A degeneração das veias cavernosas portal é uma doença rara que tem vindo a aumentar nos últimos anos à medida que o nível de vida das pessoas tem melhorado e a sua dieta e ambiente de vida têm mudado. Existem dois tipos de degeneração espongiforme portal: primária (mais comum nas crianças) e secundária (mais comum nos adultos). A ocorrência de degeneração espongiforme portal pode levar à hipertensão portal pré-hepática, com sintomas tais como esplenomegalia, ascite e vómitos de sangue, e não existe uma abordagem uniforme para gerir esta doença. No caso de hipertensão portal causada pela degeneração cavernosa da veia portal, deve ser exercida uma precaução considerável se a esplenectomia for realizada, uma vez que a própria doença é propensa a trombose da veia portal, onde o sangue está num estado hipercoagulável, e a esplenectomia pode exacerbar a trombose da veia portal, levando a consequências graves. Na nossa experiência, os pacientes que desenvolvem hipertensão portal com varizes esofágicas devem ser tratados de forma diferente, dependendo da extensão específica da trombose venosa portal e da degeneração cavernosa. Em geral, devem ser utilizados métodos minimamente invasivos para controlar e prevenir o mais possível a hemorragia, e é inapropriado apressar vários procedimentos.
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