A doença fumígena, também conhecida como oclusão espontânea do anel da artéria basilar, é uma doença caracterizada por um espessamento lento da íntima das artérias no final da artéria carótida interna e no início das artérias cerebrais anterior e média, um estreitamento gradual da luz arterial até ao ponto de oclusão, e uma dilatação compensatória das artérias penetrantes na base do cérebro. Os vasos dilatados parecem fumo de uma chaminé na imagem, razão pela qual os japoneses lhe chamam doença do fumo. A doença Smoky foi descoberta pela primeira vez pelos japoneses. Desde 1962, quando o primeiro caso não japonês de doença latente foi relatado em Subirana, tem sido relatado em todo o mundo, mas principalmente na população amarela. A maior incidência é no Japão, seguido pela Coreia do Sul e Sudeste Asiático, como a China. Há dois picos na idade de início: a infância, por volta dos 4 anos, e a meia-idade, entre os 30 e os 40 anos. O rácio de prevalência da infância para adultos é de 5:2. A causa da doença de smouldering não é bem compreendida. A prevalência é 42 vezes maior entre os irmãos e 37 vezes maior entre os filhos dos doentes. Recentemente, descobriu-se que pode haver uma ligação genética com a doença. A principal alteração patológica no smouldering é o crescimento de fibras elásticas no revestimento da artéria carótida interna, o que reduz gradualmente o lúmen e eventualmente oclui-o. As lesões endoteliais ocorrem geralmente no final da artéria carótida interna, no início das artérias cerebrais anterior e média, e ocasionalmente no tronco principal das artérias cerebrais anterior e média e na artéria carótida externa, bem como em outras partes do corpo. A fim de compensar o reduzido fluxo sanguíneo cerebral devido ao espessamento da íntima e estreitamento da luz destas artérias de fornecimento de sangue intracraniano, os pequenos vasos na base e superfície do cérebro compensam o reduzido fluxo sanguíneo cerebral e formam vasos fumegantes. Quando a taxa de vasodilatação compensatória para aumentar o fluxo sanguíneo cerebral é inferior à taxa de redução do fluxo sanguíneo cerebral devido ao estreitamento das artérias de fornecimento de sangue ao cérebro, surgem sintomas de isquemia cerebral, resultando em enfarte cerebral e atrofia cerebral. Amolecimento cerebral, etc. As manifestações clínicas da doença de smouldering são classificadas em 6 tipos, de suave a grave. Os casos mais ligeiros têm o início de isquemia transitória (AIT), manifestada como dor de cabeça, epilepsia, fraqueza dos membros, anomalias sensoriais e alterações do campo visual, enquanto que os casos mais graves têm um início de enfarte cerebral ou hemorragia cerebral com risco de vida. O diagnóstico da doença de smouldering baseia-se principalmente na imagem de DSA e MRA. Os critérios de diagnóstico da doença de smouldering e do fenómeno de smouldering estabelecidos pelo Ministério da Saúde e do Bem-Estar japonês em 1995 podem ser referidos: 1. Características angiográficas: (1) Estenose ou oclusão da extremidade da artéria carótida interna ou do segmento inicial das artérias cerebrais anterior e média de um ou ambos os lados. (2) Uma rede anormal de vasos fumegantes na base do crânio visível na fase arterial do angiograma. (1) A estenose ou oclusão da extremidade da artéria carótida interna e o início das artérias cerebrais anterior e média é vista na ARM. (2) A rede vascular anómala nos gânglios basais é vista na RM (dois ou mais vazios de fluxo no nó basal na RM também podem ser diagnosticados como rede vascular anómala). 3. características etiológicas: etiologia desconhecida e exclusão de outras doenças subjacentes (por exemplo, aterosclerose, meningite, tumor, trauma, radioterapia, síndrome de Down, doença de VonReclinghausen). 4. características estruturais patológicas (alterações alternativas de imagem vascular em casos de autópsia): (1) estreitamento ou oclusão luminal devido ao espessamento endotelial da artéria carótida interna, geralmente bilateral com deposição lipídica. (2) As principais artérias que formam o anel arterial de base (artérias comunicantes anterior, média e posterior) têm graus variáveis de estenose ou oclusão luminal devido ao espessamento intimal. (3) Há muitas pequenas artérias penetrantes e ramos anastomosantes à volta do anel arterial de base. (4) Os pequenos vasos estão agrupados numa rede sobre as meninges macias. O tratamento da doença de smouldering ainda não é muito satisfatório na China. A medicina interna é sintomática de vasodilatadores bem como de antimicrobianos, mas os resultados não são satisfatórios. A maioria dos estudiosos utiliza o método de anastomose indirecta de EDAS inventado pelo estudioso japonês Yoshiharu Matsushima em 1979, no qual vasos extra-cranianos são conduzidos através do crânio e barreira dural para dentro do crânio para promover o fornecimento de sangue ao córtex cerebral. Desde o final dos anos 70, o autor tratou mais de 1.000 casos de smouldering sob a orientação do Professor Duan Guosheng, um neurocirurgião de renome, utilizando métodos como a fusão vascular intracraniana e extracraniana e a anastomose directa de vasos intracranianos e extracranianos. Ao mesmo tempo, o autor melhorou ainda mais o tratamento cirúrgico da doença de smouldering, tendo em conta as características de morbilidade dos doentes de smouldering na China, e obteve resultados satisfatórios em alguns casos mais complicados.