Há um ditado popular que diz que uma cabeça grande é inteligente. Isto pode ser apenas uma ilusão na China orientada para os oficiais, onde o povo viu demasiados oficiais de cabeça gorda! Grandes cientistas, artistas, industriais, etc., todos têm cabeças grandes e pequenas, e isto tem a ver com inteligência, experiências de vida, oportunidades, esforço e muitos outros factores. No entanto, a circunferência da cabeça anormalmente grande ou em rápido crescimento, fontanelas salientes, suturas separadas do crânio e vasos sanguíneos dilatados do couro cabeludo devem ser examinados por um médico no hospital. Outras manifestações incluem o aumento da pressão na fossa craniana anterior, o que faz com que os globos oculares se virem para baixo e se projetem para fora, expondo a esclera branca superior e fazendo com que os olhos da criança pareçam um “pôr do sol”; pode também haver inactividade mental, letargia, inquietação, vómitos, convulsões frequentes, paralisia e dificuldade em andar. Algumas das manifestações clínicas da hidrocefalia não são óbvias, mas apenas a hidrocefalia afecta o desenvolvimento intelectual da criança, a cabeça da criança é grande, inteligência pobre, andar mal, a linguagem não é fluente, controlo urinário deficiente, deve ser verificada no hospital, se a detecção precoce, o tratamento atempado, a inteligência ainda pode ser restaurada ao normal. Portanto, como pais de um bebé, é importante observar cuidadosamente e consultar um médico se notar algum destes sintomas no seu filho.
Visão geral: A hidrocefalia é uma condição patológica em que a secreção, circulação ou absorção do líquido céfalo-raquidiano é prejudicada, resultando num aumento do líquido céfalo-raquidiano intracraniano e causando um aumento anormal dos ventrículos e/ou espaço subaracnoideo. A característica básica é que o excesso de líquido cefalorraquidiano produz um aumento da pressão intracraniana, alargando assim o espaço ocupado pelo líquido cefalorraquidiano normal. Se a hidrocefalia ocorrer antes do fecho das suturas cranianas, o alargamento do crânio é anormal e significativo. A hidrocefalia que está presente no nascimento é conhecida como hidrocefalia congénita, enquanto a hidrocefalia que tem uma causa definitiva após o nascimento é conhecida como hidrocefalia adquirida (adquirida). Um aumento relativo do volume do líquido céfalo-raquidiano devido ao alargamento dos ventrículos e do espaço subaracnoideo em resultado da atrofia do próprio parênquima cerebral por várias razões não é considerado hidrocefálico.
Causas da hidrocefalia pediátrica.
Um: Infecção. As infecções intra-uterinas fetais tais como meningite viral, protozoária e sifilítica não são controladas suficientemente cedo e o tecido fibroso em proliferação bloqueia o orifício circulatório do líquido cefalorraquidiano, ou a inflamação intracraniana fetal pode também ocluir a piscina cerebral, o espaço subaracnoideo e os grânulos aracnoideo com aderências.
Segundo: malformações congénitas. Tais como estenose do aqueduto do cérebro médio, formação de diafragma ou atresia, malformação atrésica do forame interventricular, atresia do forame mediano ou oco lateral do quarto ventrículo, malformação cerebrovascular, espinha bífida, e hérnia de tonsilas submicrocefálicas.
III: Tumores. Pode obstruir qualquer parte da circulação do líquido cefalorraquidiano, mais comumente visto perto do quarto ventrículo, ou papilomas do plexo coróide.
IV: Hemorragia. Fibroplasia causada por hemorragia intracraniana, má absorção de hemorragia intracraniana por lesões congénitas, etc.
Classificação.
É costume classificar clinicamente a hidrocefalia em dois tipos: comunicativa e obstrutiva, que se baseia na etiologia anatómica. Hidrocefalia em que o sistema ventricular está aberto para o espaço subaracnoideo mas é causada pela hipersecreção do plexo coróide ou pela absorção deficiente dos grânulos aracnoidais é conhecida como hidrocefalia de tráfego. A hidrocefalia devido à obstrução das vias circulatórias dentro do sistema ventricular é chamada hidrocefalia obstrutiva e é mais comumente vista na prática clínica. Existem muitas outras formas de classificar a hidrocefalia, que ainda não são uniformes. De acordo com o tempo de início, pode ser dividido em hidrocefalia congénita e hidrocefalia adquirida; de acordo com a velocidade de início, pode ser dividido em hidrocefalia aguda e crónica; de acordo com o aumento ou não da pressão intracraniana, pode ser dividido em hidrocefalia de alta pressão e hidrocefalia de pressão positiva; de acordo com os diferentes locais de ocorrência, pode ser dividido em hidrocefalia intracerebral e hidrocefalia extracerebral. Estas classificações são transversais e o mesmo caso pode ser classificado em diferentes tipos.
Patogénese.
Em condições normais, o líquido cerebrospinal circula e metaboliza continuamente dentro do sistema ventricular e do espaço subaracnoideo, e a sua taxa de secreção e absorção está em equilíbrio dinâmico, mantendo assim um volume relativamente estável de líquido cerebrospinal intracraniano. O líquido cerebroespinhal é produzido principalmente a partir do plexo coróide em cada ventrículo, especialmente os ventrículos laterais, representando 80-85% da produção, com algumas fugas do epitélio ventricular, produzindo 0,3-0,35 ml de líquido cerebrospinal por minuto em crianças (uma média de 20 ml por hora). Após o líquido cefalorraquidiano ser gerado dentro dos ventrículos, circula a uma pressão hidrostática de fluido de aproximadamente 1,47 kPa (150 mmH2O). O líquido cerebrospinal produzido nos ventrículos laterais esquerdo e direito flui para o terceiro ventrículo através do forame interventricular, e juntamente com o líquido cerebrospinal produzido no terceiro ventrículo flui para o quarto ventrículo através do aqueduto do cérebro médio, e depois para fora com o líquido cerebrospinal produzido no quarto ventrículo através do forame mediano e dois forames laterais e para dentro da piscina medular subaracnoidea do cerebelo. Depois circula para cima através da piscina basal até à superfície do cérebro e é finalmente absorvido passivamente através das vilosidades aracnóides (grânulos) no seio venoso dural (seio sagital superior), que é a principal via de absorção do líquido cefalorraquidiano. Uma pequena proporção de líquido cerebrospinal entra no espaço subaracnoideo da medula espinal e é absorvida na corrente sanguínea pelas vilosidades aracnóides das veias espinais. Uma pequena quantidade de líquido cerebrospinal é absorvida através dos capilares do espaço subaracnoideo no epitélio ventricular dos ventrículos, dos vasos linfáticos das meninges, e das bainhas aracnóides dos nervos cerebrais que saem do crânio. O líquido cefalorraquidiano é continuamente devolvido às veias através destas vias, criando uma circulação do líquido cefalorraquidiano.
Existem três cenários possíveis para a hidrocefalia: (1) produção excessiva de líquido céfalo-raquidiano, que é rara; (2) absorção deficiente de líquido céfalo-raquidiano, que também é rara; e (3) circulação deficiente de líquido céfalo-raquidiano, que é a maioria dos casos de hidrocefalia.
Complicações
1. degeneração do cérebro, perturbações do desenvolvimento cerebral, paralisia central dos membros, especialmente dos membros inferiores, frequentemente com alterações mentais e perturbações do desenvolvimento.
2. compressão e atrofia do nervo óptico, o que pode levar à cegueira.
3. é muitas vezes complicado por deformidades noutras partes do corpo.
As seguintes complicações podem ocorrer se a hidrocefalia em crianças for tratada com cirurgia de derivação externa.
A obstrução do sistema de shunt é a complicação mais comum e pode ocorrer em qualquer altura desde a sala de operações até vários anos após a cirurgia, mais frequentemente aos 6 meses de pós-operatório.
A infecção continua a ser uma das maiores complicações após a cirurgia de derivação do líquido cefalorraquidiano. A infecção pode causar uma deficiência intelectual, a formação de cavidades compartimentadas dentro do cérebro, e mesmo a morte nos pacientes. Apesar de décadas de esforço, muitos centros médicos ainda relatam taxas de infecção de 5-10%. As infecções são classificadas de acordo com o local de envolvimento: infecções de feridas, meningo-ventriculite, peritonite, e infecções de derivação. A maioria das infecções ocorre no prazo de 2 meses após a cirurgia de derivação.
3. shunts excessivos ou inadequados
4. Síndrome do ventrículo cortado A incidência da síndrome do ventrículo cortado (síndrome do ventrículo cortado) varia de 0,9% a 55% e pode ocorrer no pós-operatório em pacientes com tráfego ou hidrocefalia não-trafical.
5. outras complicações: (1) complicações na extremidade ventricular do cérebro (2) complicações na extremidade ventral do cérebro (3) epilepsia.
Apresentação clínica.
Os sintomas clínicos não são consistentes e estão relacionados com a idade de aparecimento das alterações patológicas na hidrocefalia, a gravidade da doença e a duração da doença.
1. alterações cefálicas observadas principalmente em bebés e crianças pequenas com início, na sua maioria hidrocefalia congénita. A cabeça é progressiva e anormalmente aumentada, fora do proporcional ao desenvolvimento de todo o corpo. A fontanela é aumentada e cheia, a sutura craniana é dividida e o crânio é fino e macio. A cabeça tem um “som de pote partido” na percussão (sinal de Macewen) e em casos graves há uma sensação de tremor na percussão. A testa tende a saltar para a frente e o telhado orbital afunda-se sob pressão, os globos oculares empurram para baixo e os olhos olham para baixo, a esclera acima é exposta e a parte inferior dos globos oculares cai frequentemente abaixo da pálpebra inferior, mostrando o chamado sinal de “sol poente”, um sinal característico de hidrocefalia congénita. Em bebés e crianças pequenas com hidrocefalia, pode ser realizado um teste de transiluminação craniana positiva, com um círculo de transiluminação restritivo occipital alargado sugerindo uma malformação Dandy-Walker.
Em bebés e crianças pequenas, os sintomas de aumento da pressão intracraniana não são geralmente óbvios, mas a fontanela saliente e o aumento da tensão das veias do couro cabeludo podem ser vistos. Se a hidrocefalia progredir rapidamente, podem ocorrer vómitos recorrentes. Em crianças mais velhas com fontanelas fechadas e suturas cranianas, a hidrocefalia apresenta-se frequentemente como aumento da pressão intracraniana (dor de cabeça, vómitos e papiledema óptico). A dor de cabeça agrava-se frequentemente com o repouso prolongado no leito, por isso há frequentemente uma dor de cabeça de manhã que desaparece quando se levanta e se mexe, provavelmente porque a actividade está a empurrar o líquido cefalorraquidiano através da estenose e a tornar os sintomas menos graves. Quando a hidrocefalia se desenvolve lentamente, os ventrículos aumentam e a pressão intracraniana aumenta mais lentamente, os sintomas podem ser apenas dores de cabeça, mudanças de personalidade e de humor, ou uma inclinação interna dos olhos devido à propagação da paralisia nervosa; no entanto, nas fases posteriores da doença, verifica-se frequentemente um aumento da pressão intracraniana.
Disfunção neurológica A maioria dos hidrocefálicos não apresenta sinais óbvios de localização neurológica, excepto os secundários a alguns tumores intracranianos. No entanto, à medida que a doença progride, bebés ou crianças podem desenvolver hipocinesia. Na hidrocefalia grave, o chifre occipital extremamente aumentado do ventrículo comprime o córtex occipital ou a pulsação do terceiro ventrículo aumentado comprime a cruz óptica, causando perda visual e até cegueira. A atrofia do nervo óptico primário é vista no fundo do olho. Em casos de aumento significativo do quarto ventrículo, pode haver sinais de envolvimento cerebelar ou do tronco cerebral, bem como sintomas como disartria em ambos os olhos e danos no feixe de cones. Em casos avançados ou graves de hidrocefalia, podem ocorrer perturbações de crescimento, retardamento mental, paralisia espástica dos membros e perda de consciência.
Para além do acima referido, a criança pode também ser mentalmente instável, preguiçosa e irritável. Em bebés e crianças pequenas, a cabeça é aumentada e tem excesso de peso, pelo que têm um controlo deficiente da cabeça e do pescoço e são geralmente incapazes de se sentar ou ficar de pé. Alguns doentes têm episódios convulsivos. Se a parte anterior do terceiro ventrículo e o tálamo óptico inferior e o funiculus estiverem envolvidos, podem ocorrer várias disfunções endócrinas, tais como a puberdade precoce ou retardada e o crescimento curto.
5) Sintomas da doença primária, tais como incapacidade supraóptica em tumores de pinheiro e ataxia em tumores de terra cerebelar.
Diagnóstico.
O diagnóstico clínico da hidrocefalia em bebés e crianças pequenas pode ser feito com base no rápido alargamento do crânio e no seu aspecto morfológico característico; no entanto, é necessário mais neuroimagens (TC craniana ou RM) para confirmar o diagnóstico. À medida que as crianças envelhecem ou porque a hidrocefalia progride lentamente, as alterações cranianas podem ser atípicas e o diagnóstico deve ser feito com base noutras manifestações clínicas e com a ajuda de investigações acessórias relevantes.
Diagnóstico diferencial.
Nos bebés deve ter-se o cuidado de diferenciar do seguinte.
1. bebés imaturos com rápido aumento craniano, alguns parecidos com hidrocefalia, mas sem grandes ventrículos.
2. raquitismo A ampliação craniana é maioritariamente quadrada e existem outros sinais de raquitismo.
3. hematoma subdural crónico Muitas vezes existe um historial de traumatismo craniano (por vezes o historial de trauma não é óbvio), vómitos, aumento lento do crânio, alargamento do espaço subdural na TC e mais fluido laranja ou amarelo na punção subdural.
4. Lesões de ocupação intracraniana, por exemplo, tumor, abcesso, etc.
Investigações acessórias
A TC e a RM craniana não invasiva são os métodos mais utilizados com os resultados mais fiáveis. Podem esclarecer o diagnóstico da hidrocefalia e compreender melhor a causa, tipo, localização da obstrução e grau de alargamento ventricular da hidrocefalia, para que se possa escolher o tratamento adequado. Em particular, a RM do crânio é superior em mostrar o local e a causa da obstrução na via do líquido cefalorraquidiano.
Quanto à ecografia craniana, pode ser utilizada para o diagnóstico intra-uterino da hidrocefalia fetal e fornecer uma base para interromper ou não a gravidez.
Tratamento.
O tratamento cirúrgico é a base do tratamento da hidrocefalia, independentemente da causa, e ainda mais para a hidrocefalia progressiva. O tratamento cirúrgico pode remover a causa ou restabelecer a circulação do líquido cefalorraquidiano, mas os resultados ainda não são satisfatórios. Para crianças com hidrocefalia em desenvolvimento precoce e lento ou para aquelas que não são adequadas para cirurgia, a medicação é a base do tratamento, com desidratação ou diuréticos e medicamentos que inibem a secreção do líquido cefalorraquidiano, conforme o caso. A hidrocefalia adquirida requer também o tratamento da causa primária.
1. tratamento cirúrgico
(1) Manobra do fluido cerebrospinal: O objectivo é conseguir a manobra do fluido cerebrospinal através da reconstrução da via de circulação do fluido cerebrospinal. O desenvolvimento de shunts de hidrocefalia pediátrica não só aumentou a taxa de sobrevivência das crianças com hidrocefalia, mas também permitiu que 70% das crianças permanecessem essencialmente normais mentalmente. Existem dois tipos de shunts, intracraniano e extracraniano, dependendo do ponto final da derivação. As shunts de fluido cerebrospinal intracraniano são utilizadas para hidrocefalia obstrutiva, tais como shunts de piscina medular ventrículo-cerebelar lateral e shunts de seio sagital superior ventrículo-sagital (anastomoses). Os shunts de fluido cerebrospinal extracraniano são utilizados para todos os tipos de hidrocefalia. Existem muitos métodos, incluindo procedimentos para drenar o líquido cefalorraquidiano para o sistema cardiovascular e procedimentos para o drenar para outros órgãos ou cavidades corporais, sendo o primeiro comummente utilizado como shunt ventrículo-atrial e o segundo como shunt ventrículo-abdominal lateral, o que evita as desvantagens de outros shunts e pode ser utilizado tanto em casos de hidrocefalia de tráfego como não de tráfego.
O resultado da derivação depende não só do procedimento em si, mas também da espessura do córtex cerebral preservado e da presença de outras malformações na criança antes da cirurgia. Embora o rápido crescimento da circunferência da cabeça pare após a cirurgia de derivação. No entanto, o tamanho dos ventrículos e a espessura do córtex cerebral precisam de ser monitorizados regularmente por TC ou RM para evitar que a hipertensão intracraniana persistente leve comprima o córtex cerebral e cause retardamento mental. O acompanhamento pós-operatório frequente ajudará também a identificar qualquer incompetência do shunt, quer o shunt distal seja suficientemente longo, quer haja qualquer infecção secundária para que possa ser tratado em conformidade. Estudos recentes descobriram que lesões cerebrais ou complicações pós-operatórias causadas pelo próprio shunt (por exemplo, infecção, hematoma subdural, shunts inadequados ou excessivos, shunts bloqueados, partidos ou curtos, etc.) podem causar falhas no shunt; podem também levar a convulsões, que são mais prováveis de ocorrer naqueles que foram submetidos a shunts dentro dos 2 anos de idade, com uma incidência de 20% a 50%. Portanto, a ventriculostomia minimamente invasiva sob neuroendoscopia é um método mais fiável de tratamento da hidrocefalia obstrutiva.
(2) Ventriculostomia minimamente invasiva sob ventriculoscopia: Dependendo do local de obstrução na hidrocefalia, ventriculostomia lateral, forame interventricular oval e ventriculostomia tripla podem ser escolhidos. O piso septal transparente está indicado para hidrocefalia lateral do ventrículo devido a obstrução unilateral do forame interventricular; o piso interventricular está indicado para hidrocefalia lateral bilateral do ventrículo devido a obstrução bilateral do forame interventricular; o piso da tripla ventriculostomia está indicado para hidrocefalia devido a obstrução do aqueduto cerebral médio, forame mediano e forame lateral do ventrículo quadrigeminal. As vantagens da ventriculostomia minimamente invasiva ventriculoscópica são: A é menos invasiva e também requer apenas um pequeno orifício na cabeça; B está perto da circulação fisiológica do líquido cefalorraquidiano; C há menos hipóteses de complicações e sequelas após uma cirurgia bem sucedida; C não há implantes exógenos. Desvantagens: deve ser operado por um cirurgião experiente.
(3) Cirurgia para reduzir a produção de fluido cerebrospinal: principalmente plexotomia coróide ou electrocauterização. Isto tem sido raramente utilizado devido aos maus resultados.
(4) Cirurgia para remover a causa: por exemplo, remoção de tumores intracranianos, abcessos e outras lesões ocupantes e restauração das vias de circulação do líquido cefalorraquidiano. É raro que a causa de obstrução devida a malformações congénitas do desenvolvimento possa ser removida por cirurgia. Por exemplo, para a malformação de Dandy-Walker, é realizada uma foraminotomia mediana do quarto ventrículo; para a malformação de Arnold-Chiari, é realizada uma fossa craniana posterior e uma laminectomia cervical superior e descompressão. O septo congénito pode ser removido por obstrução do aqueduto do meio-cérebro, mas o procedimento causa frequentemente lesões no tronco cerebral e raramente é utilizado.
O objectivo é reduzir temporariamente a secreção de líquido cefalorraquidiano ou aumentar a excreção de água do corpo (diurético), e reduzir a pressão intracraniana principalmente com acetazolamida (acetazolamida) 25-50mg/(kg・d), que reduz a secreção de líquido cefalorraquidiano inibindo Na+-K+ATPase nas células epiteliais do plexo coróide; ou com agentes desidratantes como o manitol, diuréticos como a hidroclorotiazida (dihidroclorotiazida), etc., para aumentar a excreção de água. Estes medicamentos não são geralmente eficazes ou têm apenas efeitos temporários suaves e não devem ser usados a longo prazo. Para pacientes com aderências aracnoides, a dexametasona pode ser experimentada por via oral, intramuscular ou intratecal. Em doentes com convulsões, são administrados medicamentos anti-epilépticos.
Prevenção
1. reforçar o diagnóstico pré-natal precoce e a interrupção precoce da gravidez para evitar o nascimento de crianças com hidrocefalia.
O diagnóstico pré-natal precoce de crianças com hidrocefalia é uma forma importante de prevenir o nascimento de crianças com hidrocefalia. Como a hidrocefalia óbvia pode ser detectada por ultra-sons às 12 a 18 semanas de gravidez, é importante reforçar a utilização de ultra-sons no diagnóstico pré-natal, na interrupção precoce da gravidez para evitar o nascimento de crianças com hidrocefalia e reduzir a taxa de nascimento de hidrocefalia congénita.
De acordo com dados relevantes, o risco de hidrocefalia no feto aumenta com o número de nascimentos. A incidência de hidrocefalia é significativamente mais elevada naqueles que tiveram mais de duas gravidezes. Portanto, promover o conhecimento da eugenia e reduzir o número de nascimentos é uma das formas de prevenir a hidrocefalia.
A incidência de hidrocefalia tem tendência a aumentar com a idade da grávida, geralmente a incidência é menor no grupo dos 25-29 anos, mas a diferença não é significativa, depois dos 30 anos a incidência tem tendência a aumentar. Por conseguinte, a promoção de um parto adequado à idade é de alguma importância na prevenção da ocorrência de crianças com hidrocefalia.
De acordo com estatísticas relevantes, a ocorrência de hidrocefalia está relacionada com o nível de educação das mulheres grávidas. Quanto menor for o nível de alfabetização da mulher grávida, maior será a incidência da doença, e maior será a incidência de descendência analfabeta e semi-literária. Portanto, a fim de melhorar a qualidade da saúde da população, o primeiro passo deve ser a melhoria da alfabetização da população, de modo a aumentar a aceitação do público da educação eugénica e a consciencialização do autocuidado.
5. parto seguro, prevenção de asfixia e lesões congénitas Quando uma mulher grávida dá à luz, deve dar à luz num hospital com boas condições ambientais, não atrasar o processo de parto, ter cuidado para prevenir a asfixia perinatal e prevenir lesões congénitas. Esta é uma parte importante da prevenção da ocorrência de hidrocefalia no período perinatal.