Não existe um tratamento medicamentoso específico para a CMT, tratando-se essencialmente de um tratamento sintomático de apoio que requer frequentemente uma estreita cooperação multidisciplinar. A investigação sobre o tratamento da TMC tem-se centrado no desenvolvimento de novas estratégias de tratamento e foram efectuados vários ensaios de medicamentos em animais e em ensaios clínicos. Têm sido utilizadas diferentes terapias de reabilitação para tratar a CMT. Os exercícios de alongamento muscular passivo para manter uma postura e um equilíbrio normais são importantes para evitar contraturas dos tendões e manter uma marcha normal; os doentes com CMT têm um pico de consumo de oxigénio reduzido e uma capacidade aeróbica reduzida. O exercício ligeiro a moderado é seguro e eficaz para as pessoas com CMT, melhorando a capacidade aeróbica e melhorando significativamente a capacidade de andar e a força dos membros inferiores, mas o treino de alta intensidade deve ser evitado sempre que possível; os suportes para calçado, o calçado ortopédico e os dispositivos de assistência podem ajudar a evitar a progressão da deformidade e a melhorar a capacidade de andar. Os suportes para calçado são frequentemente utilizados para manter a posição correcta do pé, evitando assim feridas de pressão e calosidades. As ortóteses tornozelo-pé são frequentemente utilizadas para ultrapassar a queda do pé e reduzir as quedas para facilitar a marcha, mas muitas vezes não são toleradas por serem muito desconfortáveis. As ortóteses tornozelo-pé adaptadas à medida tendem a ser mais confortáveis, reduzem a dor dos pés curvados e têm uma melhor aderência, e as ortóteses com cinta são utilizadas em casos de envolvimento grave dos membros superiores. A insuficiência respiratória devida à fraqueza diafragmática ou à paralisia das cordas vocais é menos comum e tem sido registada em alguns casos de CMT1A, CMT2C e outros tipos de CMT. A ventilação pode ser melhorada com ventilação assistida, condroidectomia das aritenóides a laser, etc. 2. tratamento cirúrgico Têm sido utilizadas diferentes abordagens cirúrgicas para tratar as deformidades esqueléticas, com particular ênfase na cirurgia do pé. As deformidades do pé da CMT são um processo progressivo, com os doentes infantis e adolescentes a apresentarem uma deformidade do pé pronado com arco alto flexível que progride para uma deformidade fixa com a idade. As opções cirúrgicas incluem cirurgia dos tecidos moles isoladamente ou em combinação, osteotomia e fusão articular. A cirurgia dos tecidos moles inclui a fasciotomia plantar (para reduzir a deformidade do arco), vários tipos de transferências tendinosas (peroneus longo-peroneus curto, septo tibial anterior-septo tibial posterior, etc.) e alongamento do tendão de Aquiles; são utilizadas osteotomias de vários tipos quando a deformidade do arco alto em ferradura é grave ou fixa, principalmente nos ossos do calcanhar, metatarsos (especialmente o primeiro), metatarsos tarsais e tarsais; fusão tripla das articulações talar, navicular talar e do calcanhar; e fusão do calcanhar. A fusão articular é utilizada para tratar as deformações mais graves do pé. Os resultados a longo prazo da cirurgia do pé têm de ser estudados prospectivamente e retrospetivamente para determinar o melhor momento e a melhor abordagem cirúrgica para os doentes. As transferências de tendões dos membros superiores também são utilizadas para ajudar a restaurar a posição do polegar e a extensão do punho. 15-25% dos doentes com CMT têm escoliose e, nos casos de deformidade muito grave, os doentes também necessitam de tratamento ortopédico cirúrgico. 3. medicação sintomática A dor é um sintoma comum nos doentes com CMT, principalmente relacionada com osteoartrose, deformações esqueléticas e anomalias posturais, em parte relacionada com fadiga muscular e em parte com nevralgia. O tratamento inclui fisioterapia, calçado para melhorar a postura do pé, cirurgia ao pé, se necessário, medicação com analgésicos anti-inflamatórios e analgésicos para as nevralgias. A fadiga é frequente nos doentes com CMT e pode estar relacionada com diferentes factores, como a redução da força muscular, a diminuição da função cardiopulmonar e a síndrome da apneia obstrutiva do sono. O estimulante modafinil foi utilizado eficazmente no tratamento da fadiga em quatro doentes com CMT1A, mas devido aos seus efeitos excitatórios centrais inespecíficos e aos efeitos secundários associados, continua a ser necessário ter cuidado na sua administração; os doentes com CMT devem evitar fármacos que causem neurotoxicidade periférica, nomeadamente agentes quimioterapêuticos como a cisplatina, a oxaliplatina, a vincristina e os derivados do paclitaxel. Foram notificados casos de neuropatia aguda semelhante à observada na síndrome de Green-Barre em doentes com CMT não diagnosticada devido à utilização de vincristina.