1. visão geral
As miopatias inflamatórias idiopáticas (IIM) são um grupo heterogéneo de doenças que se caracterizam pelo envolvimento da musculatura proximal das extremidades. Entre elas, a polimiosite (PM) e a dermatomiosite (DM) são as mais comuns. A incidência de PM/I)M na China não é bem conhecida, mas a incidência relatada no estrangeiro é de cerca de (0,6-1)/10.000, com mais mulheres do que homens, e o DM é mais comum do que PM.
2. manifestações clínicas
2.1 Sintomas e sinais
O DM pode ser visto principalmente em adultos, mas raramente em crianças. O DM pode ser visto tanto em adultos como em crianças. PM/DM está frequentemente associado a manifestações sistémicas tais como fraqueza, anorexia, perda de massa corporal e febre.
2.1.1 Manifestações de envolvimento do músculo esquelético
A fraqueza muscular proximal simétrica é uma manifestação característica de PM/DM. Em aproximadamente 50% dos pacientes, isto pode ser acompanhado por mialgia ou mialgia.J: Quando os músculos dos membros proximais estão envolvidos, pode haver dificuldade em levantar o braço. Incapacidade de pentear e vestir o cabelo. Os músculos proximais das extremidades inferiores estão frequentemente envolvidos, tal como a dificuldade em subir escadas e degraus. A fraqueza muscular distal é incomum em doentes com PM/DM. No entanto, os pacientes podem ter vários graus de fraqueza muscular distal ao longo do curso da doença. À medida que a doença avança. Myasthenia gravis pode desenvolver-se. Cerca de metade dos pacientes têm fraqueza do flexor cervical, que se manifesta pela dificuldade em levantar a cabeça ao deitar-se. A cabeça é frequentemente inclinada para trás. O envolvimento do orbicularis oculi e dos músculos faciais é raro. Isto ajuda a distingui-la da myasthenia gravis.
2.1.2 Manifestações de envolvimento da pele
Para além do envolvimento muscular, a DM tem manifestações características de envolvimento cutâneo. As lesões cutâneas podem preceder o envolvimento muscular. As lesões cutâneas comuns em DM incluem.
(1) erupção cutânea periorbital (erupção heliotropeira): trata-se de uma lesão cutânea característica em DM. A incidência é de aproximadamente 60% a 80%. Apresenta-se como uma erupção edematosa purpúrea na pálpebra superior ou periorbital, quer unilateralmente quer bilateralmente. É agravada pela exposição à luz. A erupção aparece também em ambas as bochechas, a ponte do nariz, o pescoço, a área em forma de V da testa e a parte de trás dos ombros (conhecida como o sinal do xaile).
(ii) Sinal de Gottron: aparece nas superfícies extensoras das juntas. Está frequentemente associado à atrofia cutânea, dilatação capilar e hiperpigmentação ou hipopigmentação, com ruptura cutânea ocasional. Estas lesões também podem ser encontradas nas superfícies extensoras das articulações do joelho e do tornozelo interno. A superfície é frequentemente coberta por escamas ou há edema local: esta é outra lesão de pele característica da DM.
(iii) Lesões perineurais: eritema dilatado capilar ou petéquias na prega da raiz das unhas, espessamento irregular da prega das unhas e do leito das unhas, hiperpigmentação localizada ou despigmentação.
A pele nas superfícies metacarpianas e laterais dos dedos é hiperqueratósica, rachada e áspera, assemelhando-se às mãos de trabalhadores qualificados que se dedicam ao trabalho manual há muito tempo, daí o nome “mão do mecânico”. Espessamento, rugosidade e hiperqueratose da pele no calcanhar podem também estar presentes. Estes doentes são frequentemente seropositivos para anticorpos anti-Mi-2.
Outras alterações da mucosa cutânea: vasculite cutânea e lipofuscinose são também lesões cutâneas comuns na DM; o fenómeno de Raynaud dos dedos, úlceras de dedos e eritema da mucosa oral pode também estar presente. Alguns pacientes podem também desenvolver esclerose muscular, nódulos subcutâneos ou calcificações subcutâneas.
2.1.3 Manifestações de envolvimento muscular extracutâneo e esquelético
2.1.3.1 Envolvimento pulmonar: Pneumonia intersticial, fibrose pulmonar, e pleurisia são as manifestações pulmonares mais frequentes de PM/DM e podem apresentar-se em qualquer ponto do curso da doença. As manifestações são aperto do peito, falta de ar, tosse, expectoração, dispneia e cianose. Um pequeno número de pacientes tem uma pequena quantidade de derrame pleural e uma grande quantidade de derrame pleural é rara. A fraqueza dos músculos da laringe pode causar disfonia e rouquidão. O envolvimento diafragmático pode manifestar-se como respiração superficial, dispneia ou causar insuficiência respiratória aguda. O envolvimento pulmonar é um dos factores mais importantes que afectam o prognóstico de PM/DM.
2.1.3.2 Envolvimento do tracto gastrointestinal: PM/DM envolvendo a faringe e o esófago transversal superior é mais comum, manifestando-se como disfagia, asfixia e tosse quando se bebe água, e fluidos que saem das narinas. A peristaltismo fraco e dilatado do esófago inferior e intestino delgado pode causar refluxo ácido, esofagite, disfagia, distensão epigástrica e distúrbios de absorção, que são semelhantes ao envolvimento do tracto digestivo na esclerodermia.
2.1.3.3 Envolvimento cardíaco: A incidência de envolvimento cardíaco em PM/DM varia de 6% a 75%, mas aqueles com sintomas clínicos óbvios são menos comuns, sendo as manifestações mais comuns a arritmia e o bloqueio de condução. As manifestações mais comuns são arritmias e bloqueio de condução. As manifestações graves menos comuns são a insuficiência cardíaca congestiva e o tamponamento pericárdico, que são também uma causa importante de morte nos doentes.
2.1.3.4 Envolvimento renal: Uma minoria de PM/DM pode apresentar envolvimento renal como proteinúria, hematúria, tubulúria e, raramente, PM fulminante pode apresentar rabdomiólise, mioglobinúria e insuficiência renal.
2.1.3.5 Manifestações articulares: Algumas PM/DM ting H{ presentes com artralgia ou artrite, geralmente nas fases iniciais da doença, que se podem manifestar como sintomas articulares semelhantes à AR, mas são geralmente mais comuns do que aquelas com síndrome de ricochete ligeiro. Os sintomas articulares são também relativamente comuns em crianças com DM.
2.2 Investigações acessórias
2.2.1 Exame geral
Os doentes podem ter anemia ligeira e leucocitose. Cerca de 50% dos doentes com PM podem ter uma taxa normal de sedimentação eritrocitária (ESR) e proteína C-reativa, e apenas 20% dos doentes com PM têm um ESR activo >50 mm/1h; portanto, os níveis de ESR e proteína C-reativa não fazem paralelo com o grau de actividade da doença PM/DM. As imunoglobulinas séricas, os complexos imunitários e as globulinas alfa 2 e gama gama podem ser aumentados. O complemento C3 e C4 pode ser reduzido: os níveis de mioglobina no sangue aumentam nos doentes com miosite aguda. O nível de mioglobina sérica pode ser uma estimativa da actividade aguda da doença, aumentando além da rícino e diminuindo na remissão. Quando há uma lesão muscular aguda generalizada, os doentes podem desenvolver mioglobinúria e podem também ter hematúria, proteinúria e tubulúria, sugerindo danos renais.
2.2.2 Testes de perfil de enzimas musculares
As enzimas do músculo sérico como a creatina fosfoquinase (CK), aldolase, aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT) e lactato desidrogenase (LDH) são elevadas na fase aguda da PM/DM, da qual a CK é a mais comummente utilizada clinicamente. 50 vezes o limite superior do normal, mas raramente excede 100 vezes o limite superior do normal. As mudanças mioenzimáticas precedem as mudanças na força muscular e electromiografia, com a força muscular muitas vezes a ficar atrás das mudanças em mioenzimas por 3-10 semanas, e em recidivas mioenzimáticas precedem as mudanças na força muscular. Num pequeno número de doentes, os níveis de CK permanecem elevados mesmo quando a força muscular está totalmente normalizada, o que pode estar relacionado com uma “fuga” na membrana do miócito causada pela lesão.
Em contraste, os níveis de CK podem ser normais durante a fase activa numa minoria de doentes, o que é mais comum na DM do que na PM. Os doentes com PM/DM com CK normal devem ser cuidadosamente diagnosticados de forma diferente, uma vez que os níveis de CK são sempre elevados durante a fase activa da miosite, especialmente na PM, caso contrário a exactidão do diagnóstico é questionável.
2.2.3 Autoanticorpos
2.2.3.1 Anticorpos específicos para miosite: Os anticorpos para PM/DM podem ser divididos em duas categorias principais: autoanticorpos específicos para miosite (MSAs) e anticorpos associados a miosite. As três principais classes de MSA são anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (ARS), anticorpos anti-sinais de partículas de reconhecimento (SRP) e anticorpos anti-Mi-2.
Foram identificados mais de 10 anticorpos anti-ARS contra a histidina (Jo-1), a treonina, a alanina, o aminoacyl e outros sínteses aminolevulínicas, dos quais os anticorpos anti-Jo-1 são os mais comuns e clinicamente significativos. Os anticorpos anti-Jo-1 têm uma taxa positiva de 10% a 30% em PM/DM. Os doentes com anticorpos anti-ARS positivos têm frequentemente febre, lesões pulmonares intersticiais, artrite, fenómeno de Raynaud e “mão do mecânico” e são referidos como “síndrome antissintetase (ASS)”. A isto chama-se “síndrome antissintetase”. No entanto, alguns ASS não apresentam todos estes sintomas e outros podem não apresentar miosite.
Os anticorpos anti-SRP encontram-se principalmente em PM, com uma taxa positiva de cerca de 4-5%. Pensava-se anteriormente que os doentes com anticorpos anti-SRP eram frequentemente desenvolvidos nos meses de Outono e Inverno e apresentavam episódios agudos de miosite grave, muitas vezes com envolvimento cardíaco. Não há doença pulmonar intersticial ou artrite, e o prognóstico é pobre com uma resposta deficiente à terapia hormonal e imunossupressora. No entanto, vários estudos recentes demonstraram que os doentes anti-PRS positivos têm um início não sazonal e nenhum envolvimento cardíaco significativo, e que a apresentação clínica é heterogénea. Podem ter lesões pulmonares intersticiais e também podem ser vistas em doentes com DM, e o seu prognóstico e taxas de sobrevivência não são significativamente diferentes (ou mesmo melhores) do que os dos doentes anti-PRS-negativos. Portanto, as características clínicas exactas e o prognóstico dos doentes com anti-PRS precisam de ser analisados numa amostra maior.
Contudo, as características patológicas dos doentes com anti-SRP são frequentemente consistentes, com marcada necrose miofibrilar, mas muitas vezes sem infiltração de células inflamatórias, e miócitos que exprimem um complexo de histocompatibilidade importante (MHC) I, uma apresentação muito semelhante à da miosite necrosante imuno-mediada. Ocasionalmente pode também ser visto em doentes com miopatia atrófica não MII. Os anticorpos anti-Mi-2 são positivos em cerca de 4% a 20% dos doentes com PM/DM. É visto principalmente em DM e menos frequentemente em PM, por isso pensa-se que seja um anticorpo específico para DM associado à erupção cutânea em doentes com DM.
2.2.3.2 Anticorpos associados às miosites: Existem também alguns anticorpos inflamatórios não específicos da fase das miosites em PM/DM, e os anticorpos antinucleares (ANA) podem estar presentes em cerca de 60% a 80% dos doentes. Cerca de 20% dos pacientes podem ser positivos para o flash reumatóide (RF), mas a um nível baixo. Anticorpos não específicos contra antigénios tais como mioglobina, miosina, troponina ou pró-miosina também podem ser detectados no soro de alguns doentes. Os anticorpos anti-Scl-70 são frequentemente encontrados em doentes DM com esclerose sistémica (SSc): os anticorpos anti-SSA e anti-SSB são encontrados em doentes com síndrome seca (SS) ou lúpus eritematoso sistémico (LES); os anticorpos anti-PM-Scl são encontrados em 10% dos doentes com miosite, metade dos quais têm uma combinação de esclerodermia. Além disso, os anticorpos anti-Ku podem estar presentes em cerca de l/3 dos doentes.
2.2.4 Electromiografia
A electromiografia é um indicador sensível mas não específico de PM/DM. 90% dos doentes activos podem apresentar anomalias EMG e cerca de 50% podem mostrar a tríade clássica de alterações.
(i) pequenos potenciais motores polifásicos de curta duração.
(ii) Potenciais fibrilatórios, sinusoidais, principalmente na fase aguda progressiva ou activa, que muitas vezes desaparecem após tratamento hormonal;
(iii) excitação sexual interventiva e descargas anormais de alta frequência, que podem ser devidas a danos difusos na membrana miofibrilar.
Outros 10% a 15% dos doentes podem não ter anomalias significativas no EMG, e alguns doentes têm uma fraqueza muscular extensa, embora o exame EMG apenas sugira anomalias nos músculos paraespinhais. Para além disso. Os doentes com doença avançada podem apresentar sinais de danos neurogénicos, com uma fase mista de danos neurogénicos e miogénicos.
2.2.5 Patologia muscular
2.2.5.1 Características patológicas da PM: a biopsia muscular patológica é uma base importante para o diagnóstico e diagnóstico diferencial de PM/DM. A coloração simples de hematoxilina-eosina (HE) de amostras de biopsia muscular de PM mostra frequentemente tamanho variável de fibras musculares, degeneração, necrose e regeneração, e infiltração de células inflamatórias. Esta apresentação não é específica e pode ser vista em lesões musculares de várias causas.
O exame imunohistoquímico revela miócitos que expressam moléculas de MHC I e infiltram células inflamatórias, principalmente células CD8+ T, distribuídas num padrão multifocal à volta e dentro de miofibras, que é a manifestação mais característica de PM e o critério patológico mais importante para o diagnóstico de PM. É também o critério patológico mais importante para o diagnóstico de PM, pois pode ser utilizado para diferenciar entre miopatias induzidas por drogas, metabólicas e outras miopatias não MI. Estas miopatias não MHC I mostram principalmente infiltração de macrófagos em vez de células T CD8+, e os miócitos não exprimem moléculas MHC I.
2.2.5.2 Características patológicas da DM: A patologia muscular da DM caracteriza-se por uma distribuição inflamatória localizada à volta dos vasos sanguíneos ou nos septos fasciculares e em torno deles, mas não dentro dos fascículos musculares. As células inflamatórias infiltrantes são predominantemente células B e células CD4+ T. Há uma diferença acentuada em relação ao PM. No entanto, a expressão miofibrilar de MHC Ⅰ moléculas também foi marcadamente upregulada. A densidade capilar intramiocárdica é reduzida, mas o lúmen capilar restante é nitidamente dilatado. Os danos e necroses miofibrilares envolvem geralmente parte do miofascículo ou perifasculo e resultam em atrofia perifascicular. A atrofia perifascicular é uma característica da DM, e tem sido sugerido que a DM pode ser diagnosticada se uma biopsia muscular mostrar sinais de atrofia perifascicular, mesmo na ausência de sinais inflamatórios óbvios.
3. pontos de diagnóstico
3.1 Critérios de diagnóstico: Actualmente, a maioria dos médicos ainda utiliza os critérios de diagnóstico recomendados por Bohan/Peter em 1975 (referidos como critérios B/P) para o diagnóstico de PM/I)M, ver Quadro 1.
Tabela l Critérios de diagnóstico recomendados por Bohan/Peter para PM/DM
1. fraqueza muscular proximal simétrica manifestada pela fraqueza simétrica da cintura escapular e dos músculos extensores anteriores do colo do útero com duração de semanas a meses. Com ou sem envolvimento muscular esofágico ou respiratório.
2. biopsia muscular anormal: degeneração da fibra muscular, necrose, fagocitose celular, regeneração, degeneração basofílica, núcleos alargados, núcleos pronunciados, atrofia das estruturas perifásicas, tamanho variável da fibra, com exsudado inflamatório.
3. mioenzimas de soro elevado: mioenzimas de soro elevado tais como CK, aldolase, ALT, AST e LDH.
4. EMG mostrando danos miogénicos: EMG com alterações triádicas: i.e. curto período de tempo, pequenos potenciais motores polifásicos; potenciais de fibrilação, ondas sinusoidais; provocação de inserção e descargas anormais de alta frequência.
5. lesões cutâneas típicas.
(i) Erupção periorbital: a tampa é de lavanda, edema periorbital;
Sinal do ②Gottron: erupção eritematosa escamosa na superfície dorsal das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais;
(iii) erupção eritematosa nos joelhos, cotovelos, tornozelos, face, peito e parte superior do corpo
Critérios de julgamento: todos os critérios l a 4 devem ser cumpridos para confirmar o diagnóstico de PM
Critérios de julgamento: as PM confirmadas devem satisfazer quaisquer 3 de 1 a 4 critérios; as suspeitas de PM devem satisfazer quaisquer 2 de 1 a 4 critérios: o DM confirmado deve satisfazer o artigo 5 mais quaisquer 3 de 1 a 4; o DM proposto deve satisfazer o artigo 5 e quaisquer 2 de 1 a 4; as suspeitas de DM devem satisfazer o artigo 5 e quaisquer 1 de 1 a 4.
O critério B/P pode levar ao sobrediagnóstico da PM, que não distingue a PM de outras miopatias inflamatórias tais como a miosite corporal de inclusão (IBM). O Centro Europeu de Doenças Neuromusculares e o Centro Americano de Investigação Muscular Colaborativa (ENMC) propuseram em 2004 um critério de diagnóstico alternativo para a classificação do IIM, ver Quadro 2. As diferenças mais significativas entre este critério e o critério B/P são.
(i) a classificação do IIM em cinco categorias: PM, DM, miosite corporal de inclusão (IBM), miosite não especítica (NSM) e miopatia necrosante imunológica (IMNM), sendo o NSM e o IMNM definidos explicitamente pela primeira vez.
② Foi proposto um diagnóstico mais claro da dermatomiosite amioplásica (ADM). Note-se, contudo, que a ADM não é fixa e que alguns doentes podem desenvolver DM típica ao longo do tempo. além disso, a DMM pode apresentar-se com doença pulmonar intersticial grave e doença do esófago, bem como com componentes neoplásicos.
Quadro 2 Critérios de diagnóstico para a classificação do IIM, tal como recomendado pelo Grupo Colaborativo Internacional de Miopatias
Requisitos de diagnóstico
Critérios de diagnóstico
1. critérios clínicos
Contém os seguintes critérios.
A. Muitas vezes >18 anos de idade, miosite não específica e DM podem ocorrer na infância
B, ataques subagudos ou insidiosos
C, fraqueza muscular: simétrica proximal > distal. Flexores cervicais > extensores cervicais
D. Erupção típica de DM: erupção periorbital edematosa roxa; sinal de Gottron. Sinal em forma de V no pescoço, sinal de xaile
Critérios de exclusão.
A, Manifestação clínica do I da IBM: fraqueza muscular assimétrica. Flexões dos pulsos/mãos tão fracas ou piores que deltóides, extensão do joelho e/ou dorsiflexão do tornozelo tão fracas ou piores que a flexão da anca
B. Fraqueza muscular ocular, disfonia idiopática, extensão do pescoço > fraqueza da flexão do pescoço
C. Miopatia tóxica por drogas, perturbações endócrinas (hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, hipotiroidismo). Amiloidose. Distrofia miotrópica familiar ou neuropatia motora proximal
2. níveis elevados de CK de soro
3. outros critérios laboratoriais
A. Exame perimilográfico
Contém os seguintes critérios: (I) aumento da actividade insercional e espontânea dos potenciais de fibrilação, ondas de fase positiva ou descargas repetitivas compostas; (II) análise morfométrica mostrando a presença de movimentos polifásicos de curta duração e pequena amplitude
potenciais de unidade de acção (MUAPs);
Critérios de exclusão: (I) descargas miotónicas sugerindo distrofia miotónica proximal ou outras canalizações condutivas; (II) análise morfométrica mostrando MUAPs polifásicos de longa duração e grande amplitude; (III) tipo reduzido de MUAPs recrutados por contracções forçadas
B. Ressonância magnética (MRI)
STIR mostra melhoria difusa ou lamelar do sinal (edema) dentro do tecido muscular
C, anticorpos específicos de Myositis
4. critérios de biópsia muscular
A. Células inflamatórias (células T) encapsuladas e infiltradas em endotélio muscular não necrótico
B, CD8+ células T que circundam mas infiltram-se na íntima muscular não necrótica indeterminadamente, ou expressão molecular MHC-Ⅰ significativa
C, atrofia perifascicular
D, Deposição de complexo de ataque de membrana de pequeno vaso (MAC). ou densidade capilar reduzida, ou microscopia ligeira revela corpos de inclusão tubular no endotélio, ou expressão MHC-Ⅰ de fibra perivascular
E. Calcanhar perivascular. Infiltração de células inflamatórias no miocárdio
F. As células T CD8+ dispersas infiltram-se no endotélio, mas é incerto se estão encapsuladas ou infiltradas nas miofibras.
G. A necrose miofibrilar maciça é proeminente, mas as células inflamatórias são inconspícuas ou apenas algumas estão dispersas na área perivascular, e a infiltração da miofascia não é óbvia.
H, MAC depositado em pequenos vasos ou EM visto em capilares de haste de tubo, mas incerteza sobre a presença de corpos de inclusão tubular no endotélio
I, Possível apresentação IBM: vacúolos incrustados, fibras vermelhas fragmentadas, coloração negativa de citocromo peroxidase
J, deposição de MAC em endotélio miofibrilar não necrótico, e outras indicações de imunopatologia relacionadas com a distrofia miotrópica
Polimiosite (PM)
Diagnóstico confirmado de PM.
1. todos os critérios clínicos são cumpridos. excepto erupção cutânea
2. soro elevado CK
3. biopsia muscular incluindo A, excepto C, D, H, I
Diagnóstico de PM (Drobable PM).
1. todos os critérios clínicos são cumpridos. Excluindo erupções cutâneas
2. soro elevado CK
3. outros critérios laboratoriais l, 3
4. critérios de biópsia miocárdica, incluindo B, excepto C, D, H, I
Dermatomiosite (DM)
Diagnóstico confirmado de DM.
1. todos os critérios clínicos são cumpridos
2, biopsia muscular incluindo C
DM proposto: 1.
1. todos os critérios clínicos são cumpridos
2. Os critérios de biopsia muscular incluem D ou E, ou CK elevado, ou 1/3 de outros indicadores laboratoriais
Sem dermatomiosite miopática.
1, erupção cutânea típica da DM: erupção periorbital ou edema, sinal de Gottron, sinal em V, sinal de capa
2. biopsia de pele demonstrando densidade capilar reduzida. Depósitos de MAC ao longo da junção dérmico-epidérmica, peri-MAC com numerosas células queratinizadas
3. nenhuma fraqueza muscular objectiva
4. CK normal
5, EMG é normal
6, Se for realizada biopsia muscular, não há manifestação típica de DM
Suspeita de dermatomiosite sem dermatite
(Possível dermatite sinusoidal DM).
1. todos os critérios clínicos são cumpridos. Excepto erupção cutânea
2. soro elevado CK
3. l/3 de outros indicadores de laboratório
4. os critérios de biópsia de C ou D são cumpridos
Miosite não específica.
1, preenche todos os critérios clínicos excepto as erupções cutâneas
2. soro elevado CK
3, 1/3 de outros critérios laboratoriais
4. biopsia muscular incluindo E ou F. e excluindo todas as outras manifestações
Miopatia necrotizante imune.
1. todos os critérios clínicos são cumpridos, excepto as erupções cutâneas
2. soro elevado CK
3. 1/3 de outros critérios laboratoriais
4. critérios de biopsia muscular incluindo G, excepto todas as outras manifestações
3.2 Diagnóstico diferencial: Uma variedade de doenças pode causar lesões cutâneas e musculares. O DM não é geralmente difícil de diagnosticar se houver sinais típicos de erupção cutânea e fraqueza muscular. A condição clínica mais frequentemente mal diagnosticada é a PM, que precisa de ser diferenciada de muitos tipos de miopatia: os principais tipos de miopatia que devem ser diferenciados na PM incluem: miopatia relacionada com infecções, IBM, miopatia relacionada com a tiróide, miopatia metabólica, miopatia relacionada com drogas, miopatia hormonal, distrofia miotónica, miosite eosinofílica, e miopatia relacionada com tumores.
4. opções e princípios de tratamento
PM/DM é um grupo heterogéneo de doenças. As manifestações clínicas são diversas e variam de pessoa para pessoa, e o plano de tratamento deve ser individualizado.
4.1 Glucocorticoides
Até à data, os glucocorticosteróides são ainda a primeira escolha para o tratamento de PM e DM. No entanto, não existe um padrão uniforme para a utilização de glucocorticosteróides, e a dose inicial habitual é l,2 mg kg-1 d-1 de prednisona (60-100 mg/d) ou uma dose equivalente de outros glucocorticosteróides. Os sintomas começam frequentemente a melhorar após 1 a 2 meses de utilização, e depois é iniciada uma redução gradual na dose. A redução da dosagem hormonal deve ser individualizada. Se a dose for reduzida demasiado depressa e ocorrer uma recaída, a dose deve ser novamente aumentada para controlar a doença. A dose deve ser aumentada novamente para controlar a doença. Em doentes com miopatia grave ou com disfagia grave, envolvimento miocárdico ou doença intersticial pulmonar progressiva, a terapia por choque com metilprednisolona pode ser adicionada administrando 500-1000mg de metilprednisolona por via intravenosa diariamente durante 3 dias. Os doentes que não respondem à terapia hormonal devem primeiro considerar se o diagnóstico é correcto. Os doentes com um diagnóstico correcto devem ser tratados com terapia imunossupressora adicional; além disso, deve ser considerado se o tratamento inicial foi demasiado curto ou reduzido demasiado depressa; e se a miopatia hormonal está presente.
4.2 Imunossupressores
4.2.1 Metotrexato (MTX): O MTX é o agente de segunda linha mais utilizado para o tratamento de PM/DM. O MTX é útil não só para controlar a inflamação muscular mas também para melhorar os sintomas da pele e tem um início de acção mais rápido do que a azatioprina (AZA). A dose normalmente utilizada é de 7,5 a 20 mg por via oral uma vez por semana.
4.2.2 AZA: A dose de AZA para PM/DM é de 1 a 2 mg/kg-1/d-1 oralmente. A AZA tem um início de acção lento e deve normalmente ser administrada durante 6 meses antes que um efeito terapêutico significativo sobre PM/DM possa ser julgado.
4.2.3 Ciclosporina A (CsA): A utilização de CsA no tratamento de PM/DM está a aumentar gradualmente. É usado principalmente em casos refractários onde o tratamento com MTX ou AZA não é eficaz. O CsA tem um início de acção mais rápido do que o AZA e é normalmente usado numa dose de 3-5 mg kg-1 d-1. A tensão arterial e a função renal devem ser monitorizadas durante a administração e devem ser descontinuadas quando a creatinina sérica aumenta em >30%.
4.2.4 Ciclofosfamida (CTX): A CTX é menos frequentemente utilizada que a MTX e a AZA no tratamento da miosite e é ineficaz por si só no controlo da inflamação muscular, principalmente em casos com doença pulmonar intersticial. É utilizado principalmente em casos de doença pulmonar intersticial. É administrado como 2-2,5 mg/kg-1/d-1 oralmente, ou 0,5-1,0 g/m2 por via intravenosa mensal, sendo este último mais comummente utilizado.
4.2.5 Antimaláricos: Eficaz para lesões cutâneas de DM, mas sem efeito significativo nas lesões musculares. Note-se que os anti-maláricos podem induzir a miopatia e os pacientes desenvolvem fraqueza muscular progressiva, que pode ser facilmente confundida com a progressão da miosite. A biopsia muscular pode ser útil para identificar a miopatia neste momento.
4.3 Imunoglobulina intravenosa (IVIg)
Para casos recorrentes e refractários, IVIg pode ser considerado. a dose terapêutica habitual é de 0,4 g kg-1 d-1 por 5 d por mês durante 3-6 meses para manter a eficácia. Para as erupções refratárias de DM pode ser adicionada uma pequena dose de IVIg (0,1g kg-1 d-1 por 5d por mês durante 3 meses) para obter resultados significativos. Em geral, o IVIg tem menos efeitos adversos, mas pode manifestar-se como dor de cabeça, arrepios, desconforto no peito, etc. O IVIg deve ser contra-indicado em doentes com deficiência de imunoglobulina.
4.4 Agentes biológicos
Nos últimos anos tem havido uma série de estudos nos quais o tratamento do PM ou DM refractário com anticorpos monoclonais de factor de necrose anti-tumoral, anticorpos anti-células B ou anti-complemento C5 pode ser eficaz. No entanto, a maioria dos estudos são pequenas amostras ou relatórios de casos. A eficácia definitiva aguarda novos estudos em grandes amostras.
4.5 Terapia de troca plasmática
Alguns estudos demonstraram que a terapia de troca de plasma não tem efeito significativo no tratamento de PM/DM e pode ter apenas uma “melhoria bioquímica”, ou seja, uma diminuição transitória das enzimas musculares sem um efeito significativo no curso geral da doença.
4.6 Combinação de agentes imunossupressores
As combinações de dois ou mais agentes imunossupressores são principalmente utilizadas em casos de recidiva ou refractários de PM/DM, mas só foram comunicadas caso a caso e não existem estudos clínicos sistemáticos disponíveis. A combinação de MTX + CsA foi relatada como sendo eficaz no tratamento da miopatia resistente às hormonas; CYC + CsA é eficaz no tratamento de lesões pulmonares intersticiais na DM; e a combinação de hormona + CsA + IVIg é mais susceptível de manter a miopatia em remissão do que o tratamento hormonal + CsA.