A síndrome de Dandy-Walker, também conhecida como Dandy-Walker anomalia ou malformação Dandy-Walker, apresenta uma série de anomalias na fossa craniana posterior, incluindo o quarto ventrículo, a piscina medular do cerebelo e a minhoca cerebelar, com alguns pacientes a dilatarem os ventrículos laterais e cerca de 1/3 a terem hidrocefalia. Sinais e sintomas clínicos: A clássica malformação Dandy-Walker caracteriza-se por hidrocefalia, aumento da pressão craniana, ataxia cerebelar, paralisia neurológica, atraso mental, incapacidade de manter a cabeça erecta, dificuldade em sentar e levantar, paralisia espástica, convulsões e, em casos graves, um estado espástico, patologia bilateral positiva e morte devido à compressão do centro respiratório medular, levando à insuficiência respiratória. Piscinas medulares cerebelares variadas e ampliadas com apresentação clínica indeterminada. Tipo Tipo de dilatação do quarto ventrículo dilatação do ventrículo medular cerebelar Dilatação do ventrículo lateral Dilatação clássica Dandy-Walker Dilatação Dilatação total ou parcial Ausência na maioria das vezes Variante Dandy-Walker dilatação normal Dilatação da piscina medular Cerebelar Dilatação da piscina medular Normal Dilatação normal Ausência na maioria das vezes Diagnóstico: 1. dilatação do quarto ventrículo; 2. ausência de minhocas cerebelar; 3. dilatação da piscina medular Cerebelar; 4. dilatação do ventrículo lateral Anomalias combinadas: 50-70% dos pacientes com anomalias Dandy-Walker são combinadas com outras anomalias, normalmente: ventrículos laterais dilatados, agenesia do corpo caloso, cérebro total do cérebro, protuberância cerebral, rim policístico, lábio e palato fendidos, anomalias cardíacas, etc. Tratamento: A doença é tratada cirurgicamente e estão actualmente disponíveis os seguintes procedimentos cirúrgicos: 1) cistectomia simples, para pacientes sem derrame ventricular; 2) shunts, incluindo shunts ventriculares laterais ou shunts císticos; 3) shunts duplos dos ventrículos laterais e cistos, que são realizados em aproximadamente 16-92% dos pacientes. Muitos autores acreditam que a recorrência precoce da remoção de cistos sozinha é fácil; as shunts de fluido cerebrospinal ventricular lateral sozinhas não são eficazes na redução da pressão na fossa craniana posterior e podem resultar em hérnia supratentorial; enquanto que as shunts de duplo ventrículo lateral e cisto-abdominal permitem a descompressão simultânea da fossa craniana posterior e do ventrículo lateral e são a abordagem cirúrgica preferida para a malformação de Dandy-Walker.