A hipospádia é uma malformação do pénis em que a uretra abre proximalmente à abertura uretral normal devido a várias causas que impedem a uretra de alcançar a sua posição normal.
Etiologia e patogénese]
(1) Causas embriológicas. A hipospádia forma-se durante o período embrionário quando a ranhura uretral não está completamente fundida devido a anomalias endócrinas ou outras causas.
(2) Herança genética, existe uma clara tendência familiar para o desenvolvimento de hipospadias, e a doença é herdada de múltiplos genes. 20%-25% dos casos clínicos têm um componente genético.
(3) Influências hormonais Tem havido relatos de diminuição da produção de testosterona sérica em crianças com hipospadias graves com o orifício uretral localizado proximalmente ao corpo peniano. Também é possível que as anomalias genitais sejam secundárias ao consumo hormonal materno durante a gravidez.
Durante o desenvolvimento uretral, a ranhura uretral está incompletamente fundida, fazendo assim com que a uretra se abra proximalmente ao orifício uretral normal. Isto resulta nos vários tipos clínicos de hipospadias.
Diagnóstico
(I) Sintomas
1. urinação pelo lado ventral do pénis. Em casos graves, levantando-se e urinando calças molhadas.
(ii) Sinais físicos
1. Abertura uretral anormal.
2. Curvatura baixa do pénis.
3. Capitar a ausência de prepúcio e de amarrar o prepúcio, ou seja, o prepúcio é empilhado no lado dorsal do pénis com uma ausência em forma de V no lado ventral.
(iii) Testes laboratoriais
1. Verificar autossomas, cromossomas de sexo normal masculino 46XY, taxa positiva de cromatina do sexo feminino é superior a 10%, enquanto que o sexo masculino é inferior a 5%.
2. testes endócrinos como o ensaio de excreção de 17 cetonas e 17 hidroxiprogesteronas esteróides urinários.
(iv) Diagnóstico diferencial
1. características sexuais adrenais anormais (pseudo-hermafroditismo feminino) A doença é quase sempre causada por hiperplasia da cortical adrenal. O exame vulvar revela um clítoris alargado como um pénis com hipospadias. O seio urogenital permanece e a abertura comunica anteriormente com a uretra e posteriormente com o útero. Cromossoma sexual 46XX, cromatina sexual positiva, urinário elevado 17 cetonas e 17 hidroxiprogesterona.
2. o verdadeiro hermafroditismo. a aparência é semelhante à hipospádia combinada com o criptorquidismo. As 17 cetonas urinárias são normais. Metade dos cromossomas sexuais são 46XX, 30% são quimeras 46XX/46XY, 20% são 46XY. O exame gonadal revela que existem tanto testículos como ovários no corpo.
3, pseudo-hermafroditismo cromossoma masculino 46XY, cromatina sexual negativa, mas o desenvolvimento genital interno e externo não é normal, o aspecto genital externo pode ser todo como masculino ou feminino.
4. disgénese gonadal mista é a segunda causa comum de anomalias genitais externas no período neonatal. O cariótipo mais comum é 45XO/46XY, sendo um lado da gónada um testículo normal e o outro uma gónada primitiva listrada. 60% dos pacientes presentes ao nascimento com hipermasculinidade, um pénis pequeno e genitais externos mais sensíveis à estimulação androgénica.
[Tratamento].
Três critérios para o tratamento de hipospadias: 1 orifício uretral ortodôntico; 2 correcção adequada da recurvatura peniana; 3 aparência peniana quase normal. Pode suportar urinar e ter uma vida sexual normal na vida adulta.
A operação é geralmente feita após um ano de idade, pelo menos antes de começar o jardim-de-infância ou a escola para reduzir o stress psicológico dos pais ou da criança. A cirurgia é dividida em duas categorias de acordo com a presença ou ausência de hipospádia peniana.
I. Não ou curvatura peniana ligeira
A cabeça do pénis pode ser movida para a uretra e a cabeça do pénis pode ser moldada (método MAGPI), ou a membrana branca pode ser apertada no lado dorsal do pénis para correcção se a cabeça do pénis for obviamente recurvada.
2.Coronal, método de retalho de base uretral (Mathieu) tipo pré-púbico.
3.Penile tipo de corpo uretroplastia da ilha coberta (onlay ilha flap). Como muitas hipospadias penianas não são causadas pelo desenvolvimento anormal da placa uretral, uma combinação de aperto da membrana branca dorsal para corrigir as hipospadias pode ser aplicada a muitos pacientes.
4. uretroplastia de enrolamento da placa uretral (procedimento Snodgrass) está gradualmente a tornar-se mais amplamente utilizada.
II. hipospádia peniana combinada
A uretroplastia de aba de prepúcio da ilha de Duckett é escolhida na sua maioria. Os casos graves de hipospadias requerem o método Duckett+Duplay.
Complicações e gestão
1. fístula uretral é a comorbidade mais frequente após a uretroplastia. A incidência aceite é de 15-30%, mesmo que o operador seja tecnicamente competente, a incidência continua a ser de 5-10%. As fístulas uretrais não devem ser tratadas apressadamente após a sua descoberta, mas sim reparadas após a cicatriz cutânea local ter amolecido e o fornecimento de sangue ter sido restabelecido por mais de 6 meses após a cirurgia. As pequenas fístulas uretrais têm o potencial de sarar por si próprias.
2. estrangulamentos uretrais ocorrem principalmente na uretra e anastomose da secção da cabeça do pénis. As primeiras restrições nos 3 meses seguintes à cirurgia podem ser resolvidas com dilatação uretral, se não for necessária uma cirurgia eficaz.
3. dilatação uretral é mais frequentemente observada em casos de uretroplastia tubular com a aba da ilha de prepúcio de corte transversal de Duckett. Para pequenas dilatações diverticulares secundárias a estrangulamentos uretrais, a maioria pode melhorar após a libertação da estrictura. Uma grande dilatação uretral diverticular deve ser tratada eliminando a causa e depois cortando a parede uretral diversamente dilatada para moldar a uretra.
Prevenção
Não há forma de o impedir
Fenda suburetral tratada pela nossa equipa Pré-operatória
Pós-operatório
Antes da cirurgia
Fim da cirurgia