A dermatomiosite é uma lesão inflamatória não purulenta envolvendo principalmente os músculos transversais com um infiltrado linfocitário e pode ou não estar associada a uma variedade de lesões cutâneas. Caracteriza-se clinicamente pela fraqueza simétrica dos músculos da cintura do membro, músculos cervicais e músculos faríngeos, muitas vezes envolvendo uma variedade de órgãos, e pode estar associada a tumores e outras doenças do tecido conjuntivo. 1. fraqueza muscular simétrica dos músculos da cintura do membro e flexores cervicais anteriores, progredindo ao longo de semanas a meses, com ou sem disfagia ou envolvimento muscular respiratório 2. necrose muscular anormal, fagocitose, regeneração das fibras musculares tipo I e tipo II, aumento da basofilia, grandes vesículas membranosas e núcleos aumentados no núcleo, atrofia em torno dos feixes musculares, tamanho variável das fibras musculares e infiltração de células inflamatórias perivasculares. Níveis elevados de enzimas séricas do músculo esquelético, especialmente creatina fosfoquinase, seguidas de aldolase, aminotransferase sérica e desidrogenase láctica. 4. evidência de EMG EMG mostra curta duração, baixa amplitude, ondas polifásicas dos potenciais da unidade motora, aumento das ondas de fibrilação, ondas agudas positivas e actividade de inserção, descargas anormais repetidas de alta frequência. 5. manifestações cutâneas Manchas de Mauve nas pálpebras (erupção solar) e edema periorbital, vermelho, erupção cutânea escamosa na parte de trás das mãos. Uma erupção cutânea escamosa (especialmente nas articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais, conhecida como signo de Gottron), que pode envolver os joelhos, cotovelos e tornozelos, bem como a face, pescoço e tórax superior. As limitações da utilização deste critério são definidas abaixo. Três dos quatro critérios mais uma erupção cutânea devem ser satisfeitos para confirmar um diagnóstico de dermatomiosite; quatro critérios devem ser satisfeitos sem erupção cutânea para confirmar um diagnóstico de polimiosite. Se dois critérios forem satisfeitos e se estiver presente uma erupção cutânea, é provável que ocorra dermatomiosite; se três critérios forem satisfeitos sem erupção cutânea, é provável que ocorra polimiosite. Se um critério for cumprido e estiver presente uma erupção cutânea, é provável que ocorra dermatomiosite; se dois critérios forem cumpridos e não estiver presente qualquer erupção cutânea, é provável que ocorra polimiosite. Evidência de neuropatia central ou periférica, incluindo anormalidades dos neurónios motores que levam à contracção espontânea de fibras musculares ou sinais longos do tracto, sensação alterada, tempos reduzidos de condução nervosa e biópsias musculares revelando atrofia e aglomeração de fibras. 2. lenta progressão e persistência da fraqueza muscular, uma história familiar positiva ou espessamento da barriga das pernas sugerem a presença de distrofia miotónica. 3, Biopsia evidência de miosite granulomatosa, tal como a doença nodular. 4, Infecções, incluindo triquinose, esquistossomose, tripanossomose, doença estafilocócica e toxoplasmose. 5. uso recente de várias drogas e venenos, tais como clofibrato e álcool. 6, a rabdomiólise manifesta-se principalmente como mioglobinúria sarcóide e é vista após exercício stressante, infecção, lesões por esmagamento, oclusão das principais artérias do membro, coma prolongado ou espasmo, acidentes com choques eléctricos de alta voltagem, derrame de calor, síndrome de hipertermia maligna e mordedura por algum tipo de cobra marinha. 7. anomalias metabólicas como a síndrome de McArdle (McArdle’s) 8. doenças endócrinas como o hipertiroidismo, edema mucinoso, hiperparatiroidismo, hipoparatiroidismo, diabetes mellitus ou síndrome de Cushing. 9. resposta reduzida à resposta à acetilcolina, sensibilidade à d-ciltropina na miastenia gravis à estimulação nervosa repetida.