A polimiosite e a dermatomiosite PM/DM são ambas miopatias inflamatórias auto-imunes, um grupo de doenças do tecido conjuntivo com lesões inflamatórias crónicas, não purulentas, do músculo transverso ou com alterações cutâneas características. As principais manifestações clínicas são fraqueza muscular simétrica das extremidades, aumento dos níveis de enzimas musculares séricas nos testes de laboratório, especialmente a creatina cinase, danos miogénicos na electromiografia e histopatologia sugerindo vários graus de inflamação e necrose muscular. Etiologia A etiologia desta doença é ainda desconhecida, mas actualmente pensa-se que seja um grupo de doenças auto-imunes induzidas por factores ambientais imunitários, infecciosos e não infecciosos em certos indivíduos geneticamente susceptíveis. (i) Factores genéticos: verificou-se que HLA-BDR3, DR6 e DRW52 ocorrem mais frequentemente em doentes com polimiosite do que em populações de controlo, pelo que a susceptibilidade dos doentes pode ser baseada em HLA e os indivíduos susceptíveis desenvolvem lesões de miosite em resposta a certos factores. (ii) Factores infecciosos: a polimiosite/dermatomiosite pode ser um processo inflamatório crónico resultante de uma resposta auto-imune induzida após uma infecção por certos vírus. Os vírus envolvidos incluem o vírus da gripe, coxsackievírus, poliovírus e retrovírus. Além disso, certas infecções bacterianas e parasitárias estão também associadas ao desenvolvimento da miosite. (iii) Factores imunológicos: Autoanticorpos, incluindo anticorpos anti-nuclear, anti-Jo-1, anti-RNP e anti-PM-Scl, podem ser detectados no soro da maioria dos doentes com polimiosite/dermatomiosite. Além disso, a imunoglobulina e depósitos complementares podem ser observados nas paredes dos vasos musculares e cutâneos dos doentes com polimiosite/dermatomiosite, sugerindo que os factores imunitários estão envolvidos no desenvolvimento da polimiosite/dermatomiosite. Manifestações clínicas A doença é insidiosa no seu início e desenvolve-se, na sua maioria, lentamente. As manifestações sistémicas incluem febre moderada ou baixa, mal-estar, letargia e perda de peso. (i) Miosite: A miopatia é uma das manifestações clínicas mais importantes da doença. O paciente típico apresenta uma fraqueza muscular progressivamente crescente nos músculos proximais dos membros superiores e inferiores de uma forma simétrica. A fraqueza muscular começa principalmente na cintura pélvica e nos grupos musculares dos membros inferiores, tais como dificuldade em subir escadas, dificuldade em ficar de pé depois de agachado, marcha lenta e desequilíbrio na oscilação. Quando os membros superiores estão envolvidos, há perda de força de aderência, dificuldade em levantar os braços e dificuldade em pentear o cabelo. Se os músculos cervicais estiverem envolvidos, a cabeça do paciente não pode ser levantada da almofada quando deitado, ou em casos graves, não pode ser virada e a cabeça não pode ser mantida direita quando sentado ou em pé. Se os músculos faríngeo e esofágico estiverem envolvidos, o paciente pode sentir rouquidão, fala arrastada e dificuldade em engolir. A medição da força muscular ajuda a determinar o grau e extensão da lesão muscular e pode ser um importante indicador clínico da progressão da doença e da eficácia do tratamento. A força muscular é geralmente classificada em 6 níveis. nível 0: paralisia completa; nível 1: a contracção muscular é possível mas não pode produzir movimento; nível 2: o membro pode mover-se no plano mas não pode ser levantado contra a gravidade; nível 3: o membro pode ser levantado do plano mas não pode resistir à resistência; nível 4: o membro pode resistir à resistência mas a força muscular é fraca; nível 5: força muscular normal. (ii) Lesões cutâneas: As lesões cutâneas podem aparecer antes ou depois, ou ao mesmo tempo que as lesões musculares, e as lesões cutâneas são frequentemente o primeiro sintoma em doentes com dermatomiosite. A erupção cutânea inclui: 1. sinal de Gottron: uma erupção maculopapular vermelha-púrpura que aparece no lado extensor das articulações metacarpofalângicas, proximais da falange e do cotovelo, achatada na superfície superior e parcialmente escamosa, com atrofia da pele e hipopigmentação ao longo do tempo. 2. erupção cutânea militante: uma erupção cutânea vermelha-púrpura escura que aparece nas pálpebras superiores e em redor das órbitas bilateralmente, uma erupção característica da dermatomiosite. 3. heterocromia cutânea: uma erupção cutânea na parte de trás dos ombros, na parte da frente do pescoço e na área em forma de V do tórax anterior. A pele pode ser localmente atrófica com dilatação capilar, hiperpigmentação ou hipopigmentação. 4. Mãos do mecânico: A pele nas superfícies lateral e palmar das mãos é queratótica, rachada e escamosa, assemelhando-se às mãos de uma pessoa que trabalha com óleo há muito tempo. 5. Calcificações: Um pequeno número de pacientes pode ter manchas subcutâneas calcificadas ou placas calcificadas nos ombros, cotovelos, coxas, joelhos e coluna vertebral. Úlceras e vias sinusais podem aparecer na pele da superfície calcificada.6 Outros: Os doentes com dermatomiosite podem também desenvolver degeneração das unhas, úlceras da ponta dos dedos e o fenómeno de Raynaud. (iii) Lesões articulares: Alguns doentes com polimiosite/dermatomiosite podem apresentar artralgia ou artrite, estando as articulações interfalangianas proximais, as articulações metacarpofalangianas e as articulações do pulso mais frequentemente envolvidas, com deformidades ocasionais das articulações, mas sem destruição das articulações ósseas na radiografia. (iv) Alterações pulmonares: As lesões pulmonares em doentes com polimiosite/dermatomiosite manifestam-se principalmente como lesões pulmonares intersticiais, pneumonia aspirativa e pleurisia. Os pacientes podem apresentar sintomas como tosse, expectoração e dispneia. (v) Alterações do sistema cardiovascular: alguns pacientes podem apresentar palpitações, desconforto precordial e dispneia. Alterações ST-T, arritmias, prolapso da válvula mitral e derrame pericárdico podem ser vistos no ECG e no ecocardiograma. (vi) Alterações digestivas: Os doentes com polimiosite/dermatomiosite podem ter disfagia e refluxo esofágico devido ao envolvimento dos músculos esofágico e faríngeo, e alguns doentes podem desenvolver úlceras pépticas. (vii) Alterações renais: é menos provável que a doença envolva os rins. A glomerulonefrite proliferativa focal pode ocorrer em casos isolados, mas a maioria dos doentes tem uma função renal normal. (viii) Outros: 10-30% das pacientes desenvolvem tumores malignos, geralmente cancros estomacais, pulmonares e mamários. Além disso, a miosite pode ser significativamente aliviada após a remoção do tumor.