O número de casos de cardiomiopatia dilatada pediátrica (DCM) tem vindo a aumentar nos últimos anos e constitui um grave risco para a saúde das crianças com doenças cardíacas. A doença progride rapidamente e é sobretudo diagnosticada com insuficiência cardíaca. O prognóstico é pobre e a mortalidade é elevada, sendo a morte frequentemente devida a insuficiência cardíaca refratária ou a arritmias fatais. Os critérios de diagnóstico são descritos em [1]. A ecocardiografia é um instrumento importante no diagnóstico do DCM, que se caracteriza por “câmaras grandes, paredes finas, bocas pequenas, amplitude de movimento reduzida e fração de ejeção reduzida”. O ecocardiograma é caracterizado por “câmaras grandes, paredes finas, boca pequena, movimento reduzido e fração de ejeção reduzida”. O DCM em crianças apresenta-se frequentemente como insuficiência cardíaca sistólica crónica, que pode apresentar arritmias e morte súbita. O seu regime de tratamento passou de medidas hemodinâmicas/farmacológicas de curto prazo para uma estratégia reparadora de longo prazo destinada a alterar a biologia do coração em falência, melhorando os sintomas ao mesmo tempo que melhora a qualidade de vida e prevenindo e atrasando a progressão da remodelação miocárdica, o que levou a uma redução de 46% da mortalidade. Tratamento geral Controlo das infecções respiratórias Descanso Abranda o ritmo cardíaco, reduz a carga cardíaca, prolonga a fase diastólica, aumenta o débito cardíaco e protege o miocárdio. Após a insuficiência cardíaca ter sido controlada, a actividade ainda precisa de ser restringida até o coração voltar ao tamanho normal. Progresso no tratamento abrangente da insuficiência cardíaca Farmacoterapia (1) Os medicamentos básicos digitalis, diuréticos e vasodilatadores são normalmente utilizados. A dose oral de digoxina é: 0,03~0,04 mg/kg para >2 anos; 0,05~0,06 mg/kg para <2 anos, tomando 1/4~1/5 da dose, dividida em 2 doses de manhã e à noite todos os dias para manutenção a longo prazo durante 6 meses a vários anos, até o tamanho do coração estar próximo do normal. Aplicação diurética: Para insuficiência cardíaca crónica e edema, é aconselhável combinar a preservação do potássio com diuréticos removedores de potássio para utilizadores a longo prazo. Na insuficiência cardíaca aguda, usar furosemida, 1 a 2mg/tempo, por via intravenosa ou intramuscular. O uso repetido requer atenção ao desequilíbrio água-eletrolítico. O primeiro, como a fentolamina, l-2 μ g/(kg.min) intravenosa, é adequado para aqueles com hipertensão pulmonar, enquanto o segundo, como o nitrato de isosorbido, 0,5-1,0 mg/(kg.d), dividido em 3 doses, é adequado para aqueles com estase pulmonar, e em casos graves, podem ser utilizados dilatadores arteriais e venosos como o nitroprussiato de sódio 0,5-8,0 μ g/(kg.min). g/(kg.min). (2) β um bloqueador receptor: Com o aprofundamento da compreensão da patogénese da insuficiência cardíaca nos últimos anos, a atenção à activação excessiva da neuroendócrina na insuficiência cardíaca crónica, a concentração de catecolamina é demasiado elevada, há um efeito tóxico no miocárdio, danos no sistema de condução da membrana da célula miocárdica (β um sistema receptor adenilato ciclase), danos na função contrátil miocárdica, de modo que a insuficiência cardíaca crónica é difícil de controlar, β um bloqueador receptor pode bloquear o ciclo vicioso acima referido, foi confirmado que a insuficiência cardíaca crónica β1-blockade demonstrou prevenir a progressão da cardiomiopatia, e pode também actuar como um agente anti-apoptótico, anti-remodelação e anti-oxidante do stress, melhorando assim a biologia do miocárdio e aumentando a eficácia da terapia anti-insuficiência cardíaca. O tratamento com o metoprolol selectivo β1-agonista resultou em melhorias estatisticamente significativas na função cardíaca e na contracção do coração, com melhorias significativas no prognóstico e até na cura da cardiomiopatia. A dose inicial de metoprolol é de 0,2 a 0,5 mg/(kg.d) em 2 doses divididas, aumentando gradualmente ao longo de 2 a 3 semanas até uma dose máxima de 2,0 mg/(kg.d) em 2 doses divididas durante um curso de 8 semanas a 6 meses ou mais, ou mesmo vários anos, começando com uma dose pequena e aumentando gradualmente até uma dose máxima de manutenção e um longo curso de tratamento. Para os doentes pediátricos, os especialistas lembram que o tratamento deve começar com pequenas doses, aumentando gradualmente, e que deve ser dada atenção à individualização das doses e aos longos cursos de tratamento. A tensão arterial e o ritmo cardíaco devem ser monitorizados de perto durante a administração e não devem ser utilizados em casos de bradicardia ou bloqueio de condução. A combinação de carvedilol sobre a terapia convencional pode resultar na melhoria da função cardíaca e dos sintomas em pacientes com boa adesão ao tratamento, mas a progressão da insuficiência cardíaca crónica e do início súbito da asma precisa de ser acompanhada de perto. (3) A dose inicial do inibidor da enzima de conversão da angiotensina Benazepril é de 0,1 mg/(kg.d) uma vez/d, gradualmente aumentada para 0,3 mg/(kg.d) numa semana ou mais durante 4-12 semanas ou mais, Enalapril 0,08-0,10 mg/(kg.d) uma vez/d, ou Captopril 0,2-4,0 mg/(kg.d) em 2 doses com a mesma duração que acima. Wang Cheng et al. estudaram a utilização de hidroclorotiazida 1 a 2 mg/(kg.d), enalapril 0,08 a 0,10 mg/(kg.d), espironolactona 1 a 2 mg/(kg.d) por via oral, e adicionar uma pequena dose de digoxina para a função cardíaca da classe IV, e tomar 1/5 da quantidade saturada por via oral duas vezes por dia durante 3 a 6 meses. ～The dobutamina e dobutamina devem ser administradas por via intravenosa a uma taxa de 2 a 5ug/(kg.min) durante 3 a 5 dias. Quando a função cardíaca melhora para grau II-III, adicionar metoprolol 1,0-1,5 mg/(kg.d) oralmente. A aplicação combinada de hidroclorotiazida, enalapril, metoprolol e espironolactona no tratamento do DCM pediátrico pode atrasar ou impedir significativamente a progressão da remodelação do miocárdio, melhorar a função cardíaca e melhorar a qualidade de sobrevivência. (4) Terapia imunossupressora A aplicação de agentes imunossupressores está sujeita a desacordo. Para pacientes precoces com início curto, ou com choque cardiogénico simultâneo, insuficiência cardíaca grave ou arritmias graves, pode ser adicionado tratamento com prednisona, começando em 2 mg/kg.d, dividido em 3 doses, mantido durante 1 a 2 semanas e gradualmente reduzido para 0,3 mg/kg.d durante cerca de 8 semanas, e mantido até 16 a 20 semanas, depois gradualmente reduzido para descontinuar por mais de meio ano. Se a prednisona por si só for ineficaz, a azatioprina 2mg/kg.d em 2 doses divididas pode ser utilizada em combinação e os glóbulos brancos devem ser monitorizados e mantidos acima de 4×109/L.