Nos últimos anos, para além do carcinoma hepatocelular primário, do carcinoma do canal biliar e das ocupações benignas e malignas comuns, tais como cistos hepáticos e hemangiomas hepáticos cavernosos, têm havido relatos crescentes de outros tumores primários benignos e malignos do fígado com menor incidência, que são clinicamente conhecidos como tumores hepáticos raros. Como os tumores raros do fígado são relativamente raros, recebem muito menos atenção por parte dos clínicos na prática clínica. Os seus histotipos patológicos complexos, sinais clínicos atípicos e a falta frequente de índices laboratoriais específicos dificultam o diagnóstico pré-operatório e o diagnóstico diferencial, mesmo com os avanços significativos da tecnologia de diagnóstico por imagem na actualidade. O diagnóstico de tumores raros do fígado e a escolha do tratamento adequado são questões que precisam de ser levadas a sério pelos cirurgiões clínicos hepatobiliares. Este artigo descreve vários tipos de tumores hepáticos raros que são relativamente comuns na prática clínica, e discute os pontos-chave de diagnóstico e tratamento de acordo com as suas características. Os tumores benignos primários raros do fígado podem ser classificados nas três categorias seguintes de acordo com a origem embrionária do tecido hepático: (1) tumores epiteliais: adenoma hepatocelular, adenoma colangiocelular (incluindo cistadenoma), adenoma misto; (2) tumores mesenquimais: lipoma do músculo liso vascular, linfangioleiomioma, fibroma, lipoma, tumor do músculo liso; (3) outros: pseudotumor inflamatório do fígado, hiperplasia nodular focal, teratoma. hiperplasia nodular, teratoma, tumor maligno, etc. Os tumores malignos raros do fígado são classificados da seguinte forma: (1) tumores hepatocelulares e adenomas do fígado: carcinoma hepatocelular cavernoso multicístico, hepatoblastoma, carcinoma hepatocelular indiferenciado, carcinoma hepatocelular endócrino, carcinoma hepatocelular fibroso laminar, adenocarcinoma cístico do fígado, carcinoma adenosquâmico primário do fígado; (2) angiossarcomas e mixolipomas: sarcoma endotelial hepático, angiomiolipoma hepático; (3) tecido linfóide e tumores plasmáticos: hepático (4) mixossarcoma e osteossarcoma: sarcoma muscular liso do fígado, rabdomiossarcoma primário do fígado, osteossarcoma do fígado; (5) tumores fibrosos, lipídicos e neurológicos: histiocitoma fibroso maligno do fígado, lipossarcoma mucinoso primário do fígado, lipoma medular do fígado, tumor maligno da bainha nervosa do fígado; (6) tumores associados ao sistema reprodutor feminino: tumor tropoblástico maligno primário do fígado, gema primária (7) Outros tumores: tumores primários de carcinoides múltiplos do fígado, carcinoma primário de células escamosas do fígado, melanoma primário do fígado, sarcoma hepático indiferenciado, tumor APUD primário do fígado, sarcoma hepático. O diagnóstico de tumores raros do fígado e a escolha das modalidades de tratamento 1. adenoma do fígado O adenoma do fígado é um tumor benigno extremamente raro, que pode ser classificado como hepatocelular, colangiocelular ou misturado de acordo com a sua origem celular. (1) O colangioadenoma pode ser subdividido em dois tipos: adenoma ductal e adenoma cístico. Este último é raro e frequentemente multifocal, e os adenomas podem ser únicos ou múltiplos, alguns dos quais são acompanhados por um estroma mesenquimal semelhante ao do ovário. É importante distingui-los dos adenomas císticos. A punção para fins de diagnóstico está contra-indicada devido ao medo de propagação de tumores. Além disso, mesmo nos cistadenomas, os valores CA19-9 são elevados e deve ter-se cuidado ao diferenciar-se do adenocarcinoma. A diferenciação do cistadenocarcinoma é difícil quando a parede da vesícula está parcialmente hipertrofiada e existem bolhas papilares. Os próprios cistadenomas têm o potencial de se tornarem cancerosos e, em princípio, a ressecção do fígado, incluindo o cisto, deve ser realizada. (2) O adenoma hepatocelular (adenoma hepatocelular) é um tumor benigno raro, mais comumente visto em mulheres de meia idade, com uma idade de início entre os 15-45 anos, na sua maioria entre os 20-39 anos. A patogénese é desconhecida e existe um historial de utilização de contraceptivos orais de longa duração. Contudo, as experiências demonstraram que as hormonas sexuais desempenham apenas um papel facilitador. A maior parte dos adenomas hepatocelulares são nódulos isolados com uma forma esférica que se projetam para a superfície do fígado, medindo frequentemente 5-375 px de diâmetro quando detectados. Ao ser examinado, o tumor é claramente demarcado do tecido hepático circundante. Muitas vezes não há envelope, e muitas vezes há áreas de necrose e hemorragia, ou cicatrizes de necrose. O adenoma hepatocelular é um achado incidental em 5-10% dos doentes, 20%-25% têm episódios crónicos ou ligeiros de dor abdominal e 30%-40% têm dor abdominal aguda, dos quais 30% são intra-tumorais e 70% são intra-abdominais. A hemorragia intra-abdominal é a complicação mais grave e requer uma gestão cirúrgica de emergência. Os adenomas hepatocelulares são geralmente raramente malignos, mas o diagnóstico pré-operatório é difícil, particularmente no caso de carcinoma hepatocelular altamente diferenciado. Não há sinais específicos nas imagens, mas a TC pode revelar um anel de baixa densidade em torno do tumor, o que é mais claro nas digitalizações melhoradas, e isto pode ser um sinal relativamente específico. Como os adenomas hepáticos estão em risco de ruptura e hemorragia, e podem ser cancerígenos em alguns casos, devem ser ressecados activamente após biopsia, e o diagnóstico depende do exame do espécime ressecado. A hiperplasia nodular focal (FNH), tal como o adenoma hepatocelular, é uma doença que ocorre no tecido hepático normal. A patogénese não é clara, mas tem sido sugerido que esteja relacionada com o uso de contraceptivos orais e hormonas. A maioria dos pacientes com FNH não têm sintomas clínicos óbvios ou antecedentes de hepatite. O diagnóstico pré-operatório de FNH é difícil, especialmente quando diferenciado do adenoma hepatocelular, hemangioma hepático e carcinoma hepatocelular altamente diferenciado, com um vaso central espesso característico, fluxo rápido e baixo coeficiente de resistência visto no ultra-som na maioria dos pacientes. A ressonância magnética tem uma maior sensibilidade e especificidade do que o ultra-som e a TC, com o típico FNH a mostrar sinal igual ou baixo em T1WI e sinal alto ou ligeiramente alto em T2WI, com uma taxa de detecção de 50%-70% para cicatrizes centrais em lesões superiores a 3 cm. O FNH difere do adenoma hepatocelular na medida em que complicações como a hemorragia são raras, casos assintomáticos são mais comuns, e não há possibilidade de malignidade. Se o diagnóstico for claro por imagem, combinado com nenhum historial de hepatite e marcadores tumorais normais AFP, CEA e CA19-9, e não houver sintomas ou complicações óbvias, a doença pode ser monitorizada quanto a alterações. No entanto, se a lesão for demasiado pequena para ser distinguida da doença maligna, a ressecção deve ser considerada para remover a lesão e clarificar o diagnóstico. O angiomiolipoma hepático HAML é um tumor benigno mesenquimal que ocorre em tecido normal e é composto histologicamente por vasos sanguíneos proliferantes, células musculares lisas e adipócitos em diferentes proporções, e pode sofrer transformação maligna e metástase em determinadas circunstâncias. A grande variação na proporção de componentes tumorais torna difícil diferenciá-lo de tumores benignos e malignos tais como carcinoma hepatocelular, hemangioma hepático, lipoma hepático, sarcoma hepático ou adenoma hepático antes da cirurgia. O HAML é classificado em quatro tipos de acordo com a proporção dos três componentes: mistura, hemangioma, músculo liso e lipoma, e não é específico no ultra-som e contém frequentemente sombras de gordura e tecido mole na TC, com a RM mostrando uma maior taxa de detecção do componente adiposo do que a TC com o uso de supressão de gordura. O HAML distingue-se do lipoma hepático pelo facto de as tomografias computorizadas sugerirem uma densidade totalmente gorda sem vascularização no realce, enquanto que o HAML é apenas parcialmente tecido gordo com vasos mal formados no realce. A maioria dos investigadores defende a cirurgia precoce do HAML, com excisão local de todo o tumor e do fígado circundante para evitar tecido tumoral residual e recidiva. É importante ser suave durante a cirurgia para evitar a compressão excessiva do tumor que poderia levar à embolia gordurosa causada pela entrada de tecido adiposo na corrente sanguínea. Acredita-se geralmente que o HAML é um tumor benigno e pode ser curado por ressecção cirúrgica, mas têm sido relatadas recidivas, invasões e metástases do tumor, tanto no país como no estrangeiro. Contudo, há relatos de recorrência, invasão e metástase na China e no estrangeiro. Por conseguinte, é importante prestar atenção ao seguimento após a cirurgia para determinar a possibilidade de recorrência e transformação maligna. O hemangioma epitelioma endotelioma é um tumor maligno de crescimento lento e de baixo grau entre o hemangioma e o angiossarcoma. A idade de início da doença varia de 12 a 86 anos, com uma média de cerca de 50 anos, e 2/3 dos doentes são mulheres. A apresentação clínica caracteriza-se por falta de apetite, dor abdominal, febre, perda de peso, raramente icterícia, e raramente síndrome de Budd-Chiari em fases avançadas. A angiografia mostra múltiplas massas oligovasculares no fígado. O prognóstico desta doença é actualmente incerto, mas melhor que o do cancro primário do fígado, uma vez que alguns doentes sobrevivem sem tratamento durante muito tempo, enquanto outros têm tumores em rápido desenvolvimento e morrem em poucos meses. A doença é sobretudo multifocal no fígado, com poucas hipóteses de ressecção cirúrgica. Um paciente sobreviveu 15 anos após o transplante hepático de rotina, pelo que o transplante hepático é considerado uma boa indicação para esta doença. O hamartoma é uma malformação tumoral do fígado causada por um desalinhamento dos tecidos normais de um órgão durante o seu desenvolvimento. Dependendo da origem microscópica do tecido tumoral, existem quatro tipos principais de malformações: endodérmica, mesodérmica, endo e meso-epidérmica, e malformações mistas. Os tipos mais comuns de malformações são as malformações mistas e as malformações endodérmicas. (1) Os tumores mistos de malformação são principalmente hamartoma mesenquimatoso do fígado (MHL). Os hamartomas mesenquimais são vistos na infância e representam 1/4 de todos os tumores nesta faixa etária. São geralmente grandes, não invasivos no fígado e podem ser observados se diagnosticados, e a ressecção cirúrgica pode ser considerada se os sintomas estiverem presentes. (2) As malformações parenquimatosas endodérmicas dividem-se em malformações baseadas em hepatócitos e malformações baseadas em células da via biliar, sendo estas últimas as mais comuns. As malformações ductais biliares são geralmente encontradas no fígado adulto como nódulos granulares de 1-5 mm de diâmetro, ambos disseminados e múltiplos, e estão frequentemente associados a fígado e rim policísticos. Em princípio, as malformações dos canais biliares são tumores benignos, mas tem havido casos na China em que foi relatada a transformação maligna não tratada de malformações mesenquimais hepáticas em angiossarcoma embrionário indiferenciado. É necessário diferenciá-lo do carcinoma hepatocelular metastático, do carcinoma hepatocelular e do adenocarcinoma cístico e segui-los cuidadosamente. 6. lipoma hepático O lipoma hepático é um tumor mesenquimatoso benigno raro do fígado. Relatámos 11 casos de lipoma ressecado cirurgicamente, dos quais 2 foram combinados com HBV positivo e negativo para marcadores tumorais AFP, CEA e CA19-9, e apenas 3 foram diagnosticados pré-operatoriamente. infiltração de gordura. Os lipomas do fígado são raros e o seu subreconhecimento pode levar a um diagnóstico errado pré-operatório e deve ser diferenciado dos tumores que contêm lesões gordurosas e dos que não as contêm. Na imagem, o ultra-som mostra uma forte ecogenicidade com margens claras, morfologia regular e ecogenicidade interna homogénea ou heterogénea, enquanto a TC mostra margens claras, áreas hipodensas redondas ou ovóides com densidade homogénea ou heterogénea e valores de TC de -90 a +24. A RM mostra áreas de sinal marginal claras, áreas de sinal elevado tanto no T1WI como no T2WI e sinal ligeiramente inferior ao do tecido adiposo normal no T1WI. O tratamento é principalmente a excisão cirúrgica local. Lipomas mais pequenos que são diagnosticados podem ser temporariamente observados e depois tratados cirurgicamente se houver um aumento significativo no tamanho. O sarcoma hepático primário (hepatosarcoma) é raro e ocorre em homens, principalmente em crianças e idosos. O início em crianças pode ser congénito ou relacionado com o desenvolvimento anormal do tecido conjuntivo embrionário; em adultos, 1/3 dos doentes podem ter cirrose como complicação. O fibrossarcoma é o tipo de patologia mais comum, enquanto outros tipos incluem o sarcoma muscular liso e o linfossarcoma. A doença só pode ser distinguida do carcinoma hepatocelular primário alfa-negativo através de exame histológico. Os sintomas clínicos incluem febre e massas abdominais, e o curso da doença é sinistro e rápido, com a maioria das mortes ocorrendo menos de um ano após o diagnóstico. 8.Hepatic hemangioendothelioma (hemangiomaendothelioma do fígado), também conhecido como angiossarcoma, é um tumor maligno primário do fígado causado pela proliferação heterogénea de células na parede sinusoidal do fígado, que é menos comum e altamente maligno. É na sua maioria congénita e é normalmente vista em bebés e, ocasionalmente, nos idosos. A doença foi notificada como estando associada ao dióxido de tório, arsénico ou cloreto de vinilo. O fígado do paciente pode aumentar rapidamente e tornar-se cístico por natureza, com distensão abdominal, dor abdominal, anorexia e anemia. A rotura do tumor resulta em ascite sanguinolenta causando sinais e sintomas de abdómen agudo. O hemangiossarcoma hepático é altamente maligno e tem um curso curto, com um período de sobrevivência de apenas alguns meses, pelo que deve ser removido cirurgicamente se possível após o diagnóstico para melhorar a sobrevivência. A quimioterapia pode prolongar a sobrevivência do paciente. Em resumo, com o aumento da experiência clínica e tecnologia de imagem melhorada, a maioria dos tumores hepáticos pode ser diagnosticada mais claramente antes da cirurgia. Contudo, os tumores raros do fígado ainda são difíceis de diagnosticar pré-operatoriamente devido à sua raridade, principalmente devido à falta de conhecimento e à ausência de alterações específicas na apresentação clínica, testes laboratoriais e exames de imagem do tumor. Diferentes doenças podem ter apresentações semelhantes de TC e RM e há muitos factores que afectam o diagnóstico. Portanto, para melhorar o diagnóstico e tratamento de tumores hepáticos raros, precisamos, em primeiro lugar, de sensibilizar e pensar na possibilidade de tumores hepáticos raros quando encontramos casos difíceis; em segundo lugar, precisamos de acumular mais casos e prestar atenção ao resumo. O tratamento excessivo de lesões benignas deve ser evitado, enquanto as estratégias de tratamento de tumores malignos também devem ser orientadas para melhorar, em última análise, o prognóstico do paciente.
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