fármacos e factores químicos
Uma parte do desenvolvimento da vasculite sistémica parece estar relacionada com drogas, tais como penicilina e seus derivados, sulfonamidas, medicamentos antipiréticos e analgésicos e agentes iodados. Certos químicos como insecticidas, herbicidas, soro de veneno de cobra, e vários dessensibilizadores estão também associados ao desenvolvimento de vasculite sistémica, especialmente a vasculite alérgica.
(3) Factores imunitários
A deposição de complexos imunitários circulantes na parede do vaso e a ligação apertada de certos auto-anticorpos às células endoteliais na parede do vaso pode activar complemento, enzimas fibrinolíticas, cininas, neutrófilos, monócitos, plaquetas, etc., causando agregação inflamatória de células e necrose da parede do vaso, ou trombose local levando a danos vasculares. O anticorpo anti-neutrofilo citoplasmático (ANCA) é um autoanticorpo recentemente descoberto que reage com grânulos nos neutrófilos e lisossomas nos monócitos. A ligação do ANCA aos neutrófilos ou monócitos activa ambos os tipos de células, e estas células activadas podem, por sua vez, activar mediadores inflamatórios, levando, em última análise, ao desenvolvimento de vasculite.
Como classificar a vasculite sistémica
Existem várias formas diferentes de classificar esta doença, mas geralmente é classificada de acordo com o tamanho dos vasos envolvidos, nomeadamente.
(1) Vasculite envolvendo vasos grandes e médios Incluindo arterite grande e arterite temporal (arterite de células gigantes)
(2) Vasculite envolvendo vasos médios e pequenos, incluindo arterite nodosa, doença de Kawasaki, vasculite central isolada
(3) Vasculite envolvendo pequenas embarcações
incluindo granulomatose de Wegener, vasculite granulomatosa alérgica (síndrome de Churg-Strauss), poliangite microscópica, púrpura alérgica, vasculite leucocitocítica cutânea
O que é aortite e quais são as suas manifestações clínicas
Aortite é uma inflamação e estenose progressiva crónica da aorta e dos seus ramos (envolvendo as artérias grandes e médias), e a doença é comumente observada em mulheres jovens.
A doença inflamatória envolve diferentes artérias e pode ter diferentes manifestações clínicas. A aortite é amplamente classificada nos seguintes tipos.
(1)
Tipo de artéria da cabeça e do braço: Este tipo envolve principalmente as artérias da cabeça e pescoço e os membros superiores, incluindo a artéria carótida comum, a artéria subclávia, a artéria não nomeada e os seus ramos, e também o arco aórtico. Clinicamente, existe uma fraqueza intermitente dos membros superiores com dor, dormência e arrepios; bem como tonturas, dores de cabeça, perda de visão, perda de memória e mesmo desmaios repentinos. Tais pacientes podem ouvir um sopro vascular no pescoço ou região supraclavicular, apresentar sem pulso ou pulso diminuído num dos lados e tensão arterial desigual nos membros superiores em ambos os lados. Este tipo envolve mais frequentemente o início do arco aórtico e é também conhecido como doença de Takayasu (alta segurança).
(2) O tipo aórtico toracoabdominal (isto é, sem pulso nos membros inferiores) pode apresentar dormência, frieza, dor, fadiga e claudicação intermitente nos membros inferiores, e pode ser acompanhado por sinais clínicos de hipertensão.
(3) Tipo de artéria renal O envolvimento de uma ou ambas as artérias renais sozinho pode resultar em hipertensão persistente, intratável e grave, que continua a progredir e eventualmente leva à insuficiência renal.
(4) Misturado
A lesão envolve ambos ou mais destes grupos de vasos. A maioria dos sintomas deste tipo começa com um grupo e gradualmente desenvolve-se para um tipo misto. Todos os sintomas acima referidos podem envolver as artérias pulmonares, resultando em dores no peito, falta de ar e insuficiência cardíaca direita. O envolvimento das artérias coronárias pode levar a angina de peito ou enfarte do miocárdio.
Qual é o tratamento para a aortite?
Os doentes com hemoglobina normal na fase estável podem ser tratados com.
(1) Vasodilatadores
Niacina 50-100mg três vezes por dia, toltrazurina 25-50mg três vezes por dia, cocaína hexoketona 400mg três vezes por dia, captopril 25-50mg três vezes por dia, etc.
(2) Drogas anti-agregantes plaquetárias incluindo aspirina, ticlopidina (resistacrid), etc., utilizadas principalmente para prevenir mais embolias nos vasos sanguíneos.
Quando a doença apresenta uma progressão dos sintomas ou um aumento da sedimentação do sangue, indica que a doença se encontra numa fase activa e depende principalmente da terapia medicamentosa, incluindo
(1) glucocorticoides
A prednisona ou prednisolona 60mg/d pode controlar os sintomas e pode ser afilada após cerca de 6-8 semanas e finalmente mantida a 7,5 a 10mg/d. É de notar que as pessoas com hipertensão renal devem ter a sua tensão arterial acompanhada de perto.
(2) O metotrexato (MTX) e outros imunossupressores MTX 10-25mg uma vez por semana podem ser utilizados em combinação com glicocorticóides para controlar a progressão da doença, mas a função hepática e o quadro sanguíneo devem ser monitorizados.
(3) Tratamento sintomático, como medicamentos anti-hipertensivos e medicamentos para melhorar a microcirculação.
Os doentes em remissão ou na fase crónica podem ser considerados para tratamento cirúrgico se a lesão for limitada, tal como a revascularização de bypass, anastomose vascular, endarterectomia, etc., o que inclui também a angioplastia.
O que é a arterite de células gigantes?
A arterite de células gigantes é um grupo de vasculite sistémica, necrosante, total, envolvendo principalmente as artérias de grande e média dimensão que emanam do arco aórtico, especialmente a artéria temporal. Os granulomas podem formar-se no local da inflamação vascular, contendo números variáveis de células gigantes. Um paciente típico com arterite de células gigantes tem uma tríade de sintomas, nomeadamente dor de cabeça temporal, distúrbios intermitentes do movimento da mandíbula e cegueira.
Quais são as manifestações clínicas da arterite de células gigantes?
A doença tende a começar lentamente. Febre, mal-estar e perda de peso são sintomas sistémicos comuns.
Em 70% dos pacientes, existe uma dor de cabeça idiopática: dor de cabeça em uma ou ambas as regiões temporais, sensibilidade do couro cabeludo, espessamento e endurecimento das artérias temporais superficiais, nodularidade e dor de pressão.
Trinta por cento dos pacientes têm sintomas de isquemia das artérias da cabeça e do pescoço, manifestando-se como visão reduzida, diplopia, paralisia muscular ocular ou mesmo cegueira, bem como perda auditiva, vertigens e distúrbios intermitentes do movimento aberto da boca.
Quinze por cento dos doentes têm sinais de isquemia dos membros superiores: pulso fraco ou ausente, tensão arterial desigual em ambos os membros superiores, e um grande sopro vascular nos membros superiores.
Outras manifestações clínicas são dor muscular e rigidez matinal no pescoço, ombros e ancas, mas sem fraqueza muscular, e enzimas musculares normais e electromiografia.
Dor de cabeça temporal, distúrbio do movimento mandibular e cegueira são a tríade típica da doença.
Quais são os critérios diagnósticos para a arterite de células gigantes
Os critérios diagnósticos actuais para a arterite de células gigantes são.
(i) início após os 50 anos de idade; (ii) início recente da dor de cabeça; (iii) dor de pressão na artéria temporal com diminuição da pulsação (não devido a aterosclerose); (iv) hemoglobina >50mm/h; (v) biópsia da artéria temporal mostrando um infiltrado celular predominantemente mononuclear ou vasculite granulomatosa, normalmente com células gigantes multinucleadas.
Um diagnóstico de arterite de células gigantes pode ser feito se os 3 critérios acima indicados estiverem presentes.
Como é tratada a arterite de células gigantes
Um pequeno número de doentes pode resolver por si próprio após alguns meses ou anos e não é necessário nenhum tratamento específico. A maioria dos pacientes deve ser tratada imediatamente após um diagnóstico definitivo e a maioria tem um bom prognóstico. Entre os fármacos comummente utilizados incluem-se.
(1) Glucocorticoides Esta doença é muito sensível ao tratamento com glucocorticoides. Prednisona ou prednisolona 20-30mg/d, os sintomas da maioria dos doentes podem desaparecer dentro de 1 semana, após 1 mês a dose é gradualmente reduzida para 7,5-10mg/d e mantida durante 1 a 2 anos, a maioria dos doentes pode estar em remissão completa. Em pacientes com recaída após a descontinuação do medicamento, a terapia com glucocorticóides permanece eficaz.
(2) Os imunossupressores podem ser utilizados para suplementar a terapia com glucocorticóides.
(3) Outros medicamentos, tais como anti-inflamatórios não esteróides também podem ser utilizados como adjuvantes.